Este post completa la serie que iniciamos la semana pasada, y si en el primero hablábamos de Minamata, hoy vamos a hablar del emperador, pero no del emperador del Japón, sino del pez emperador. Del pez emperador y del atún, de la tintorera, del pez espada y de otros grandes peces, reyes del mar, grandes deprededadores.

La alerta

Hace unas pocas semanas la Agencia Española de Seguridad Alimentaria y Nutrición (AESAN) emitió un documento titulado “Recomendaciones de consumo de pescado para poblaciones sensibles debido a la presencia de mercurio” (pdf). Básicamente recomienda a las “mujeres embarazadas o que puedan llegar a estarlo”, mujeres en periodo de lactancia y niños de corta edad (entre 1 y 30 meses) evitar el consumo de pez espada, tiburón, atún rojo y lucio. Adicionalmente aconseja limitar su consumo en niños de 3-12 años a no más de 50 gr por semana o 100 gr cada dos semanas.

La recomendación se justifica en base a documentos de la Autoridad Europea de Seguridad Alimentaria (que se remontan al año 2004, ver) y de la Dirección General de Sanidad y Consumo de la Unión Europea (del año 2008, ver). En septiembre de 2010 la AESAN aprobó un “Informe en relación a los niveles de mercurio establecidos para los productos de la pesca”, estimando que una embarazada que ingiera una ración (100 g) semanales de pez espada estará superando la ingesta máxima tolerable de metil-mercurio, y del mismo modo, un niño de 7-12 años puede consumir sólo media ración de pez espada a la semana.

En el ecosistema acuático (por acción de las bacterias y las algas) el mercurio metálico se metila para dar lugar al metil mercurio que, a su vez, se incorpora a la cadena trofica (microorganismos –invertebrados acuáticos– peces). El metilmercurio no es soluble, y por ello se absorbe pero no se excreta, acumulándose en las vísceras, el tejido muscular y el tejido adiposo. Depredadores marinos como peces espada y tiburones, o aves rapaces como las águilas tienen concentraciones de mercurio en su organismo mayores que el valor que resultaría de considerar sólo la exposición directa. Especies en los niveles superiores de la cadena trófica pueden acumular concentraciones de mercurio diez veces mayores que las del organismo que consumen. Este proceso es llamado biomagnificación.

Como habíamos comentado en la primera parte el mercurio es un metal extremadamente neurotóxico, como pudieron certificar los niños y los adultos de Minamata. Por ello se entiende mal que esta recomendación llegue con tal retraso. Pero se entiende peor cuando salen a la luz ciertos detalles. En diciembre de 2003 el Instituto Español de Oceanografía (IEO) elaboró un informe oficial sobre el contenido de mercurio en muestras de estos peces obtenidas en el Atlántico y en el Índico. Dicho informe, que podéis consultar en todos sus detalles aquí fue calificado como “confidencial” y permaneció oculto hasta hace pocos meses. La organización ecologista Oceana tuvo conocimiento de la existencia del informe pero el IEO se negó a proporcionárselo, y Oceana inició un litigio de más de tres años que terminó cuando la Audiencia Nacional ordenó que el texto se hiciera público. Sólo entonces la AESAN se decidió a emitir sus recomendaciones.

Los oscuros intereses

Hemos leído en la web de Oceana que en 2006, el Ministerio de Medio Ambiente, junto con los gobiernos de Aragón, Galicia, Cantabria, Cataluña y Andalucía, acordó permitir la utilización de celdas de mercurio (que se utilizan para la producción de cloro) hasta 2020 para las empresas afincadas en su territorio, pese a que la Directiva Europea 96/61/CE exigía la eliminación de esta obsoleta y contaminante tecnología antes del 30 de octubre de 2007.

Las fábricas de cloro-álcali, que consumen un 30% del mercurio utilizado por la industria, son, junto con las plantas de energía que utilizan carbón y las incineradoras de basura, la principal fuente de contaminación de los océanos por este metal pesado.

Noche cerrada

Si leeis la etiqueta de las rodajas de pez espada congelado que venden en los supermercados veréis como con frecuencia han sido pescados en el Índico. En las costas de Somalia las empresas españolas y de un montón de países más obtienen pingües beneficios quitando el pan de la boca a quienes ya no tienen fuerzas ni para masticar. En medio de una de las más terribles hambrunas que se recuerdan, el gobierno español decide enviar una limosna a las ONGs que trabajan allí (con la patética oposición de quiénes sólo saben oponerse), y mientras tanto mantiene al ejército haciendo labores de gendarmería, defendiendo a “nuestras” empresas de los piratas, en lo que parece una Guerra Colonial encubierta en pleno siglo XXI.

La operación Atalanta (pobre Atalanta, que simboliza a la mujer contestataria que se rebeló contra todos los esquemas patriarcales, metida en estos fregados) fue aprobada por el Ministerio de Defensa en enero de 2009 y actualmente la aportación española es de 370 militares repartidos en una fragata, un patrullero y el destacamento aéreo ‘Orión’ desplegado en Yibuti, siendo el segundo país por detrás de Francia que más recursos aporta a esta “misión”. Durante el año 2010 la Operación Atalanta supuso para España un desembolso de 82,3 millones de Euros. !Qué tiempos aquellos en los que la disyuntiva era darles peces o enseñarles a pescar! Hoy la única opción es quitarles los peces…

Mientras tanto…

Y mientras el informe del IEO dormía en un cajón, los mares seguían llenándose de mercurio y en España nacían 500.000 niños, muchos de ellos expuestos a niveles excesivos de mercurio, con consecuencias impredecibles.

Y mientras nuestra indiferencia y nuestra comodidad nos mantenían confortablemente ignorantes y felices, el planeta se envenenaba y se volvía contra nosotros.

Y mientras los dueños del mundo juegan a ser dioses y hunden a estados enteros en la miseria, nos estamos dando cuenta de que nosotros, orgullosos occidentales que nos creíamos alguien, tal vez somos en realidad nadies. Y tal vez, como decía Galeano, valemos menos que la bala que nos matará. Tal vez ha llegado la hora de indignarse.

Minamata, Japón. Primera mitad del siglo XX

La bahía de Minamata está en la costa oeste de Kyushu, la más meridional de las islas de Japón. Históricamente el pueblo de Minamata se dedicó a la pesca en las ricas aguas de la bahía. Pero es duro ser pescador, aquí y en Japón, y pagar todos los años un triste tributo de vidas al Dios del mar. Por eso, cuando en 1908, en los últimos años del periodo Meiji, la empresa Chisso Corporation instaló una fábrica de fertilizantes en la localidad, la población la acogió con los brazos abiertos. Durante los años siguientes Chisso creció hasta convertirse en una de las principales empresas de Japón, y Minamata creció con ella.

A principios de los años 50 comenzaron los fenómenos extraños. Primero fueron los gatos: se les veía danzando por la calle, se caían al mar y morían ahogados. La gente los miraba curiosa. Hablaban de los gatos suicidas. En aquel momento la mayor parte de la fuerza productiva de Minamata trabajaba en Chisso. La empresa se había especializado en la producción de acetaldehído, que se utilizaba para la producción de plástico. Tras la Segunda Guerra Mundial el sector vivió un auténtico boom y mientras los gatos danzaban, los peces comenzaron a flotar en la bahía.

Después de los gatos y los peces les tocó el turno a las personas. Aquí y allá, algunos vecinos de la ciudad comenzaban a tambalearse al andar, a tener dificultades para hablar. En 1956 llegó la epidemia. La confusión se adueñó de todos. ¿Qué estaba ocurriendo? ¿Era un virus? ¿Acaso una epidemia de sífilis? La respuesta chorreaba hacia la bahía con las aguas residuales de Chisso: durante veinte años toneladas de mercurio, empleado en el proceso de producción del acetaldehido, se habían vertido al mar, contaminando a los peces, envenenando a ritmo lento a unas 200.000 personas, habitantes de la costa, que dependían del pescado de la bahía como fuente casi única de proteínas.

La enfermedad de Minamata

Las personas adultas expuestas a la intoxicación por metilmercurio desarrollaban, entre otras manifestaciones, visión borrosa, trastornos olfatorios y gustativos, marcha atáxica, parestesias en las manos, disartria y síntomas somatosensoriales y psiquiátricos. Los niños nacidos de madres expuestas presentaban una extensa espongiosis del córtex cerebral. El metilmercurio era, por tanto, (y es) un potente neurotóxico para el cerebro humano, y sobre todo para el cerebro en desarrollo.

Los hijos de las mujeres intoxicadas en la bahía de Minamata sufrían serios retrasos mentales y motores, con dificultades para la deglución, la masticación, el habla, la marcha y la coordinación de movimientos. Los casos más severos desembocaban en un mutismo acinético

El antiguo fotógrafo de Life, Eugene Smith, y su mujer Aileen, vivieron varios años en Minamata, documentando en numerosas fotografías, algunas de las cuales se incluyen en este post, los efectos del mercurio sobre sus víctimas.

La respuesta de Chisso Corporation no fue precisamente rápida. Inicialmente instalaron un dispositivo que, teóricamente, disminuiría las emisiones de mercurio, pero los casos siguieron aumentando. Chisso interrumpió la producción de acetaldehido en 1968, cuando se introdujo una nueva técnica para producir el plástico. Hacia el año 1970 la empresa fue condenada a indemnizar a las víctimas del desastre. Aún en nuestros días la empresa sigue operando en la localidad, produciendo fertilizantes y material informático, y aún en nuestros días siguen apareciendo enfermos que luchan porque el Gobierno reconozca su problema. Mientras tanto Minamata ha perdido el 70% de la población que tuvo en su momento de mayor esplendor. El mercurio está sedimentado en el fondo de la bahía, pero desde junio de 1994 los peces y mariscos tienen unos niveles seguros de mercurio y las redes que durante años aislaron la zona fueron retiradas en 1997

Toxicología del mercurio

La exposición humana al mercurio proviene hoy de tres fuentes principales: el consumo de pescado, las amalgamas dentales y las vacunas.

Las amalgamas dentales se han usado durante más de 150 años, y el debate sobre la peligrosidad del mercurio que contienen es antiguo. Realmente la dosis que puede ser inhalada a partir de ellas es pequeña, aumentando en las personas que consumen mucho chicle, debido al acto de la masticación. Los empastes realizados con amalgama de plata tienen un color plateado y su uso ha disminuído mucho en nuestro entorno, más por motivos estéticos que relacionados con la salud. Mucho mayores son los niveles hemáticos que se pueden encontrar en individuos expuestos profesionalmente a los vapores de mercurio. Los casos más severos de intoxicación por vapores de mercurio conducen a una tríada sintomática de temblor intencional, gingivitis y eretismo (comportamiento bizarro). Se dice que el Sombrerero Loco de Alicia en el País de las Maravillas era una probable víctima de intoxicación ocupacional por mercurio. Si os habéis quedado preocupados por vuestros empastes, no existe hoy ninguna evidencia científica que avale la retirada de las amalgamas, ya que el propio proceso de retirada genera vapor de mercurio y un incremento de sus niveles hemáticos.

El metilmercurio llega a los humanos desde el mar a través de los peces, como ocurrió en Minamata. Se produce por la biometilación del mercurio inorgánico presente en los sedimentos acuáticos. Se acumula en la cadena alimentaria acuática y alcanza su mayor concetración en los peces depredadores más longevos, como el tiburón o el pez espada. Como se ha dicho, el cerebro se lleva la peor parte cuando los niveles de metilmercurio crecen, produciéndose destrucción regional de las neuronas del cortex visual y del cerebelo, pero también incrementa el riesgo cardiovascular.

Con respecto al Timerosal, se ha utilizado como conservante de muchas vacunas desde 1930. A pesar de que contiene etil mercurio, los primeros estudios toxicológicos llevados a cabo no encontraron efectos adversos para la salud. Sin embargo, un análisis posterior realizado en 2001, parecía revelar unos niveles de mercurio excesivamente elevados en los niños vacunados y la administración estadounidense retiró el timerosal de las vacunas. Unos años después la alarma de 2001 se demostró excesiva y recientemente la OMS ha concluido que el timerosal no es peligroso, ya que los niveles de mercurio en realidad no alcanzan los niveles tóxicos.

La herencia de Minamata

Los sucesos de Minamata constituyen uno de los mayores desastres ambientales de la historia. Dicen que los japoneses aprendieron la lección y que hoy la ciudad de Minamata es modélica en el manejo de los residuos. Los recientes acontecimientos de Fukushima tal vez contradicen esta impresión. Tal vez los japoneses no aprendieron, pero sin duda la humanidad no aprendió nada y ha tropezado muchas veces en piedras similares. Completaremos la historia del mercurio a propósito de la historia del emperador, pero eso será en la segunda parte de este post. Por hoy os dejamos con el trailer de una película que no veremos aquí, pero que tal vez necesitaríamos ver.

Con la proliferación de las pruebas radiológicas cerebrales no es nada raro encontrarse de modo incidental con aneurismas no rotos, que no han dado ningún síntoma al paciente y que dudosamente lo harán en el futuro (su prevalencia en series de RM es del 1-2%, y en series necrópsicas del 1-9%). El impulso inmediato es enviar al paciente para su extirpación o embolización, dada la gravedad que comporta la hemorragia subaracnoidea, su consecuencia más temible. Pero ¿es eso lo mejor para el paciente? ¿es la relación entre el beneficio esperable y el riesgo asumido favorable en el caso de los aneurismas incidentales?

Recientemente en el blog El Comprimido reflexionaban sobre los efectos adversos de los fármacos, sobre el hecho cierto de que los médicos pensamos más en los beneficios potenciales y menos en los riesgos intrínsecos a la prescripción de los remedios que administramos. Y si esto es cierto para los fármacos, no lo es menos para las intervenciones quirúrgicas, sobre todo cuando tienen un carácter preventivo.

Volviendo a los aneurismas no rotos, diversos trabajos han permitido establecer factores de riesgo asociados a la probabilidad de padecerlos y también a la probabilidad de sufrir una hemorragia subaracnoidea. Los recogemos en la siguiente tabla:

El abordaje del problema (la decisión de qué hacer con ellos) debe fundamentarse en dos pilares: el conocimiento de la historia natural de la enfermedad y el conocimiento de los efectos adversos de nuestras técnicas terapéuticas. Para responder a estos dos interrogantes es preciso acudir a las fuentes bibliográficas.

La historia natural

El trabajo más solvente sobre historia natural de los aneurismas intracraneales no rotos es el International Study of Unruptured Intracranial Aneurysms que se publicó en Lancet en el año 2003 y valoró a más de 4000 pacientes en 61 centros de Canadá, Europa y Estados Unidos, siguiéndolos durante una media de 4.1 años.

Los investigadores establecieron el riesgo de hemorragia subaracnoidea en función de la localización y el tamaño del aneurisma, con cifras que oscilaban entre un 0% y un 50% de riesgo de ruptura a los 5 años. Los datos detallados se recogen en la siguiente tabla:

Operativamente se pueden establecer tres grupos en función de su riesgo estimado, siendo este bajo, medio o alto, tal como puede verse en la siguiente tabla:

Los tratamientos

Durante los últimos años el tratamiento endovascular ha venido ganando terreno a la cirugía convencional y hoy en día constituye el abordaje preferente de la mayoría de los aneurismas incidentales. En la evaluación de los riesgos inherentes al intervencionismo tiene mucho peso la pericia de los radiólogos que realizan la técnica en cada centro concreto. No obstante los estudios observacionales multicéntricos tienen un gran valor orientador. El mayor estudio presentado hasta la fecha es el estudio ATENA, que se publicó en Stroke en 2008, y que evaluó los efectos adversos registrados en 649 pacientes con aneurismas incidentales intervenidos mediante técnicas endovasculares en 27 centros de Francia y Canadá durante los años 2005 a 2007.

Los efectos adversos registrados en el primer mes tras el procedimiento por el equipo intervencionista fueron los siguientes:

Complicaciones tromboembólicas: 7.7%
Complicaciones hemorrágicas: 7.2%
Complicaciones técncias: 3.1%

Globalmente considerados, el 5.1% de los pacientes empeoraron su puntuación en la escala modificada de Rankin, incluyendo un 1.4% de mortalidad.

Como se puede advertir, las técnicas intervencionistas no son inocuas, por lo que la intervención sistemática de los aneurismas incidentales no parece una buena política. En el caso de aneurismas de menos de 7 mm la decisión debe ser individualizada, pero probablemente sólo los pacientes más jóvenes se beneficiarían de la intervención. En el otro extremo, los aneurismas de más de 12 mm deberían intervenirse a menos que las comorbilidades del paciente lo desaconsejen. Entre ambos extremos, los aneurismas de 7-12 mm deberían considerarse para tratamiento en pacientes jóvenes, o en determinadas localizaciones que incrementan su riesgo de sangrado.

Otros factores a considerar

Si bien los mencionados hasta ahora son factores que deben orientar nuestras decisiones, hay otros que no deben ser perdidos de vista: el incremento de la talla del aneurisma o el hecho de que produzcan síntomas compresivos deben invitar a su tratamiento, así como la existencia de una historia familiar de aneurismas rotos.

Seguimiento

Si una vez considerados cuidadosamente los beneficios y los riesgos de la intervención, la decisión adoptada por médico y paciente es de no intervernir, será necesario planificar un protocolo de seguimiento. La mayoría de expertos coinciden en la necesidad de realizar controles de angioRM o angioTAC con periodicidad anual durante tres años, y posteriormente con carácter bianual.

La semana pasada una lectora de neurObsesion (gracias, Mónica) nos enviaba un enlace a una noticia aparecida en La Nueva España que podéis leer en la foto de cabecera. Si la noticia fuera cierta su trascendencia sería enorme, ya que dispararía a la línea de flotación de dos de las enfermedades más mortales y discapacitantes de nuestro tiempo. Pero no lo es. Lo malo es que tampoco es falsa.

Hay un estupendo blog llamado Malaprensa que se dedica a resaltar los “errores y chapuzas de la prensa española: números equivocados, gráficos incorrectos, fallos lógicos, conceptos erróneos, mala interpretación de estadísticas o datos científicos…”. Permitidnos que hoy tomemos prestado su nombre para desmenuzar esta noticia.

La redacción del artículo es ya de por sí sospechosa. ¿”Una nueva inyección”? La terminología es un poco forzada en español y remite a una traducción literal de una noticia anglosajona. Efectivamente, si rebuscamos en Google News encontraremos más de 300 referencias a una “new heart attack jab”. Parece tratarse por tanto de una noticia de agencia que ha tenido bastante eco en la prensa anglosajona y menos en la española: se recoge en los mismos términos y el mismo día en La Opinión de La Coruña.

Respecto a qué inyección es esa el artículo hace referencia tan sólo a que se trata de “un anticuerpo”. Pero debe de ser muy bueno porque “algunos científicos consideran que es el mayor logro hasta ahora…”. ¿Qué científicos? Aquí termina todo. Sin más explicación y sin más repercusión. Nadie más habla de este revolucionario hallazgo.

La respuesta, como siempre, está en las fuentes. La fuente es un artículo publicado el día 18 de abril en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, que lleva por título Targeting of mannan-binding lectin-associated serine protease-2 (Masp2) confers a significant degree of protection from myocardial and gastrointestinal ischemia/reperfusion injury, y al que la Universidad de Leicester, desde donde ha sido coordinado, se ha encargado de publicitar. Se trata de un estudio llevado a cabo en ratones genéticamente modificados utilizando un anticuerpo que bloquea la acción de MASP-2, responsable de la respuesta inflamatoria cuando la sangre vuelve a tejidos que han estado privados de oxígeno (daño de isquemia-reperfusión). ¿Y qué es MASP-2? Una enzima involucrada en la vía de la lectina, parte del sistema de complemento.

Del análisis de estos datos obtenemos el cúmulo de falacias que acaban construyendo la noticia:

1. Se trata de un estudio básico en ratones genéticamente modificados, por lo que no tiene repercusión inmediata alguna sobre la medicina humana. Si finalmente consigue pasar con éxito por los diversos escalones que conducen a la introducción de un tratamiento en la farmacopea humana, eso será dentro de unos cuantos años.

2. La experiencia previa demuestra que las probabilidades de que un fármaco útil en ratones consiga demostrar análoga utilidad en los humanos son mínimas. En los últimos años varias decenas de fármacos se han estrellado en ese camino.

3. La prensa insiste en la posibilidad de curar el ictus con esta estrategia. Sin embargo en el artículo original no se inducía un ictus a los ratones, sino un infarto de miocardio o una isquemia intestinal, y ni siquiera se sabe si MASP-2 se implica en la isquemia cerebral en la misma medida que en el resto. Se asume la extrapolación por semejanza, pero en ciencia, como en la vida, la asunción solo sirve para echar más vino al porrón. Posiblemente la creciente trascendencia mediática del ictus tiene algo que ver en todo esto.

4. Respecto a la moderna terminología utilizada en el titular (derrame cerebral), ni hablamos.

El tío Ben le hizo entender a Spiderman que “un gran poder supone una gran responsabilidad” y esto es verdad también para los que no somos superhéroes. Llegar a las casas de mucha gente y ser leídos por miles entraña la responsabilidad del rigor en la noticia. Introducir falsas esperanzas en la gente, manipular sus emociones, o confundir sus juicios son algunas de las consecuencias de la Malaprensa.

Veranear en Campobello Island

Con el tiempo llegará a ser presidente de una nación pujante y afrontará en su puesto enormes retos, pero ese momento aún no ha llegado. Nuestro paciente, a quien por razones de confidencialidad nombraremos por sus iniciales, FDR, tiene cuando se inicia su enfermedad 39 años y está de vacaciones con su familia en un lugar llamado Campobello Island, en Canadá. FDR desciende de una familia adinerada, con fuertes conexiones políticas, y no tiene antecedentes médicos de interés. Fuma unos 30 cigarrillos diarios y bebe dos o tres cócteles todas las noches, pero en su época estos hábitos aumentan su atractivo social y probablemente no influyan en la enfermedad que está a punto de padecer.

El caso FDR

Estamos en agosto pero las aguas de la Bahía de Fundy, donde FDR acostumbra llevar a sus hijos, están gélidas. En la tarde del 9 de agosto de 1921, FDR se caerá de su barco accidentalmente al agua. Rescatado indemne, pero tiritando, FDR no le da más importancia a la caída pero se retira a su casa. El día siguiente, 10 de agosto, vuelve con sus tres hijos mayores a Fundy y después de navegar por la bahía, hacen un fuego, corren por la isla y nadan en un pequeño lago interior. Pero FDR no se siente bien. Muy cansado, comienza a notar un ligero lumbago y escalofríos, y decide retirarse pronto. Los escalofríos seguirán toda la noche. La mañana del 11 de agosto siente debilidad en una de sus piernas. Por la tarde la pierna está paralizada y comienza la debilidad en la otra pierna. El médico local, avisado por la familia, diagnostica un resfriado.

El 12 de agosto FDR es incapaz de ponerse en pie, y siente las piernas dormidas. Al tacto experimenta dolor (hasta el punto de que ni siquiera soporta el contacto de las sábanas), y también aqueja dolores generalizados, así como fiebre (casi 39ºC) e incapacidad para orinar. El médico local reevalúa la situación y sugiere una consulta con el Dr. William W. Keen (foto), un eminente doctor que veranea cerca. No constata rigidez de nuca ni dolor a lo largo de la columna, pero el paciente ni siquiera es capaz de sentarse sin ayuda.

El 13 de agosto FDR está paralizado desde el pecho hacia abajo, experimenta debilidad en manos, brazos y hombros, y tiene dificultad para evacuar las deposiciones, requiriendo enemas.

El 14 de agosto el Dr. Keen le diagnostica un coágulo de sangre en la médula espinal , le prescribe masajes en los músculos de las piernas, y predice una mejoría progresiva en el curso de los meses siguientes. El paciente, incapaz de orinar, debe ser sondado. La fiebre continúa durante 7 días más.

El 18 de agosto el paciente experimenta delirios. El día 25 es examinado por un nuevo médico, el Dr. Robert Lovett, que constata una paraplejia, debilidad de los músculos dorsales, debilidad de la cara y de la mano izquierda. Persiste el dolor en las piernas, la fiebre y la imposibilidad para la micción. Lovett cree que se trata de una poliomielitis.

A mediados de septiembre, reexaminado en el Hospital Presbiteriano de Nueva York, el paciente exhibe los mismos signos y aqueja los mismos síntomas. Con posterioridad, de modo muy paulatino, recuperará en parte los defectos apuntados: mejora la debilidad del tronco y de los miembros superiores, el paciente es capaz de sentarse, defecar y orinar, las disestesias desaparecen, pero permanecerá la debilidad de cintura para abajo.

En enero de 1922 sus miembros inferiores de repente se vuelven hiperrefléxicos y espásticos, y sus rodillas deben ser extendidas gradualmente y escayoladas. Durante el resto de su vida FDR utilizará silla de ruedas para desplazarse. Pese a ello, y con la inestimable ayuda de la prensa, que nunca mostrará fotos del presidente en su silla de ruedas, se convertirá en el único ganador de cuatro elecciones presidenciales en su país.

Discusión

El diagnóstico del Dr. Lovett no fue cuestionado en su tiempo y durante muchos años médicos e historiadores sostuvieron la hipótesis de que una poliomielitis había sido la causa de la parálisis de FDR. De hecho la polio fue epidémica en el noroeste de los Estados Unidos durante los últimos años del siglo XIX y los primeros años del siglo XX. La enfermedad tenía su pico de incidencia hacia la mitad del verano, como fue el caso, y por si esto fuera poco, el Dr. Lovett era uno de los mayores expertos mundiales en poliomielitis, así que a nadie se le ocurrió (o al menos no lo dijo) que su diagnóstico pudiera ser incorrecto.

Sin embargo el caso, visto en la distancia, no era tan claro. FDR tenía entonces 39 años, y pocos casos de poliomielitis (también conocida como parálisis infantil) se registraban más allá de los 30 años de edad. Por otro lado la parálisis de la polio rara vez era simétrica o ascendente. Solía progresar durante tres a cinco días, con fiebre precediendo a la parálisis y frecuentemente con meningismo…

Probablemente, colocados ante un caso similar, los médicos de 2011 hubiéramos optado por diagnosticar un Síndrome de Guillain-Barré. Evidentemente no es la única causa (aparte de la polio) de parálisis fláccida pero otras, como la mielitis transversa u otras infecciones virales o afecciones tóxicas, no encajarían con la mayoría de lo descrito. Así que la primera pregunta sería: ¿por qué los médicos de 1921 no pensaron en un Guillain Barré?, y la segunda, ¿qué enfermedad padeció el presidente?

La temida poliomielitis

La polio es hoy una enfermedad muy rara en Occidente, pero aún endémica en el sur de Asia y en Nigeria. Tras la introducción de la vacuna en los años 50 del siglo XX, su incidencia cayó dramáticamente en los países ricos. A partir de 1988 la OMS y UNICEF encabezaron un esfuerzo global para erradicar la enfermedad y, hoy por hoy, se registran unos 1000 casos anuales en todo el mundo.

Se trata de una enfermedad infecciosa viral, de transmisión persona a persona por vía fecal-oral. En el 90% de los casos la infección no da síntomas, pero en un 1% afecta al sistema nervioso, infectando y destruyendo las motoneuronas de la médula espinal y conduciendo a una parálisis muscular aguda fláccida. También existe una forma bulbar. En el resto de los infectados puede producirse un cuadro febril leve.

En 1909 Karl Landsteiner y Erwin Popper, en Austria, transmitieron la infección desde la médula espinal de un niño a un babuino y a un macaco, y postularon que la causa debía de ser un virus, ya que la histopatología de la médula de los enfermos era similar a la de la rabia.

A principios del siglo XX la enfermedad produjo graves epidemias: sólo en la ciudad de Nueva York en el año 1916 se registraron 1469 casos por cada 100.000 niños de uno a cuatro años. Uno de los mayores expertos en la enfermedad era Robert Lovett, que publicó un tratado sobre la poliomielitis en 1916, mientras al otro lado del Atlántico Guillain y Barré asistían a los heridos franceses y la Primera Guerra Mundial parecía no tener fin. Al final de esta entrada podéis consultar completo el texto de Robert Lovett, por cortesia de Archive.org

El ignorado síndrome de Guillain-Barré

La parálisis ascendente de Landry había sido una enfermedad difícil de clasificar. En 1859 Baptist Octave Landry describió el caso de un varón de 43 años que experimentó una parálisis fláccida, ascendente, asimétrica y fatal. Tanto la médula espinal como el cerebro del paciente eran microscópicamente normales. Unos años después, en 1864, Duménil demostró que la base fisiopatológica del proceso era una neuritis periférica.

En 1916 Georges Guillain y Alexander Barré tuvieron la oportunidad de tratar a dos soldados del Quinto Ejército francés que habían desarrollado una parálisis ascendente, arrefléxica, con parestesias y dolor muscular, y estudiando su líquido cefalorraquídeo describieron sus características, y de paso le quitaron la gloria a Landry, dando su nombre a la enfermedad para la historia. André Strohl completó la descripción, estudiando electromiográficamente a los soldados, pero no tuvo sitio en el epónimo. Lo más importante de todo esto es que las características del líquido cefalorraquídeo de los pacientes con (desde ahora) síndrome de Guillain Barré eran contrarias a las de la otra parálisis fláccida del momento, la polio, con lo que el diagnóstico diferencial se aclaraba enormemente.

Reconsiderando el diagnóstico

En 2003 Armond Goldman y colaboradores sometieron el caso FDR a un análisis bayesiano. Tuvieron en cuenta las probabilidades a priori de una y otra enfermedad (teniendo en cuenta su prevalencia en aquel tiempo), y las probabilidades sugeridas por los síntomas del paciente, de los cuales ha quedado un recuerdo bastante fiel derivado de las notas del propio paciente y de sus médicos.

Los síntomas que fueron tomados en cuenta por Goldman y colaboradores fueron los siguientes:
1. Parálisis fláccida, ascendente, prácticamente simétrica, que se agravó durante 10-13 días
2. Parálisis facial
3. Disfunción vesical e intestinal prolongadas
4. Disestesias e hipoestesia
5. Ausencia de meningismo
6. Fiebre
7. Patrón descendente de recuperación de la parálisis
8. Parálisis permanente

No se consideraron en el análisis los reflejos porque no se mencionan en ninguna de las historias clínicas de FDR.

Todas las anomalías descritas ocurren habitualmente en el Guillain Barré, con la posible excepción de la fiebre, que se da con menos frecuencia. Por su parte, en la poliomielitis eran comunes la fiebre, la disfunción intestinal y la parálisis permanente, pero no el resto de datos considerados. Desgraciadamente no se realizó en su caso un análisis del líquido céfalorraquídeo (cuyo papel clave en el diagnóstico diferencial se había descrito solamente cinco años antes).

Otras afecciones son altamente improbables: el patrón clínico no es el de una PDIC, la ausencia de ataxia y oftalmoplejia excluye un Miller Fisher, la ausencia de otros enfermos en la familia descarta un botulismo…

En definitiva, que el diagnóstico más probable de la enfermedad del futuro presidente es un Síndrome de Guillain Barré. El error de sus médicos no tuvo repercusiones sobre su evolución, ya que los tratamientos actuales, como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas tardarían décadas en ser utilizadas. Y sí tuvo algunos efectos positivos, ya que FDR creó en 1938 la National Foundation for Infantile Paralysis in the United States, que financió programas de rehabilitación para las víctimas de la polio y el desarrollo de las vacunas.

Por cierto, parece que FDR también padeció epilepsia. Pero esa es otra historia.

El libro de Robert Lovett

10 de Diciembre de 1979, Ayuntamiento de Estocolmo

“Inventas vitam juvat excoluisse per artes”. Godfrey pasaba sus dedos sobre la inscripción de la medalla. Necesitaba un rato de descanso. Un minuto sin protocolo, felicitaciones o apretones de manos. Hounsfield estaba muy orgulloso de sus inventos, particularmente del EMI Scanner. Le hacía feliz ver cómo los radiólogos u otros médicos disfrutaban con las imágenes del TAC. Sin embargo se sentía muy incómodo cuando los halagos iban dirigidos hacia él. Nunca había sido vanidoso. Que un rey de Suecia le entregase un premio Nobel y miles de personas le aplaudiesen como a una estrella de rock era más de lo que un hombre sencillo como Godfrey Hounsfield era capaz de asimilar. Estaba desbordado por emociones contradictorias.

Le habría gustado compartir el premio con su amigo Ambrose. Hounsfield sabía que si habían conseguido llevar a cabo la comercialización del scanner era en gran parte gracias a la difusión que James había realizado entre los radiólogos de todo el mundo. Juntos habían disfrutado en el proceso de diseño de las primeras máquinas. Los consejos de Ambrose habían sido imprescindibles en el desarrollo del scanner, y Godfrey lamentaba profundamente que no se le hubiera reconocido en el premio. Recordó una tarde casi 10 años atrás, el día que conoció a Ambrose. Godfrey buscaba la colaboración de un radiólogo para el desarrollo del scanner. Varios especialistas le dieron largas y probablemente lo tomaron por un loco. Había pensado que el encuentro con Ambrose terminaría con el mismo resultado, no parecía interesado. Pero algo debió de hacer cambiar de opinión al radiólogo en el último momento. James le pidió a Godfrey que le acompañara a su despacho del Hospital Atkinson’s Morley sin explicarle la razón. Cuando llegaron, Ambrose le dio a Hounsfield una caja muy pesada que contenía un cerebro humano con un tumor. Se lo alargó a Godfrey y le dijo: “demuéstrame que puedes hacer lo que dices”.

Al día siguiente Godfrey se presentó radiante en el Servicio de Radiología preguntando por James Ambrose. Cuando el radiólogo vio la fotografía del scanner miró a Hounsfield sin poder articular palabra. Era una revolución. Y Hounsfield no se había dado cuenta de la verdadera trascendencia de su invento hasta que conoció a Ambrose. Aquellos habían sido los mejores años.

Miró hacia los premiados. Poco a poco se fue acercando a ellos, completamente distraído. Se quedó mirando a Arthur Lewis, que también estaba un poco apartado del grupo principal. Estaba sentado en un banco del Salón Azul, mientras un coro cantaba una pieza que Godfrey no conocía. El ganador del premio Nobel de Economía era un hombre simpático de unos sesenta y tantos años que daba clases de Economía en Princeton. Hounsfield estaba sorprendido por el hecho de que fuera negro, algo que seguro que había supuesto una enorme dificultad en el mundo universitario de aquella época. Arthur era británico, aunque había nacido en Santa Lucía (por aquél entonces colonia británica). Hacía unos años había sido nombrado caballero. Llegó a su lado y le saludó. Arthur lo miró con unos ojos pequeños escondidos detrás de unas gruesas gafas negras. Le sonrió amablemente.

-¿Así que usted es que el genio que ha inventado el scanner?

-Eso dice ese señor con corona- dijo Hounsfield señalando al Rey Carlos Gustavo. -Usted debe ser el economista de los pobres.

Sir Arthur soltó una carcajada. -Sí, ese debo ser yo. No creo que haya muchos por aquí con esa profesión tan rentable.-Arthur Lewis miraba la caja donde guardaba la medalla, el diploma que les habían entregado en la ceremonia. Sacó la medalla y se la colgó. -Sabe, tengo un amigo al que le han realizado un scanner esta semana.-

-Vaya, espero que no sea nada grave- Godfrey supo por la expresión del economista que la cosa no pintaba muy bien.

-Le han dicho que tiene un cáncer de pulmón. Creo que es pequeño y que pueden operarlo. En las radiografías no lo tenían claro, algunos radiólogos pensaban que era una tuberculosis, pero no se ponían de acuerdo. Le hicieron un scanner y ahora les parece un cáncer.- Arthur miraba a Godfrey, que no sabía qué decir.- Dentro de algún tiempo, cuando alguien estudie la economía en los países en vías de desarrollo estudiarán mi trabajo. En algunas universidades se hablará de mí, y a lo mejor una de mis aportaciones conseguirá mejorar la vida de algunas personas. Yo no se cuál será mi lugar en la Historia, la verdad. Lo que sí que se es que su invento, señor Hounsfield, cambiará la vida de mucha gente. Ha conseguido usted que veamos el interior del cuerpo humano sin necesidad de abrirlo en una mesa de quirófano. No se qué clase de cerebro debe de tener usted para que pudiera inventar semejante aparato, pero está claro que la inscripción de esa medalla habla de usted.- Lewis señaló con el dedo.

Godfrey se fijó en que su medalla era diferente de la de Lewis. Aunque la cara de Alfred Nobel aparecía en ambas medallas el reverso era diferente. En la de Arthur estaba representaba una estrella en su parte central, con rayos saliendo de ella de forma radial. La de Godfrey en cambio mostraba una figura clásica sujetando un niño con una mano, mientras con la otra recogía agua de una roca. Las inscripciones también eran diferentes.

-Es de la Eneida, de Virgilio- Arthur señaló la inscripción de la medalla de Hounsfield.- “Inventas vitam juvat excoluisse per artes”. No soy un experto en latín, pero creo que el pasaje viene a decir “aquellos que mejoran la vida en la Tierra con sus inventos”.

Godfrey se quedó pensativo. Había mucha gente que había trabajado con él en aquel proyecto. Cómo le hubiera gustado compartirlo con ellos. Sin darse cuenta empezó a pensar en los planos que le envió un amigo suyo de General Electrics. Arthur siguió hablando, pero Hounsfield sólo le dedicaba una pequeña parte de su capacidad de atención, estaba pensando en cómo aplicar una espiral al movimiento del cabezal. Quizá así podría disminuir el tiempo de adquisición sin producir demasiados artefactos…

Epílogo

Estos cuatro artículos sobre la vida de Godfrey Hounsfield son relatos de ficción, aunque están basados en la vida real del ingeniero británico. Esperamos que hayáis disfrutado de nuestro pequeño homenaje a este hombre extraordinario, y a una época de pioneros de la radiología en general, y de la neurorradiología en particular. Aquí os dejamos parte de la bibliografía utilizada por si estáis interesados, y un increíble documental sobre los primeros años del scanner.

CT scanning the early days

Obituaries: Sir Godfrey Hounsfield

Nobel Lecture, 8 December, 1979, by Godfrey Hounsfield

Oficinas centrales de EMI en Londres

Godfrey Hounsfield esperaba a la entrada de la sala de juntas de las oficinas londinenses de EMI. Aquella mañana se reunirían para hablar de los planes de comercialización del Scanner que Hounsfield y su equipo habían desarrollado los últimos años.

Se sentía bastante cansado. Acababa de llegar de un largo viaje a Chicago. James Ambrose había presentado el Scanner ante la Sociedad Radiológica de Norteamérica en el lujoso hotel Hilton Palmer House. Sentado en aquella incómoda butaca, bajo un retrato gigante de Paul McCartney, pensó que ver a James presentando la máquina ante aquella marabunta de radiólogos se parecía bastante a una actuación de los Beatles.

A pesar de la enorme expectación despertada por el scanner Godfrey no estaba satisfecho. Sabía que la máquina tenía que mejorar mucho antes de sacarla al mercado. Hasta ahora sólo habían fabricado 5 aparatos, todos ellos encargados por el Departamento de Salud, basados en el prototipo original. Tenía que conseguir reducir el tiempo de escaneado sin perder en resolución, y probablemente con aumentar el número de detectores no fuese suficiente. Además tenía que mejorar las computadoras de las consolas para que el porcesado fuera más rápido.

El problema era que todo eso aumentaría el precio de la máquina, y no sabía si la junta de EMI lo aprobaría. La empresa había conseguido un enorme superávit con las ventas de discos de The Beatles, así que tenían dinero de sobra en sus arcas listo para gastar. Godfrey esperaba el apoyo de Leo Brodway, jefe del Laboratorio de Investigación, aunque éste siempre intentaba recortar (sin demasiado éxito) los costes de sus experimentos.

En la sala de juntas, vacía aún, las últimas notas de “Blackbird” dejaban paso a “Piggies”. Enseguida reconoció el White Album de los Fab Four, su disco favorito junto con Abbey Road. Estaba tan concentrado escuchando “Rocky Racoon” que no oyó las pisadas de los directivos que se acercaban.

A la cabeza de todos iba John Powell, que pasó a su lado a toda velocidad dedicándole una sonrisa que le heló la sangre. Powell era directivo de Texas Instruments y había sido el fichaje estrella de la cúpula directiva de EMI el año anterior. Era un tiburón de las finanzas. Godfrey pensaba que la reunión sería algo informal entre técnicos y comerciales, por lo que no esperaba la presencia del nuevo Director Técnico. Tuvo un mal presentimiento. Entre el grupo que seguía al director estaba su amigo Don Tyzack, que venía hablando con Leo Brodway. Aliviado por encontrarse con alguien de confianza Hounsfield se acercó a ellos. Tyzack le estrechó la mano cordialmente, pero Brodway le evitó de forma poco disimulada. Don trató de quitarle hierro al asunto contándole a Godfrey una anécdota del laboratorio, pero todos sus sistemas de alerta estaban ya activados. Algo iba muy mal. Mientras entraban en la sala sacó una píldora para la acidez de estómago y se la tragó.

La primera hora de la reunión fue un castigo insoportable para Hounsfield. Un contable al que nunca había visto antes hacía un repaso exhaustivo de los gastos de cada uno de los proyectos principales. El capítulo dedicado al EMI Scanner le había parecido indignante. En ningún momento hacía referencia a los fondos proporcionados por el Departamento de Salud, por lo que el balance del proyecto ofrecía un déficit escandaloso. Era inadmisible. Godfrey iba a intervenir, pero en ese momento John Powell se puso en pie.

-Señores, me he cansado de perder el tiempo. Todos sabemos lo que vamos a discutir aquí. La pregunta no es si el Scanner del señor Hounsfield es algo caro, muy caro o desorbitadamente caro, porque esa pregunta se la puedo contestar a todos ustedes ahora mismo: es “medio-millón-de-libras” caro. La pregunta que vamos a contestar hoy aquí es: ¿vamos a gastar el dinero de EMI en este cacharro o no?- John Powell se quedó mirando fijamente a los sorprendidos asistentes, haciendo un gesto con las manos que invitaba a tomar la palabra.

Godfrey estaba mareado. Jamás se le había pasado por la cabeza que EMI no fuera a comercializar el Scanner. Tenía sus dudas sobre los recortes en materiales, número de detectores, tamaño… pero no se había imaginado que la empresa pudiera decidir no fabricarlo. Buscó otra pastilla en su bolsillo, pero el bote estaba vacío.

Nadie tomaba la palabra. Hounsfield vio como varias personas miraban a Brodway, quien al ver que nadie tomaba la palabra se puso en pie.

-Creo que hablo por todos aquí al decir que el TAC es una máquina revolucionaria. De eso nadie tiene ninguna duda. Pero si me preguntáis si es el producto que más le conviene a EMI os diré que mi opinión es que no. Y os diré los dos motivos por los que nos puede llevar a la ruina comercializar este producto tan caro: la primera es que EMI nunca se ha dedicado al mercado de la medicina. Fabricamos pequeños aparatos electrónicos y máquinas para el ejército. Conocemos esos mercados y en ellos nos movemos como peces en el agua. Pero ¿qué sabemos nosotros de la medicina? Tendríamos que dedicar muchísimos recursos sólo a investigar las características y necesidades de los hospitales. Es demasiado arriesgado.- Leo miró a su alrededor asintiendo con la cabeza como si buscara la aprobación de los demás. Varios de los ejecutivos le respondieron con el mismo gesto. Powell siguió con su argumento -La segunda razón es el mercado americano. La única forma de amortizar la inversión es vender en América, y eso si que es un mercado desconocido para nosotros. No tenemos sucursales allí. Sería un caos organizativo dividirnos a cada lado del Atlántico. Es un pez demasiado grande para nosotros.- Hounsfield no daba crédito a lo que oía.

-Leo, no lo entiendo. ¿Qué es lo que quieres?¿Que desinventemos la máquina? El Departamento de Salud nos ha encargado cinco más, ¿van a ser las últimas? ¿o es que tampoco quieres que hagamos esas?.No entiendo nada.- se sentía derrotado. Clavó su mirada en Brodway, pero éste no se atrevía a mirarle a los ojos. A su lado Don Tyzack parecía indignado y miraba fijamente a la mesa.

-Lo que propongo es licenciar la máquina a otras compañías y cobrarles un porcentaje de los beneficios. “No libres batallas que no puedas ganar” Sun Tzu, Arte de la Guerra- dijo Leo Brodway mirando hacia John Powell en la cabecera de la mesa. Godfrey se imaginó por dónde le metería el arte de la guerra al Jefe de Investigación, incluso cómo se vería el resultado de esa intervención en un scanner, pero no llegó a decirlo en voz alta. Powell medió al ver que subía la tensión del ambiente.

-Muchas gracias por su colaboración, Brodway. ¿Alguien más quiere aportar algo?- dijo Powell mirando de unos a otros.

Housnfield vió como Tyzack miraba hacia él gesticulando disimuladamente pidiéndole que se calmara. Godfrey pensó en levantarse y dejar la reunión. Pasaron unos segundos antes de que nadie hablara.

-Entonces voy a tomar la palabra y explicaros mi opinión. Yo creo que llegará un día en que cualquier neurólogo o neurocirujano tendrá el deber moral de realizar un scanner a sus pacientes antes de hacer cualquier diagnóstico o tratamiento. Tenemos que invertir para hacer que ese día llegue. Y debemos ser nosotros quienes controlemos toda la producción de nuestros aparatos, nada de licencias. Hay dos importantes razones para hacerlo. La primera es que no tenemos ningún producto médico y ya es hora de independizarnos de las ganancias música, así que radiología me parece un buen comienzo. Será un caballo de Troya para extendernos al campo del equipamiento médico: ordenadores, radioterapia… La segunda razón es América. ¿Conocen la historia de los dos vendedores de zapatos?- Nadie contestó, pero había captado la atención de toda la sala.- Una empresa de zapatos de Manchester envió a principios de siglo a dos vendedores a Africa, para intentar exportar su producto a las colonias inglesas. El primero de los vendedores escribió un telegrama a su jefe: “situación desesperada. Stop. Nadie usa zapatos”. Poco después el segundo escribió otro telegrama: “Increíble oportunidad. Nadie tiene zapatos todavía”. Creo que todos sabemos cuál de los dos vendedores es usted.- Powell miraba condescendientemente a Brodway, que se deshinchaba poco a poco en su asiento.

-¿Alguien se ha tomado la molestia de hacer un predicción de ventas en los Estados Unidos?- Powell caminaba rodeando la mesa.

Un ayudante de Brodway buscaba en sus libretas de forma frenética mientras pedía la palabra.-Hemos calculado que podríamos llegar a cinco los primeros dos años, señor Powell.-

-Señor Brandt, ¿está usted seguro de que le llega bien la sangre al cerebro? Ha sacado esos datos de la misma carpeta de ideas brillantes que Leo Brodway.- Éste estaba rojo de ira, pero no se atrevió a decir nada.

-Pero es la previsión que nuestros analistas…- Powell no le dejó acabar.

-¿Alguien sabe decirme cuántos hospitales hay en Estados Unidos?- El Director Técnico seguía caminando alrededor de la mesa mientras esperaba la respuesta.

-1500, señor Director.- Brandt intentaba resarcirse.

-A día de hoy Estados Unidos cuenta con más de 7000 hospitales.- Powell parecía perder la paciencia. – De esos 7000 centros 500 son grandes hospitales con más de medio millar de camas.- Tomó aliento y se quedó mirando fijamente a Hounsfield.

-Supongamos que sólo 1 de cada 3 de estos hospitales decide comprarnos un scanner. Estaríamos hablando de más de 100 máquinas. Y creedme, una vez que un hospital adquiera el aparato, los centros del mismo tamaño también querrán que el tío Sam les regale uno a ellos. Será como una epidemia. Podemos conquistar América con su máquina, Doctor Hounsfield.- Powell sonreía satisfecho.

-No soy Doctor, señor Powell- fue como un resorte en su interior el que contestó.

-¿Cómo dice?- el Director Técnico seguía sonriendo.

-Que sólo soy un técnico, yo no he ido a la Universidad, ni soy Doctor.- Godfrey se preguntaba si detrás de esa primera fila de dientes habría más hileras de afilados colmillos.

-Hounsfield, si su scanner vende la mitad de lo que pienso que puede vender, por lo que a mi respecta no sólo es Doctor Cum Laude sino que yo mismo lo nombro Caballero de la Mesa Redonda. Así que coja sus cosas, baje al laboratorio, y prepare esa preciosidad para freír cerebros yankees que yo me encargo de que estos chupatintas voten a favor.- Powell volvió a su sitio silbando una canción que Hounsfield era incapaz de reconocer.

Godfrey miró alrededor. Casi todos parecían tan extrañados como él por lo que acababan de presenciar. Tyzack le sonreía, Brodway y su ayudante no levantaban la cabeza de sus papeles. Pensó que sería mejor hacer caso a Powell así que cogió sus carpetas y se levantó. Mientras atravesaba las puertas se dio cuenta de que todavía sonaban The Beatles en la sala, era la versión rápida de “Revolution”, la cara B de “Hey Jude”. La del disco blanco no le gustaba, era demasiado lenta. Probablemente por eso no la había reconocido en los silbidos de Powell.