El origen del cerebro

12/ 03/ 10

El origen del cerebro

Si ten茅is 10 minutos sueltos, ved el v铆deo que sigue. Forma parte de una serie de programas sobre evoluci贸n y se centra en el origen y desarrollo del cerebro humano. En c贸mo los organismos unicelulares, tras miles de a帽os de ensayos y errores, fueron capaces de organizarse para formar la m谩s intrincada red del universo. Cien mil millones de neuronas y un trill贸n de sinapsis funcionando (m谩s o menos) arm贸nicamente. As铆 empez贸 todo y as铆 llegamos a donde estamos.

Pr贸xima sesi贸n

11/ 03/ 10
aviso carriles

Ma帽ana, Viernes 12, el Doctor Juan Carriles presentar谩 la sesi贸n “Evaluaci贸n Neuropsicol贸gica”en el sal贸n de sesiones del Servicio de Neurolog铆a del Hospital Universitario de Asturias.

Google pirata

11/ 03/ 10

Puede que sea el tutorial m谩s friki que hemos puesto y ya os aviso que muchas veces no os va a funcionar. Pero aunque s贸lo encontr茅is lo que busc谩is una de cada diez veces la sensaci贸n de 茅xito hace que merezca la pena. Consiste en buscar en el mism铆simo Google archivos de canciones en mp3, v铆deos, libros, como si del mism铆simo emule se tratara. Sin instalar nada, simplemente escribiendo esta b煤squeda en Google:-inurl:(htm|html|php) intitle:”index of” +”last modified” +”parent directory” +description +size +(wma|mp3) “”, escribiendo entre las comillas vuestra b煤squeda. Si no encontr谩is lo que busc谩is y quer茅is hacer una b煤squeda menos restrictiva probad con esta variante

No soy un experto en temas legales pero creo que si ya sois los leg铆tmios due帽os de un archivo, ten茅is derecho a tener copias de este, por lo que s贸lo ser铆a legal si os baj谩is cosas que ya ten茅is. Est谩is sobre aviso, piratas.

La enfermedad neurol贸gica por intolerancia al gluten (2陋parte)
Por Carlos H. Lahoz

09/ 03/ 10
Imagen de trigo por Jaako en Flickr

En diciembre el Doctor Carlos Hern谩ndez Lahoz publicaba en esta p谩gina un art铆culo original titulado “La enfermedad neurol贸gica por intolerancia al gluten”. En este art铆culo hac铆a una revisi贸n de la afectaci贸n neurol贸gica causada por la reacci贸n inflamatoria desencadenada por la gliadina. No solo describe c贸mo la enfermedad neurol贸gica puede anteceder a la enteropat铆a con la presentaci贸n de ataxia, neuropat铆a axonal o epilepsia entre otras patolog铆as, sino que presenta la visi贸n de algunos autores como Hadjivassiliou para los que la intolerancia al gluten es en s铆 misma una enfermedad que provoca respuesta autoinmune multisist茅mica, con variados s铆ndromes y plurales autoanticuerpos. La EC ser铆a la afectaci贸n intestinal por esa causa y los diferentes s铆ndromes neurol贸gicos compondr铆an la enfermedad neurol贸gica por gluten.

A lo largo de los 煤ltimos cuatro meses este art铆culo ha sido uno de los m谩s le铆dos de nuestra p谩gina, y ha recibido m煤ltiples respuestas por parte de m茅dicos y pacientes que han aportado su punto de vista sobre esta enfermedad, en una apasionante discusi贸n.

Hoy presentamos la respuesta del Doctor Carlos H. Lahoz, agradeci茅ndole una vez m谩s su aportaci贸n a neurobsesi贸n.com, as铆 como tambi茅n a todos aquellos que hab茅is colaborado con vuestros comentarios.

La enfermedad neurol贸gica por intolerancia al gluten

En respuesta a algunos comentarios que esta revisi贸n neurol贸gica ha suscitado, quedan aqu铆 consignados los siguientes. La prevalencia de la enfermedad cel铆aca va en aumento. Green et al. suben en cada sucesiva revisi贸n las cifras. De una prevalencia del 1/266 (pr贸xima al 0,5%), que dan en el 2003 (Green PHR and Jabri B. 鈥淐oeliac disease鈥. Lancet 2003; 362: 383-91) pasan a casi el 1%, en el 2007 (Green PHR and Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007; 357: 1731-43), sumadas las formas del ni帽o y del adulto.

El incremento de la prevalencia de una enfermedad autoimmune no es exclusivo de la cel铆aca y tiene varias causas. La emersi贸n de nuevos casos cuando aparecen pruebas diagn贸sticas m谩s sensibles o terapias m谩s eficaces, es una de ellas. Ur铆a DF et al investigaron, en nuestra comunidad, la prevalencia de la esclerosis m煤ltiple, otra enfermedad de base autoinmune, en el per铆odo cr铆tico en que se extendi贸 la RM como herramienta diagn贸stica y aparecieron los Interferones, como primer tratamiento moderno. La prevalencia casi se triplic贸 en dos estudios, distantes 6 a帽os, en la misma poblaci贸n y con igual metodolog铆a, sin haber ocurrido ning煤n estallido epid茅mico ni cambio social importante, pasando del 23/100,000 (Epidemiolog铆a de la esclerosis multiple en Asturias. Neurolog铆a 1991; 6: 41-5) al 65/100,000 (Multiple Sclerosis in Gij贸n. Acta Neurol Scand 1997; 96: 375-9).

Hopper AD et al. revisan la prevalencia de la cel铆aca del adulto y dicen que hay un cambio de paradigma. La forma del adulto es ahora mucho m谩s frecuente que la forma pedi谩trica, con un ratio de 9:1. Y recogen, de los estudios internacionales, que la cel铆aca afecta al 0,5-1% de todos los adultos (Hopper AD et al. Adult coeliac disease. BMJ 2007; 335: 558-62).

De los marcadores gen茅ticos de susceptibilidad a la cel铆aca, el m谩s importante es el genotipo DQ2. Su prevalencia en la poblaci贸n general var铆a entre el 25-40%. En la revisi贸n de Green et al (2007) se recoge el 30-40% y en la de Hopper et al (2007), el 25%. Esta 煤ltima cifra es la consignada en nuestra revisi贸n: 鈥淟a enfermedad neurol贸gica por intolerancia al gluten鈥, aparecida en NEUROBSESION. Se basa en los an谩lisis hechos a los donantes de sangre, en Asturias, por la unidad de inmunogen茅tica del HUCA y en estricta epidemiolog铆a descriptiva es una prevalencia aproximada.

La principal recomendaci贸n terap茅utica en la enfermedad cel铆aca es una dieta sin gluten (DSG), estricta y continuada. Puede hacerse bajo esa etiqueta una dieta excelente, tanto en lo nutritivo como en lo aperitivo. Aunque hay limitaciones que generan molestias y alternativas que encarecen los productos alimenticios. El est铆mulo para crear h谩bitos nuevos debe tener como meta la mejor铆a sintom谩tica y a largo plazo la evoluci贸n m谩s favorable de la enfermedad. Sin embargo, un 30% de cel铆acos tienen pobre respuesta a la DSG. Una de las primeras causas es su mala adherencia a la misma (Green PHR, 2007). La ingenier铆a agroalimentaria posiblemente ofrecer谩 alg煤n d铆a algo tan serio como trigos sin gluten. Al fin y al cabo, m煤ltiples modificaciones gen茅ticas de los vegetales est谩n al alcance de todo el mundo, como uvas sin pepitas, tomates resistentes a hongos o pimientos multicolores.

La transglutaminasa tisular tipo 2 (TGt-2) es una enzima de la mucosa intestinal, que se identific贸 como el auto-ant铆geno frente al que reaccionaban los anticuerpos anti-endomisio (AEM). Desde hace poco m谩s de una d茅cada, los Ac anti- TGt-2 IgA son el 煤nico marcador serol贸gico para la detecci贸n de la enfermedad cel铆aca, en la pr谩ctica cl铆nica (Dieterich W et al. Identification of tissue transglutaminase as the auto-antigen of celiac disease. Nat Med 1997 ; 3 : 797-801). Ello se debe a su f谩cil realizaci贸n, bajo coste por t茅cnica comercial de ELISA y elevadas sensibilidad y especificidad, pr贸ximas al 90%. Pero si bien es cierto que son excelentes marcadores de cel铆aca con marcada enteropat铆a, tambi茅n se ha comprobado que su sensibilidad disminuye cuando no hay atrofia de las vellosidades intestinales, o es muy leve. La positividad depende directamente de la intensidad y gravedad de la lesi贸n histol贸gica duodenal. Por tanto, su utilidad para la detecci贸n de las formas del adulto con escasa enteropat铆a, es escasa (Tursi A et al. Prevalence of anti-tissue transglutaminase antibodies in different degrees of intestinal damage in celiac disease. J Clin Gastroenterol 2003; 36: 219-2123-25). Tampoco obviamente la determinaci贸n sirve en los casos de d茅ficit de IgA.

Entre los s铆ndromes neurol贸gicos que se asocian a la enfermedad cel铆aca del adulto, (o si se quiere utilizar una terminolog铆a m谩s cercana) entre las manifestaciones neurol贸gicas por sensibilidad o intolerancia al gluten, la m谩s frecuente es la ataxia cerebelosa. Los investigadores que m谩s se han ocupado del tema han tenido que demostrar con tenacidad: primero, que la asociaci贸n era una realidad a la que pusieron nombre (Hadjivassiliou M et al. Clinical, radiological, neurophysiological and neuropathological characteristics of gluten ataxia. Lancet 1998 ;352: 1582鈥5); segundo, que el da帽o neuronal estaba relacionado con mecanismos de autoinmunidad (Hadjivassiliou M et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43); y tercero, que en ausencia de enteropat铆a, los marcadores habituales no detectan las manifestaciones neurol贸gicas por sensibilidad al gluten, teniendo que ser utilizados otros marcadores m谩s sensibles y espec铆ficos de 贸rgano (Hadjivassiliou M et al. Gluten sensitivity: from gut to brain. Lancet Neurol 2010; 9: 318-30).

En la ataxia por gluten menos del 10% de los pacientes tienen s铆ntomas gastrointestinales. Un tercio tienen evidencia de enteropat铆a cel铆aca en la biopsia, que viene a coincidir con el 38% de positividades de los Ac anti- TGt-2 IgA. Sin embargo, si en el screening incluimos marcadores m谩s 贸rgano espec铆ficos, las positividades son mayores: 44% para Ac anti-p茅ptidos de la gliadina desaminada (Ac anti-DGP) y 56% para Ac anti- TGt-6 (una isoenzima presente en el tejido cerebral) IgG/IgA. Por otra parte, el 60% de las ataxias por gluten asocian una neuropat铆a axonal, seg煤n criterios neurofisiol贸gicos.

La respuesta al tratamiento de la ataxia por gluten con DSG depende de la duraci贸n de la ataxia. La prolongada exposici贸n al gluten, en personas susceptibles, lleva a la p茅rdida de c茅lulas de Purkinje y a la irreversible atrofia del c贸rtex cerebeloso. La respuesta favorable s贸lo es posible con actuaciones precoces. Se han recogido unos cuantos casos, pero faltan estudios controlados. Es evidente que cuando se sigue una DSG estricta y continuada, bajan los t铆tulos de los Ac circulantes, pero a煤n pueden estar presentes 6-12 meses despu茅s del comienzo de la dieta; aunque finalmente se negativizan (Hadjivassiliou M, 2010). En una corta serie, sin enteropat铆a, se realiz贸 un estudio observacional, con la impresi贸n de mejor铆a en las escalas cl铆nicas tras el tratamiento con inmunoglobulinas (Burk K et al. Effectiveness of intravenous immunoglobin therapy in cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Ann Neurol 2001; 50: 827鈥8).

Neuro-oftalmolog铆a en la red

09/ 03/ 10

Neuro-oftalmolog铆a

Existen en internet unas cuantas p谩ginas educativas de gran inter茅s para los que quer谩is profundizar (o iniciaros) en la neuro-oftalmolog铆a. A continuaci贸n enlazamos algunas de las mejores:

El Canadian Neuro-ophthalmology Group tiene una p谩gina muy intesesante con un mont贸n de casos cl铆nicos, una galer铆a de im谩genes fundusc贸picas, un completo libro de texto sobre neuro-oftalmolog铆a, presentaci贸nes sobre todo tipo de temas de la especialidad, entre otras cosas.

La p谩gina Neuro-ophthalmology Nuggets tiene una variad铆sima oferta de herramientas educativas que incluye simulaciones de los trastornos visuales, programas educativos, tutoriales sobre exploraci贸n, entre otros.

Ophtobook es un libro de texto sobre Oftalmolog铆a online. Cada cap铆tulo va acompa帽ado de un v铆deo explicativo, todos de gran calidad. Os dejamos a continuaci贸n las dos partes dedicadas al tema Neuro-oftalmolog铆a. Muy recomendables.

Criterios diagn贸sticos de la Neurofibromatosis tipo I

08/ 03/ 10

Revisamos hoy en nuestra secci贸n Microsesiones los criterios diagn贸sticos de la Neurofibromatosis tipo I. Fueron enunciados por los National Institutes of Health de los Estados Unidos de Am茅rica y son cl铆nicamente muy 煤tiles, si bien en ni帽os menores de 8 a帽os de edad es relativamente frecuente que aparezcan algunos signos, insuficientes para formular el diagn贸stico, y que sea m谩s tarde cuando acaben siendo diagnosticados de la enfermedad.

Como siempre, os invitamos a dejar vuestros comentarios al respecto a continuaci贸n.

Un viaje por Asia, de Ivan Vania

05/ 03/ 10

Si los v铆deos de Philip Bloom o Brandon Moza te pusieron los dientes largos, 茅ste no va a ser menos. Es un viaje a Camboya, Tailandia y Vietnam, grabado por Ivan Vania con su Canon 5D y ambientado por la banda sonora de Yann Tiersen “bajo el volc谩n”. Igual que Brandon Moza la postproducci贸n se ha hecho con Final Cut y Color. Si es que todos estos de Vimeo compran el mismo pack.

Canon EOS 5D Mk II

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