Todo debe quedar registrado

El siglo XIX ya está bien avanzado. Estamos en el año 1870. El día 9 de junio, en el condado de Kent, tras sufrir un nuevo ictus, muere Charles Dickens. Pasarán muchos años antes de que la medicina piense en el ictus como una enfermedad tratable. Si en aquel momento Dickens hubiera sido trasladado a uno de los hospitales de Londres, tal vez habría sido atendido por el Doctor Gowers.

Gowers es un médico recién licenciado que acaba de iniciar su carrera en el National Hospital y que llama la atención de sus compañeros por una minuciosidad extrema en la recogida de la información clínica. Con los años desarrollará un método taquigráfico que le permitirá recoger la historia clínica con gran rapidez y detalle, de manera que nada de lo que el paciente cuente se pierda. La acumulación de datos, la experiencia aprendida con miles de pacientes le permitirá entresacar lo que tienen de común, inferir hipótesis, enfrentarlas con la realidad y convertirse en uno de los clínicos y docentes más notables de su tiempo. Sus biógrafos han definido a Gowers como un naturalista, que se acercaba a los pacientes con el propósito de observar minuciosamente los fenómenos patológicos, identificarlos y clasificarlos.

El hombre y su obra

William Richard Gowers fue una de las figuras más trascedentales de la neurología de finales del siglo XIX y principios del XX. Junto con su colega Hughlings Jackson fue responsable del establecimiento del National Hospital for the Paralysed and Epileptic en Queen Square, Londres. Quienes han estudiado en profundidad su obra afirman que no ha perdido vigencia un siglo después y que sus descripciones clínicas no han sido superadas. Su libro A Manual of Diseases of the Nervous System se considera el mejor libro de texto de neurología escrito jamás por un único autor. Con justicia se le ha denominado la Biblia de la Neurología.

Gowers nació en 1845 en una pequeña ciudad al norte de Londres y estudió medicina en el University College Hospital. En 1870 comenzó a ejercer en el National Hospital de Queen Square y poco después inició su carrera como docente. Se retiró en 1910.

Pronto se forjó una reputación como clínico astuto y observador consumado y en 1881 publicó una gran monografía sobre epilepsia en la que revisaba los datos clínicos de 1500 pacientes que había valorado personalmente. Previamente, en 1879, había escrito una histórica monografía sobre la parálisis muscular pseudohipertrófica. Pese a no constituir la primera descripción de la misma, realizó una profunda revisión, aportando veinte casos que él mismo había estudiado, y aportó ilustraciones del método utilizado por los niños para levantarse del suelo, en lo que aún hoy se conoce como el signo de Gowers.

Gowers publicó un Atlas de Oftalmoscopia, convirtiendo al oftalmoscopio en parte fundamental del instrumental del neurólogo. También publicó un libro sobre enfermedades de la médula espinal que incluye el primer diagrama que ilustra la correspondencia entre los segmentos medulares y los cuerpos vertebrales. La aplicación práctica de las habilidades clínicas descritas por Gowers permitió la primera resección exitosa de un tumor medular por Victor Horsley en 1888.

Pese a que Gowers desaconsejaba el uso de epónimos, la historia ha querido que su nombre se encuentre asociado a varias entidades neurológicas: el fenómeno de Gowers, la miopatía distal de Gowers, la solución de Gowers en el tratamiento de la migraña, el tracto espinocerebeloso anterior de Gowers son los epónimos más conocidos. Se han descrito tres signos de Gowers: dolor a lo largo del nervio ciático comprimido en la dorsiflexión pasiva del pie; contracción irregular de la pupila en la lúes temprano (cf Argyll Robertson); y la maniobra de enderezamiento en la distrofia de Duchenne.

El signo de Gowers

Este último es el que suele venirnos a la mente cuando hablamos de signo de Gowers. En 1879 nuestro hombre describió la forma de incorporarse desde el suelo de 21 chicos con parálisis muscular pseudohipertrófica en una lección impartida a estudiantes de la Facultad. Incialmente Gowers pensó que el signo sería patognomónico de esa enfermedad, ya que estaba presente en todos los casos que había estudiado. Posteriormente se observó que también estaba presente en otros niños con debilidad muscular proximal.
La elocuente descripción del Doctor Gowers insistía sobre dos hechos claves:
1. Los niños adoptan una posición prona antes de intentar levantarse
2. Los niños trepan por sus piernas
Si bien el segundo punto ha sido siempre más enfatizado y considerado clave para el diagnóstico, tiene una presentación más tardía, y suele ser la adopción de la posición prona previa a la maniobra de levantarse la que define más precozmente estas patologías.

En la cabecera de este post podéis ver los dibujos originales de Gowers documentando estos hechos, pero tal vez el vídeo a continuación sea más ilustrativo:

La descripción original realizada por Gowers se considera un modelo magistral de descripción clínica, por lo que la reproducimos a continuación en su idioma original:

“The difficulty in going upstairs is especially due to the weakness of the extensors of the knee and hip. The defect of the extensors of the hip causes the gait to have a peculiar oscillating characters.
The greatest defect, however, is in the power of rising from the floor, and the most characteristic peculiarity is the mode in which this is achieved, if it be still possible, and no objects near, by which the patient can aid himself. He commonly has not sufficient power to extend the knees when the weight of the trunk is on the upper extremity of the femur, which is then a lever in which power, applied between the fulcrum and the weight, acts at least advantage. He therefore places his hands on his knees, his arms thus bring much of the weight of the upper part of the trunk on the femur close to the fulcrum, between this and the power, which can then act at greater advantage. When the knees are extended, the power of the extensors of the hip may be sufficient to raise the body into the upright position, or the patient may aid them by an upward push with the hand as he takes it off. If, however, these extensors are weak, the hands are often moved higher and higher up the thighs, grasping alternately, and thus pushing up the trunk. To get thus the requisite support, the knees must not he quite extended, and if their extensors have no power, the device cannot be employed, and the patient is altogether unable to rise. In many cases, especially when extension of the hip is easy, the patient achieves the extension of the knees in another way; he puts the hands on the ground, stretches out the legs behind him far apart, and then, the chief weight of the trunk resting on the hands, by keeping the toes on the ground and pushing the body backwards, he manages to get the knees extended, until the trunk is supported by the hands and feet, all placed as widely apart as possible. Next the hands are moved alternately along the ground backwards, so as to bring a larger portion of the weight of the trunk over the legs. Then one hand is placed upon the knee, and a push with this, and with the other hand on the ground, is sufficient to enable the extensors of the hip to bring the trunk into the upright position”.

Y por si estáis interesados, a continuación encontraréis la edición completa de las lecciones de Gowers en la Facultad de Medicina, en un facsímil de la edición de 1885.

Joseph Babinski y los dedos gordos majestuosos

EL SIGNO

El signo de Babinski es un reflejo polisináptico que consiste en un movimiento de extensión (dorsiflexión) del dedo gordo del pie en respuesta a un estímulo en la planta del mismo, debido a la contracción del músculo extensor largo del dedo gordo, con o sin separación de los otros dedos (signo del abanico); la separación de los dedos no es ni necesaria ni suficiente para considerar presente el Signo de Babinski.
El uso de la expresión “signo de Babinski negativo” para indicar el hallazgo normal de una flexión plantar del dedo gordo es incorrecta; respuesta plantar flexora es la denominación adecuada. La respuesta plantar se provoca generalmente rascando la planta del pie, aunque se han descrito muchas otras variantes (por ejemplo, signo de Chaddock, signo de Oppenheim, etc.).

El signo de Babinski es normal en los bebés con tractos corticospinales inmaduros (sin mielina). Su persistencia más allá de los tres años de edad, o su reaparición en la vida adulta siempre es patológica. En este contexto, el signo de Babinski se considera un signo de disfunción del tracto corticospinal muy fiable (patología de la motoneurona superior), y puede coexistir con otros signos de disfunción de la motoneurona superior (por ejemplo, debilidad con distribución piramidal, espasticidad, hiperreflexia). Sin embargo, si existe debilidad del extensor largo del dedo gordo, ya sea por la disfunción de la motoneurona superior, o por cualquier otra causa, el signo de Babinski puede estar inesperadamente ausente. En presencia de signos extrapiramidales, es importante distinguir el signo de Babinski del dedo gordo estriatal (extensión plantar espontánea).

LA FOTO

La foto de cabecera de este post es un detalle del cuadro de Sandro Boticelli “Virgen con el niño y dos ángeles”. En el detalle se observa como la virgen María rasca la planta del pie de su hijo, aún un bebé, evocando una respuesta extensora del dedo gordo.

LA HISTORIA

Curiosamente, parece que no fue Joseph Babinski, sino Remak, un médico alemán, el primero en describir la respuesta plantar extensora en un paciente con una mielitis transversa en el año 1893.

Joseph Felix Francois Babinski nació en París en 1857, hijo de padres polacos. En 1885 fue nombrado jefe clínico en La Salpetriere, a las órdenes de Jean Martin Charcot, que se había convertido tres años antes en el primer profesor de neurología de Francia. En 1890 Babinski optó a una plaza de profesor asociado, que no logró, según se dice por los celos profesionales de Bouchard, que presidía el tribunal. Aunque sus nombres han quedado ligados para la historia (los aneurismas de Charcot-.Bouchard preceden a la hemorragia cerebral en los pacientes hipertensos), la relación entre Charcot y Bouchard se había deteriorado en aquella época, perjudicando las opciones de conseguir una plaza de profesor de Babinski. En lugar de volver a intentarlo, Babinski se convirtió en jefe de servicio del Hospital de la Pitie y permaneció en ese puesto hasta su jubilación en 1922. Allí adquirió una notable fama que atrajo a neurólogos de otros paises como Wilson, Chaddock o Wartenberg (al cual con frecuencia se le oiría evocar a su maestro con la frase: “¡Por el gran Babinski, no!”). Desde su puesto favoreció el desarrollo de la neurocirugía. Vivió toda su vida con su hermano Henri, ingeniero de minas e inspirado chef, cuyo libro “Práctica Gastronómica” alcanzaría nueve ediciones. Murió en 1932, un año después que Henri.

En 1896 presentó ante la Sociedad Biológica de París un breve artículo (breve de verdad: en 28 líneas resolvió el trámite, sin referencias bibliográficas) titulado “Sobre el reflejo cutáneo plantar en ciertas enfermedades orgánicas del sistema nervioso”. El doctor B había observado que, en pacientes hemipléjicos, al rascar la planta del pie del lado sano se producía la retirada de la extremidad con flexión simultánea de los dedos. Por el contrario, en el lado pléjico se producía la extensión de los dedos de los pies, incluso en pacientes que eran incapaces de realizar el movimiento voluntariamente. El artículo es tan expeditivo que no queda claro cómo realizaba Babinski la estimulación plantar ni cuántos pacientes estudió.

En 1898 publicó su descripción definitiva, detallando que el signo se obtenía más fácilmente rascando la parte externa de la planta, y que la reacción extensora era más ostensible en los dedos primero y segundo. Atribuía el signo a disfunción de la vía piramidal y constataba su frecuente asociación con una exacerbación de los reflejos osteotendinosos. Asimismo llamaba la atención sobre la presencia del signo en los recién nacidos. El reflejo cutáneo-plantar se hace flexor entre los nueve meses y el año de edad.

En los últimos años algunos autores han realizado investigaciones, aplicando la moderna metodología estadística, sobre la fiabilidad y validez de este signo. En el año 2002 Miller y Johnston, en Neurology, publicaron un trabajo en el que diez neurólogos exploraban a diez pacientes, concluyendo que la fiabilidad del signos de Babinski para la identificación de las lesiones de primera motoneurona es muy limitada (kappa 0.30). En sus conclusiones afirman “If time is limited, primary care physicians and neurologists should focus on other aspects of the neurologic examination…”

Muchos autores abogan por dejar de utilizar los epónimos, ya que nada dicen sobre los signos a los que dan nombre. Otros reclaman su importancia, porque nos recuerdan a esos hombres que inventaron la neurología. Personalmente, me cuesta recordar tantos nombres propios, pero en este caso concreto creo que si alguien propone eliminar el epónimo me alinearé con Wartenberg y juntos exclamaremos “¡Por el gran Babinski, no!”

Actualmente uno de los Pabellones del Hospital Pitie-Salpetriere de París lleva también el nombre de Babinski.

DOSTOYEVSKY GOES TO BERLIN

Fyodor Dostoyevsky es considerado por muchos como uno de los más grandes novelistas de la historia pero, desde una perspectiva neurológica, constituye un caso clínico de enorme valor. Habiendo padecido epilepsia toda su vida, dejó en sus novelas y cartas vívidas descripciones de sus crisis que han sido analizadas por muchos neurólogos desde entonces. Buscando una cura para su mal, en el año 1863 Dostoyevsky recaló en Berlín, donde en aquel tiempo ejercía su labor como neurólogo Moritz Romberg. Probablemente los tratamientos de Romberg no consiguieron controlar la epilepsia de Dostoyevsky, el cual documentó entre 1860 y la fecha de su muerte, 20 años más tarde, 102 crisis. Pero no es por encontrar cura para la epilepsia por lo que Romberg pasó a la historia, sino por la descripción del test que lleva su nombre.

EL TEST

El test de Romberg detecta alteraciones de la sensibilidad proprioceptiva demostrando la pérdida del control postural en la oscuridad. El examinador explora la estabilidad del sujeto mientras este está de pie, con los pies juntos, inicialmente con los ojos abiertos y posteriormente con los ojos cerrados. El signo de Romberg está presente cuando el paciente es capaz de mantener la posición con los ojos abiertos, pero oscila o se cae al cerrarlos.

El equilibrio perfecto exige una contínua monitorización del balanceo del cuerpo, que es proporcionada por los sistemas somatosensorial, vestibular y visual. Los diferentes sistemas pueden compensarse entre sí, de modo que la ausencia de una de las tres aferencias no conlleva la pérdida del equilibrio: este puede mantenerse en ausencia de visión (individuos ciegos), con la propriocepción alterada (cuando estamos sobre una superficie móvil) o con la sensibilidad vestibular alterada. Sin embargo, la pérdida o distorsión de las aferencias procedentes de dos o más sistemas se asocia con desequilibrio y caída. Esta es la base del signo de Romberg: si el paciente tiene perdida la sensibilidad proprioceptiva, mantiene el equilibrio mientras persistan las otras dos aferencias, pero al privarle también de la aferencia visual el equilibrio se pierde.

En el vídeo que sigue, tomado de Youtube, el Dr. Guillermo Enriquez Coronel nos muestra la exploración de uno de sus pacientes con lúes (que Santa Confidencialidad nos coja confesados)

MORITZ HEINRICH ROMBERG (1795-1873)

Romberg fue un médico judío alemán que, tras graduarse en la Universidad de Berlín en 1817, decidió dedicarse al estudio de las enfermedades neurológicas. Muy influido por el vienés Johann Peter Frank, fundador de la moderna higiene pública, combatió la epidemia de cólera que azotó Berlín entre 1831 y 1837, como director de los hospitales de cólera de la ciudad. Parece que Romberg sugirió que la enfermedad se transmitía por los excrementos, extremo que sería confirmado mucho después por otro berlinés, Robert Koch.

Romberg fue durante muchos años profesor de la Universidad de Berlín, y destacó por su intensa actividad publicadora. Escribió multitud de ensayos para revistas médicas de la época, tradujo al alemán los destacados tratados de Neurología de Andrew Marshall y Charles Bell y escribió un libro de texto en tres volúmenes titulado Lehfbuch der Nervenkrankheiten des Menschen entre 1840 y 1846, que se convirtió en un clásico y es considerado por muchos como el primer libro de texto sistemático de la historia de la Neurología. En él describió el Test de Romberg para el diagnóstico de la tabes dorsal. Durante el resto del siglo XIX diferentes autores publicaron observaciones adicionales sobre el test, proporcionando una comprensión completa del fenómeno.

La reputación de Romberg cruzó fronteras y sus aportaciones fueron numerosas: describió el reflejo cremastérico, su tesis de 1817 constituye una descripción clásica de la acondroplasia y la hemiatrofia facial progresiva (considerada por algunos como una forma localizada de esclerodermia) se conoce actualmente como Síndrome de Parry-Romberg.

En la foto podéis leer la nota necrológica aparecida en el British Medical Journal el día 28 de junio de 1873. En ella se resalta el papel jugado por Romberg como médico social en la lucha contra el cólera en Berlín y su trabajo como autor de memorables textos neurológicos, pero ni siquiera se menciona su famoso test, que no pasaba entonces de ser una mención anecdótica en uno de sus libros.