UCLA 100 Lectures Series y la hidrocefalia normotensiva

Hace unos semanas revisábamos brevemente la historia del descubrimiento de la hidrocefalia normotensiva y la figura del Dr. Salomon Hakim. Hoy os traemos una excelente sesión de la Universidad de UCLA en la que el Dr. Marvin Bergsneider, neurocirujano y profesor de dicha Universidad, realiza un completo repaso de esta interesante enfermedad.

Esta charla forma parte de un ambicioso proyecto educativo emprendido por el Servicio de Neurocirugía de UCLA, que pretende revisar, impartir en forma de completas presentaciones y posteriormente colgar en Vimeo, los 100 temas más relevantes que debe conocer un residente de Neurocirugía (y por extensión un neurocirujano). De momento van por el numero 35 y ofrecen una completa perspectiva de la patología neurológica y de las bases anatomofisiológicas de las enfermedades neurológicas y neuroquirúrgicas. Podéis seguirlas según se van impartiendo y revisar las ya impartidas aquí: UCLA 100 Lectures Series.

Y, ya puestos, el mismo Departamento nos ofrece una serie de vídeos que denominan How I Do It. Se trata de filmaciones más breves en las que el experto nos explica sumariamente cómo se llevan diferentes técnicas de su especialidad. Pinchad aquí: How I do it.

Agradecemos a UCLA Neurosurgery y a Surgical Neurology International su autorización para mostrar este vídeo en neurObsesion.

En el año 1957, en una carretera de Colombia, un niño de 16 años fue herido en un terrible accidente de circulación. Se le detectó un hematoma subdural, que fue evacuado quirúrgicamente, pero su estado clínico no mejoró: permaneció semicomatoso y los médicos juzgaron que el traumatismo había producido daños irreversibles a su cerebro. Pero su familia no se resignó.

En el Hospital San Juan de Dios de Bogotá encontraron a un médico de 35 años de ascendencia libanesa que acababa de regresar de los Estados Unidos, donde había permanecido varios años como fellow de neuropatología. Se llamaba Salomón Hakim. Hakim llevó a cabo una neumoencefalografía y descubrió que los ventrículos estaban dilatados. Sin embargo la presión intracraneal era normal. Hakim decidió extraer 15 cc de líquido céfalorraquídeo para analizarlo y, para su sorpresa, el paciente mejoró: recuperó la conciencia y pudo hablar por primera vez en meses. Desgraciadamente la mejoría fue fugaz, pero se reprodujo tras un segundo drenaje de LCR y se estabilizó tras la colocación de un shunt ventrículoatrial. La evolución clínica del paciente fue, en lo sucesivo, excelente.

Hakim nació en 1922 en Barranquilla, Colombia, y desde muy niño mostró un interés especial por la física y la ingeniería. En 1944 decidió cursar los estudios de Medicina y se hizo neurocirujano, viajando posteriormente a los Estados Unidos, donde aceptó una fellowship en neuropatología en el Massachusetts General Hospital. Allí realizó autopsias de muchos pacientes con enfermedades neurodegenerativas y le impresionó el hallazgo de cerebros con ventrículos dilatados pero sin pérdida de parénquima cerebral, algo que nadie en el Massachusetts General Hospital le pudo explicar.

Por eso el caso del chaval de 16 años hizo que las preguntas se agolparan en su mente. La aparente paradoja de que una presión normal diese lugar a una ventriculomegalia, o de que respondiese al drenaje de LCR encontró su explicación en la Ley de Pascal: la presión es la fuerza ejercida por unidad de área, pero si el área expuesta es mucho mayor… la fuerza ejercida también lo será.

Hakim construyó su tesis doctoral sobre este tema, la hidrocefalia a presión normal, y la publicó en 1964. Animado por sus hallazgos telefoneó a Raymond Adams, de Harvard, pero este menospreció sus méritos (“Eso ya está todo publicado”‘ dicen que dijo Adams. “Tal vez no tenéis buenas bibliotecas en Colombia”, parece que añadió). Adams era una de las grandes figuras de la neurología de la época, pero Hakim sabía lo que sabía. Unos meses después un ciudadano estadounidense que trabajaba en la embajada de su país en Colombia acudió a Hakim con evidentes síntomas de hidrocefalia normotensiva. Hakim recomendó un shunt pero el paciente prefirió volver a Estados Unidos y tratarse allí. Ni corto ni perezoso Hakim hizo las maletas, acompañó al paciente a los Estados Unidos y lo llevó a Boston donde el antaño escéptico Adams sólo pudo rendirse a la evidencia cuando el paciente fue sometido a un shunt y mejoró dramáticamente.

Todo esto condujo al legendario artículo del New England que firmó como primer autor Adams (la fe del converso) junto con Hakim, Miller Fisher (que detalló el cuadro clínico) y los neurocirujanos Ojemann y Sweet. El artículo describía tres pacientes con HNT y excelente respuesta al shunt, enunciando la clásica tríada de trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (conocida actualmente como tríada de Hakim).

Caracterizado el síndrome, los años siguientes vieron crecer las técnicas diagnósticas y las posibilidades terapéuticas. Sin embargo, quedaba una última resistencia por vencer: los popes. Llámase popes a individuos con mayor relieve o prestigio en una ciencia, que marcan la opinión dominante y las tendencias de temporada. El pope de turno se llamaba Houston-Merrit y no estaba dispuesto a dar el visto bueno a aquella especulación. En una conferencia en 1965 comentó que Adams y Hakim deberían ser desposeídos de sus títulos de profesores por publicar observaciones prematuras…

Pero la realidad es aquello que, incluso aunque dejes de creer en ello, sigue existiendo y no desaparece (decía Philip K. Dick, experto en realidades alternativas). Llegamos así al último giro del destino: en 1979 se moría en Boston el Dr. Houston-Merrit, víctima de las complicaciones de una intervención quirúrgica para colocarle un shunt ventrículo-peritoneal, tras desarrollar un síndrome que ninguno de sus médicos dudó en identificar como una hidrocefalia normotensiva.

Salomón Hakim, uno de los grandes médicos colombianos, se murió en mayo de este año que termina y desde neurObsesion hemos querido rendir un mínimo homenaje a tan alto personaje. No en vano, en árabe, Hakim significa “sabio” y también “médico”.