Veranear en Campobello Island

Con el tiempo llegará a ser presidente de una nación pujante y afrontará en su puesto enormes retos, pero ese momento aún no ha llegado. Nuestro paciente, a quien por razones de confidencialidad nombraremos por sus iniciales, FDR, tiene cuando se inicia su enfermedad 39 años y está de vacaciones con su familia en un lugar llamado Campobello Island, en Canadá. FDR desciende de una familia adinerada, con fuertes conexiones políticas, y no tiene antecedentes médicos de interés. Fuma unos 30 cigarrillos diarios y bebe dos o tres cócteles todas las noches, pero en su época estos hábitos aumentan su atractivo social y probablemente no influyan en la enfermedad que está a punto de padecer.

El caso FDR

Estamos en agosto pero las aguas de la Bahía de Fundy, donde FDR acostumbra llevar a sus hijos, están gélidas. En la tarde del 9 de agosto de 1921, FDR se caerá de su barco accidentalmente al agua. Rescatado indemne, pero tiritando, FDR no le da más importancia a la caída pero se retira a su casa. El día siguiente, 10 de agosto, vuelve con sus tres hijos mayores a Fundy y después de navegar por la bahía, hacen un fuego, corren por la isla y nadan en un pequeño lago interior. Pero FDR no se siente bien. Muy cansado, comienza a notar un ligero lumbago y escalofríos, y decide retirarse pronto. Los escalofríos seguirán toda la noche. La mañana del 11 de agosto siente debilidad en una de sus piernas. Por la tarde la pierna está paralizada y comienza la debilidad en la otra pierna. El médico local, avisado por la familia, diagnostica un resfriado.

El 12 de agosto FDR es incapaz de ponerse en pie, y siente las piernas dormidas. Al tacto experimenta dolor (hasta el punto de que ni siquiera soporta el contacto de las sábanas), y también aqueja dolores generalizados, así como fiebre (casi 39ºC) e incapacidad para orinar. El médico local reevalúa la situación y sugiere una consulta con el Dr. William W. Keen (foto), un eminente doctor que veranea cerca. No constata rigidez de nuca ni dolor a lo largo de la columna, pero el paciente ni siquiera es capaz de sentarse sin ayuda.

El 13 de agosto FDR está paralizado desde el pecho hacia abajo, experimenta debilidad en manos, brazos y hombros, y tiene dificultad para evacuar las deposiciones, requiriendo enemas.

El 14 de agosto el Dr. Keen le diagnostica un coágulo de sangre en la médula espinal , le prescribe masajes en los músculos de las piernas, y predice una mejoría progresiva en el curso de los meses siguientes. El paciente, incapaz de orinar, debe ser sondado. La fiebre continúa durante 7 días más.

El 18 de agosto el paciente experimenta delirios. El día 25 es examinado por un nuevo médico, el Dr. Robert Lovett, que constata una paraplejia, debilidad de los músculos dorsales, debilidad de la cara y de la mano izquierda. Persiste el dolor en las piernas, la fiebre y la imposibilidad para la micción. Lovett cree que se trata de una poliomielitis.

A mediados de septiembre, reexaminado en el Hospital Presbiteriano de Nueva York, el paciente exhibe los mismos signos y aqueja los mismos síntomas. Con posterioridad, de modo muy paulatino, recuperará en parte los defectos apuntados: mejora la debilidad del tronco y de los miembros superiores, el paciente es capaz de sentarse, defecar y orinar, las disestesias desaparecen, pero permanecerá la debilidad de cintura para abajo.

En enero de 1922 sus miembros inferiores de repente se vuelven hiperrefléxicos y espásticos, y sus rodillas deben ser extendidas gradualmente y escayoladas. Durante el resto de su vida FDR utilizará silla de ruedas para desplazarse. Pese a ello, y con la inestimable ayuda de la prensa, que nunca mostrará fotos del presidente en su silla de ruedas, se convertirá en el único ganador de cuatro elecciones presidenciales en su país.

Discusión

El diagnóstico del Dr. Lovett no fue cuestionado en su tiempo y durante muchos años médicos e historiadores sostuvieron la hipótesis de que una poliomielitis había sido la causa de la parálisis de FDR. De hecho la polio fue epidémica en el noroeste de los Estados Unidos durante los últimos años del siglo XIX y los primeros años del siglo XX. La enfermedad tenía su pico de incidencia hacia la mitad del verano, como fue el caso, y por si esto fuera poco, el Dr. Lovett era uno de los mayores expertos mundiales en poliomielitis, así que a nadie se le ocurrió (o al menos no lo dijo) que su diagnóstico pudiera ser incorrecto.

Sin embargo el caso, visto en la distancia, no era tan claro. FDR tenía entonces 39 años, y pocos casos de poliomielitis (también conocida como parálisis infantil) se registraban más allá de los 30 años de edad. Por otro lado la parálisis de la polio rara vez era simétrica o ascendente. Solía progresar durante tres a cinco días, con fiebre precediendo a la parálisis y frecuentemente con meningismo…

Probablemente, colocados ante un caso similar, los médicos de 2011 hubiéramos optado por diagnosticar un Síndrome de Guillain-Barré. Evidentemente no es la única causa (aparte de la polio) de parálisis fláccida pero otras, como la mielitis transversa u otras infecciones virales o afecciones tóxicas, no encajarían con la mayoría de lo descrito. Así que la primera pregunta sería: ¿por qué los médicos de 1921 no pensaron en un Guillain Barré?, y la segunda, ¿qué enfermedad padeció el presidente?

La temida poliomielitis

La polio es hoy una enfermedad muy rara en Occidente, pero aún endémica en el sur de Asia y en Nigeria. Tras la introducción de la vacuna en los años 50 del siglo XX, su incidencia cayó dramáticamente en los países ricos. A partir de 1988 la OMS y UNICEF encabezaron un esfuerzo global para erradicar la enfermedad y, hoy por hoy, se registran unos 1000 casos anuales en todo el mundo.

Se trata de una enfermedad infecciosa viral, de transmisión persona a persona por vía fecal-oral. En el 90% de los casos la infección no da síntomas, pero en un 1% afecta al sistema nervioso, infectando y destruyendo las motoneuronas de la médula espinal y conduciendo a una parálisis muscular aguda fláccida. También existe una forma bulbar. En el resto de los infectados puede producirse un cuadro febril leve.

En 1909 Karl Landsteiner y Erwin Popper, en Austria, transmitieron la infección desde la médula espinal de un niño a un babuino y a un macaco, y postularon que la causa debía de ser un virus, ya que la histopatología de la médula de los enfermos era similar a la de la rabia.

A principios del siglo XX la enfermedad produjo graves epidemias: sólo en la ciudad de Nueva York en el año 1916 se registraron 1469 casos por cada 100.000 niños de uno a cuatro años. Uno de los mayores expertos en la enfermedad era Robert Lovett, que publicó un tratado sobre la poliomielitis en 1916, mientras al otro lado del Atlántico Guillain y Barré asistían a los heridos franceses y la Primera Guerra Mundial parecía no tener fin. Al final de esta entrada podéis consultar completo el texto de Robert Lovett, por cortesia de Archive.org

El ignorado síndrome de Guillain-Barré

La parálisis ascendente de Landry había sido una enfermedad difícil de clasificar. En 1859 Baptist Octave Landry describió el caso de un varón de 43 años que experimentó una parálisis fláccida, ascendente, asimétrica y fatal. Tanto la médula espinal como el cerebro del paciente eran microscópicamente normales. Unos años después, en 1864, Duménil demostró que la base fisiopatológica del proceso era una neuritis periférica.

En 1916 Georges Guillain y Alexander Barré tuvieron la oportunidad de tratar a dos soldados del Quinto Ejército francés que habían desarrollado una parálisis ascendente, arrefléxica, con parestesias y dolor muscular, y estudiando su líquido cefalorraquídeo describieron sus características, y de paso le quitaron la gloria a Landry, dando su nombre a la enfermedad para la historia. André Strohl completó la descripción, estudiando electromiográficamente a los soldados, pero no tuvo sitio en el epónimo. Lo más importante de todo esto es que las características del líquido cefalorraquídeo de los pacientes con (desde ahora) síndrome de Guillain Barré eran contrarias a las de la otra parálisis fláccida del momento, la polio, con lo que el diagnóstico diferencial se aclaraba enormemente.

Reconsiderando el diagnóstico

En 2003 Armond Goldman y colaboradores sometieron el caso FDR a un análisis bayesiano. Tuvieron en cuenta las probabilidades a priori de una y otra enfermedad (teniendo en cuenta su prevalencia en aquel tiempo), y las probabilidades sugeridas por los síntomas del paciente, de los cuales ha quedado un recuerdo bastante fiel derivado de las notas del propio paciente y de sus médicos.

Los síntomas que fueron tomados en cuenta por Goldman y colaboradores fueron los siguientes:
1. Parálisis fláccida, ascendente, prácticamente simétrica, que se agravó durante 10-13 días
2. Parálisis facial
3. Disfunción vesical e intestinal prolongadas
4. Disestesias e hipoestesia
5. Ausencia de meningismo
6. Fiebre
7. Patrón descendente de recuperación de la parálisis
8. Parálisis permanente

No se consideraron en el análisis los reflejos porque no se mencionan en ninguna de las historias clínicas de FDR.

Todas las anomalías descritas ocurren habitualmente en el Guillain Barré, con la posible excepción de la fiebre, que se da con menos frecuencia. Por su parte, en la poliomielitis eran comunes la fiebre, la disfunción intestinal y la parálisis permanente, pero no el resto de datos considerados. Desgraciadamente no se realizó en su caso un análisis del líquido céfalorraquídeo (cuyo papel clave en el diagnóstico diferencial se había descrito solamente cinco años antes).

Otras afecciones son altamente improbables: el patrón clínico no es el de una PDIC, la ausencia de ataxia y oftalmoplejia excluye un Miller Fisher, la ausencia de otros enfermos en la familia descarta un botulismo…

En definitiva, que el diagnóstico más probable de la enfermedad del futuro presidente es un Síndrome de Guillain Barré. El error de sus médicos no tuvo repercusiones sobre su evolución, ya que los tratamientos actuales, como la plasmaféresis o las inmunoglobulinas tardarían décadas en ser utilizadas. Y sí tuvo algunos efectos positivos, ya que FDR creó en 1938 la National Foundation for Infantile Paralysis in the United States, que financió programas de rehabilitación para las víctimas de la polio y el desarrollo de las vacunas.

Por cierto, parece que FDR también padeció epilepsia. Pero esa es otra historia.

El libro de Robert Lovett