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Fred Plum y los Anales de la Neurolog铆a

26/ 10/ 10
fred plum

Fred Plum mir贸 con desesperaci贸n la revista que ten铆a entre sus manos, en la sala de espera de la oficina de Washington de la Asociaci贸n de M茅dicos Americana. El papel era demasiado pobre, como el de un peri贸dico o un tabloide. Las ilustraciones eran de muy mala calidad, mucho peores que las del JAMA (Journal of American Medical Association).
Fred se gir贸 hacia su amigo Sam Trufant, presidente de la Asociaci贸n de Neur贸logos Americana, quien hab铆a accedido a acompa帽arle a esta reuni贸n:

-Lo que m谩s me molesta no es la porquer铆a de papel que usamos ni los dibujos prehist贸ricos. Lo que me revuelve las tripas es que soy el editor jefe de Archives, y estoy harto de que decidan retrasar nuestros n煤meros cuando les de la gana sin contar con mi opini贸n. Por Dios, Sam, le debo un m铆nimo de seriedad a nuestros autores, no puedo seguir con esto.

-Tranquilo, Fred. Estoy seguro de que entender谩n la situaci贸n y tomar谩n las medidas鈥-Trufant fue interrumpido por una voz de mujer.

-Disculpen, doctores, pueden pasar al despacho del Dr. Parrot.- Una joven secretaria les avis贸 desde detr谩s del enorme mostrador.

Max H. Parrot era un m茅dico de Portland con aspecto de pocos amigos. Era el Presidente electo de la AMA y apenas dedic贸 un gru帽ido a los dos neur贸logos mientras les indicaba con un gesto que ocupasen los dos asientos del despacho. Fred Plum trat贸 de calmar sus 谩nimos y le explic贸 a Parrot los problemas que atravesaba la revista Archives of Neurology, propiedad de la AMA. Tras escuchar al Dr. Plum (que ten铆a fama de excelente orador), Max Parrot mantuvo un tenso silencio. Encendi贸 un cigarro habano y comenz贸 a reirse.

-Doctor Plum, Doctor Trufant, pueden ustedes irse por donde han venido. No cambiaremos nuestra pol铆tica editorial para contentarles a ustedes.

Plum sostuvo una g茅lida mirada al m茅dico de Portland. Acto seguido, sonriendo para si mismo, se levant贸 del silla y abandon贸 el despacho sin despedirse del presidente de la AMA. Sam Trufant segu铆a con dificultad la marcha de su colega hacia la calle. Fred se detuvo al llegar a la acera.

-Fred, 驴est谩s bien?

-Que le den por culo a estos patanes, Sam. Fundaremos nuestra propia revista.

El ritmo de las siguientes semanas fue fren茅tico. Fred Plum dimiti贸 como editor en jefe de la revista Archives of Neurology, as铆 como todos los miembros de la junta editorial. La Asociaci贸n de Neur贸logos Americana (ANA) retir贸 su apoyo a la revista. Plum dise帽贸 la nueva revista desde cero. Se llamar铆a Annals of Neurology. Fred eligi贸 el distintivo color gris azulado de la portada (que mantiene en la actualidad) y supervis贸 cada detalle. Muchos art铆culos que hab铆a sido enviados a Archives se retiraron y se enviaron a Annals. La revista de la AMA sufri贸 tal golpe que tardar铆a a帽os en recuperarse. El mismo Plum se puso en contacto personalmente con muchos bibliotecarios para convencerles de que se suscribieran a su nueva revista, que contaba con el aval de la ANA (que s贸lo ten铆a 150 miembros) y de la Asociaci贸n de Neurolog铆a Pedi谩trica (que contaba con m谩s de 600). Los editores de Nueva York se rieron de la aventura de Plum, pero Little Brown, una peque帽a editorial de Boston, accedi贸 a publicar su revista.

anales

The Annals of Neurology se convirti贸 en un 茅xito instant谩neo. El primer n煤mero se public贸 en Enero de 1977, con una circulaci贸n inicial de casi 3000 ejemplares, y casi 6000 a finales de ese a帽o. Plum, guiado por el consejo de sus compa帽eros Posner y Asbury, introdujo cambios en la pol铆tica editorial imperante en la 茅poca, limitando el mandato del editor jefe a 8 a帽os y reduciendo los tiempos de aceptaci贸n de los art铆culos por debajo del periodo habitual de otras revistas, que tardaban alrededor de un a帽o. Treinta y tres a帽os despu茅s The Annals of Neurology est谩 entre las tres principales revistas de Neurolog铆a cl铆nca, peg谩ndose por la pole con Lancet Neurology y Brain.

Fred Plum falleci贸 el 11 de Junio de 2010, tras una larga lucha contra una Afasia Progresiva Primaria, una macabra paradoja para uno de los grandes neur贸logos del siglo XX, cuyas palabras alumbraron el camino a generaciones de m茅dicos con obras maestras como The Diagnosis of Stupor and Coma.

Los cuerpos de Lewy

14/ 04/ 10

De Lewy a Lewey

El 5 de octubre de 1950, de un modo totalmente inesperado, mor铆a en su casa de campo de Pennsylvania el Dr. Frederic Henry Lewey, el mismo que hab铆a sido bautizado en la ciudad de Berl铆n 65 a帽os antes como Fritz Henrich Lewy. Hijo de una m茅dico judio, Lewy ser铆a el primero en describir los cuerpos de inclusi贸n que llevan su nombre.


Lewy obtuvo su licenciatura en Medicina por la Universidad de Berl铆n en 1910 y, entre esa fecha y 1912, trabaj贸 en histopatolog铆a y fisiolog铆a en el Laboratorio Neuropsiqui谩trico de Munich, con Emil Kraepelin, Alois Alzheimer, Franz Nissl y Walter Spielmeyer (con este equipo es dif铆cil perder), y los dos a帽os siguientes, hasta 1914, bajo la direcci贸n de Alzheimer, fue el encargado del Laboratorio Neuropsiqui谩trico de Breslau.

Sirvi贸 como oficial m茅dico en Turqu铆a durante la Primera Guerra Mundial y a su fin pas贸 a trabajar en el Hospital de la Charit茅 de Berl铆n, convirti茅ndose en profesor de Neurolog铆a y Medicina Interna en 1923. All铆 inici贸 una brillante carrera, truncada en 1933, cuando el ascenso de los nazis al poder condujo a su despido por motivos raciales

Lewy se vio obligado a abandonar el pa铆s para salvar la vida, y tras una breve estancia en Londres se estableci贸 en los Estados Unidos, convirti茅ndose durante la Segunda Guerra Mundial en Teniente Coronel y consultor en Neurolog铆a, y posteriormente, en miembro fundador de la American Academy of Neurology

La enfermedad de Parkinson

Parkinson hab铆a descrito ya en 1817 la enfermedad que lleva su nombre. En su monograf铆a An Essay on the Shaking Palsy describi贸 seis casos de la enfermedad y estableci贸 la hip贸tesis de que la lesi贸n de la enfermedad radicaba en el bulbo raqu铆deo. Esta afirmaci贸n se deb铆a a la ausencia de manifestaciones que afectaran a los 贸rganos de los sentidos o a la inteligencia

Fue, sin embargo, Charcot, 60 a帽os m谩s tarde el que complet贸 la descripci贸n cl铆nica de la enfermedad, sumando a las datos cl铆nicos descritos por Parkinson (el temblor, la disminuci贸n de fuerza muscular y el trastorno de la postura y la marcha) la rigidez, la acinesia y la facies inexpresiva. Y fue Charcot el que design贸 a esta patolog铆a como Enfermedad de Parkinson.

En 1919 Tretiakoff, en su tesis doctoral, describi贸 la anatom铆a patol贸gica de nueve casos de enfermedad de Parkinson y mostr贸 en todos ellos una importante p茅rdida neuronal en la sustancia nigra, creciente con la progresi贸n de la enfermedad. Asimismo describi贸, en la sustancia nigra, las inclusiones conc茅ntricas que previamente hab铆an sido descritas por Lewy.

Habr铆an de transcurrir otros 80 a帽os antes de que se descubriese el d茅ficit de dopamina caracter铆stico de esta enfermedad, que hemos mencionado anteriormente en una entrada dedicada a Arvid Carlsson, y que ser铆a el punto de partida de la terap茅utica moderna en esta patolog铆a

Los cuerpos de Lewy

En sus primeras publicaciones sobre la par谩lisis agitante y en su libro Muscle tone and movement, Lewy fue presentando los frutos de su trabajo entre 1908 y 1923. Fue el primer autor que detall贸 la anatom铆a patol贸gica de la enfermedad tras examinar personalmente a 85 pacientes a los que posteriormente realiz贸 exahustivos estudios post-mortem. Parad贸jicamente Lewy prest贸 m谩s atenci贸n a la p茅rdida celular en el estriado y el p谩lido que a los cuerpos de inclusi贸n o a los hallazgos de Tetriakoff, que hab铆a concentrado su atenci贸n en la sustancia negra. Junto con Tiefenbach, Lewy produjo el primer modelo experimental de parkinsonismo en conejos.

La importancia de los cuerpos de Lewy s贸lo se reconoci贸 tras su propia muerte, cuando se identific贸 la demencia por cuerpos de Lewy difusos (si bien es cierto que el propio Lewy ya hab铆a descrito la distribuci贸n cortical y difusa de los cuerpos de inclusi贸n)

Los cuerpos de Lewy son agregados intraneuronales anormales de prote铆nas. Aparecen como masas esf茅ricas que desplazan al resto de componentes celulares. Se han descrito dos variedades: la forma cl谩sica (troncoencef谩lica) es una inclusi贸n intracitoplasm谩tica eosinof铆lica con un centro denso del que irradian fibrillas de 10 nm y cuyo componente estructural primario es la alfa-sinucleina (adem谩s en los cuerpos de Lewy se identifican otras prote铆nas como ubiquitina, prote铆na neurofilamentosa o alfa B cristalina). En contraste, los cuerpos de Lewy corticales se definen peor y carecen del halo fibrilar, si bien su composici贸n es la misma.

Similares a los cuerpos de Lewy, las neuritas de Lewy son asimismo formaciones protein谩ceas intraneuronales que cuentan en su composici贸n con alfa-sinucleina. En la foto de cabecera se pueden apreciar un cuerpo de Lewy (izquierda) y una neurita de Lewy (derecha)

Se han identificado cuerpos de Lewy en la corteza, ganglios basales, locus coeruleus, columna intermediolateral de la m茅dula espinal y otras 谩reas. No son espec铆ficos de la enfermedad de Parkison, habi茅ndose identificado en algunos casos de parkinsonismos at铆picos, enfermedad de Hallerworden-Spatz y otras. Con frecuencia aparecen en necropsias de pacientes sin trastornos del movimiento, como hallazgos incidentales, que son m谩s frecuentes en los individuos m谩s ancianos y que se han propuesto como marcadores de fases presintom谩ticas de la enfermedad de Parkinson

Estudios recientes demuestran que las primeras zonas afectadas del enc茅falo son el bulbo olfatorio y el troncoenc茅falo caudal (asociando s铆ntomas como la anosmia o los trastornos de conducta del sue帽o REM). La progresi贸n de la patolog铆a se muestra en el gr谩fico a continuaci贸n, basado en los trabajos de Braak.

Los cuerpos de Lewy y de su mujer est谩n enterrados en el cementerio de Haverford, Pennsylvania.

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