Este video de Ross Ching fue inspirado por la serie de fotografías titulada “Empty LA” del fotógrapho Matt Logue. Harto de pelearse todos los días con el tráfico en las carreteras de su ciudad, Ross trató de imaginarse cómo serían las calles de Los Ángeles si un día todos los coches desapareciesen. Usando algún truco fotográfico muestra en este vídeo las avenidas de la gran urbe californiana completamente vacías de transeúntes y vehículos, como si de una película postapocalíptica se tratara. La calidad del vídeo no es tan buena como la de algunos anteriores que hemos puesto, pero a cambio Mr Ching ha tenido el buen gusto de escoger una banda sonora insuperable: “No Surprises” de Radiohead.
A continuación os ponemos algunas fotos de la colección de Matt Logue. Si os gusta la canción corred a vuestra tienda de discos más cercana y comprad OK Computer, posiblemente el mejor disco de los años 90.

Aunque no es tan “micro” como otras, hemos intentado resumir lo más posible la nueva propuesta de clasificación de las crisis epilépticas y las epilepsias propuesta por la ILAE en la revista Epilepsia. Como siempre, si tenéis cualquier comentario o sugerencia no dudéis en colgarlo.

Neuroferritinopatía

En el número de agosto de 2001 de la revista Nature Genetics se describía una nueva enfermedad, desconocida hasta entonces: la neuroferritinopatía, que se perfilaba como una enfermedad hereditaria por sobrecarga de hierro. De herencia autosómico dominante, la enfermedad suele iniciarse entre la segunda y la quinta década de la vida y cursa con movimientos anormales (corea, distonía, bradicinesia, rigidez) y disartria. También puede sumar signos cerebelosos y temblor postural. A diferencia de la enfermedad de Huntington, el deterioro cognitivo se limita a una disfunción subcortical del lóbulo frontal.

Conviene incluir la neuroferrinopatía en el diagnóstico diferencial de otras enfermedades neurológicas que cursan con signos clínicos similares. Así, la ataxia cerebelosa autosómica dominante (SCA-2, SCA3) y la DRPLA incluyen asimismo ataxia cerebelosa, temblor postural, corea, parkinsonismo y demencia. La neurodegeneración por díficit de pantotenato quinasa (la enfermedad antiguamente conocida como Hallervorden-Spatz) también cursa con acúmulo de hierro y se caracteriza por ataxia cerebelosa, distonía, parkinsonismo y demencia. La aceruloplasminemia, otra enfermedad neurodegenerativa con acúmulo de hierro, es una enfermedad recesiva rara, responsable de trastornos del movimiento, ataxia cerebelosa y demencia.

El diagnóstico de la neuroferritinopatía es difícil, pues sus síntomas de presentación pueden ser muy heterogéneos. La ferritina sérica no parece un buen predictor, y se han reportado niveles de ferritina normales o bajos en algunos pacientes. Sin embargo, dado que el hierro tiende a depositarse en diversos tejidos, como el hígado, riñones, músculos y piel, la enfermedad puede diagnosticarse por biopsia de la piel o de los músculos.

En la RM se evidencian depósitos de hierro y, en casos avanzados, degeneración quística de los ganglios basales. FTL es el único gen actualmente asociado con neuroferritinopatía, y se detecta mutado en el 80% de los pacientes.

No quitemos hierro al asunto

El hierro es esencial para multitud de funciones en el SNC, incluyendo la síntesis del DNA, la expresión génica, la mielinización, la neurotransmisión y el transporte electrónico mitocondrial, y tanto su acumulación como su depleción intracelular pueden obstaculizar la función normal y conducir a la muerte celular. El hierro tiende a acumularse en determinadas regiones con la edad, en enfermedades neurodegenerativas adquiridas como el Parkinson y el Alzheimer, y en enfermedades genéticas como la que nos ocupa.

Tras su absorción intestinal el hierro se liga a la transferrina y se distribuye por la circulación general. La barrera hematoencefálica supone un buen aislamiento para el SNC, y explica por qué en enfermedades sistémicas como la hemocromatosis no se produce acúmulo cerebral de hierro. El hierro es captado por las células endoteliales cerebrales que expresan un receptor de transferrina en su membrana, interiorizándolo en endosomas donde el hierro férrico se reduce a su forma ferrosa y se libera hacia el fluido intersticial. Los pies de los astrocitos expresan ceruloplasmina, la cual transforma nuevamente el hierro ferroso a férrico, el cual se liga de nuevo a transferrina. La transferrina se convierte así en la principal fuente de hierro para las neuronas. En el citosol la proteína de almacenaje ferritina secuestra el hierro libre, reduciendo sus niveles (su exceso predispone al estrés oxidativo y la citotoxicidad).

El hierro se acumula en el cerebro en función de la edad, sobre todo en la microglía y los astrocitos, pero también en los oligodendrocitos. Las áreas cerebrales más abundantes en hierro son el globus pallidus, substantia nigra, putamen, núcleo caudado, núcleo dentado y corteza frontal. En la actualidad están en investigación varios quelantes del hierro para el tratamiento de las enfermedades asociadas a trastornos de su homeostasis.

La HBO era una cadena de televisión por cable orientada sobre todo la retransmisión de cine y eventos deportivos. A finales de los noventa alcanzó gran éxito gracias a dos series de producción propia: Sexo en nueva York y Los Sopranos. Esto hizo que se potenciasen las producciones, con enormes presupuestos en ocasiones, que permitieron a las siguientes series alcanzar una calidad nunca antes vista en la televisión.

Hoy os vamos a hablar sobre otras series menos conocidas, pero igual de imprescindibles.

Hermanos de Sangre

Cuando Tom Hanks y Steven Spielberg terminaron de rodar “Salvad al soldado Ryan” decidieron que todavía había historias que contar sobre la Segunda Guerra Mundial, así que produjeron Hermanos de Sangre, la historia de la Compañía Easy del segundo Batallón de la 101ª Divisón aerotransportada. Empezando por su entrenamiento en Toccoa (con una increíble interpretación de David Schwimmer que se desencasilló de su papel de Ross Geler en Friends) uno se va metiendo en la piel de los soldados a las órdenes de Winters.

A diferencia de otras superproducciones bélicas americanas aquí el patriotismo de los minutos iniciales ve quedando a un lado y lo que queda es el miedo, el compañerismo y la lucha por sobrevivir un capítulo más. Narrada con un realismo poco común en la televisión, Hermanos de Sangre es sobresaliente en todos los aspectos: una fotografía a la altura del mejor cine, unas interpretaciones impecables y un guión sin los complejos ni los tópicos de la pequeña pantalla. Te guste o no el cine bélico Hermanos de Sangre es imprescindible.

Y si ya la has visto entonces debes saber que este año HBO ha estrenado The Pacific, que narra los sucesos del frente contra el Imperio de Japón. No he terminado de verla, pero no me está gustando tanto como Hermanos de Sangre.

True Blood

Ya hemos hablado de esta serie en Neurobsesion, pero pasa algo extraño a la hora de recomendarla. El argumento suena tan absurdo al contarlo que es imposible convencer a nadie de que la vea. En Bon Temps, un pueblo perdido de la América más profunda, Sookie Stackhouse trabaja de camarera en Merlotte’s, el bar del pueblo. Su tranquila vida se ve trastocada cuando aparece Bill Compton, un vampiro de más de 100 años de edad, del que se enamora en los primeros fotograbas de la serie. Leyendo este argumento yo no vería una serie así (bueno, la vería pero no lo reconocería), pero True Blood tiene bastante más que este argumento. Su ambiente, sus personajes, su trama, su música… El sello de la HBO es merecido.

The Wire

The Wire son palabra mayores. La obra de David Simon es la historia de un grupo de policías de Baltimore en su intento de desmantelar una red de narcotráfico en los suburbios de Baltimore. A lo largo de cinco temporadas nos irán contando hasta donde llega el dinero de la droga, y cómo la corrupción impregna los estamentos de esta ciudad portuaria. Con unos personajes nada habituales en la televisión americana, en The Wire hay malos con un código moral digno de un héroe, y buenos a los que uno termina por odiar. Cada temporada es como una película de 10 horas en la que, salvando las distancias, veremos muchas analogías con nuestro entorno. Los argumentos son tan realistas que la corrupción del puerto o de la política de la ciudad nos recordará a nuestra Asturias patria querida. La actitud de la Dirección de la policía seguro que os resultará familiar. Los investigadores protagonistas necesitan unos medios razonables para poder atrapar a los capos de los trama, pero los de arriba sólo quieren números, detenciones de pequeños traficantes. Los esfuerzos del pequeño grupo de policías protagonistas siguen la dirección marcada por el detective Lester Freamon: “You follow drugs, you get drug addicts and drug dealers. But you start to follow the money, and you don’t know where the fuck it’s gonna take you”. Su lucha contra el sistema para poder detener a los narcotraficantes no es la clásica historia de Hollywood.

The Wire es tan atrevida que las malas lenguas dicen que el ayuntamiento de Baltimore les pidió que dejaran de grabar en su ciudad por la mala imagen que daban de ella. Simons contestó que grabara donde grabara seguiría llamando Baltimore al escenario de su serie, con la única diferencia de que sería otra ciudad quien se llevaría los ingresos por los permisos del rodaje. Con semejante argumento el alcalde de Baltimore accedió a que se grabara en sus calles de nuevo.

The Wire no se parece a ninguna serie actual. No te arrepentirás de verla.

El tutorial de hoy trata sobre el manejo de referencias bibliográficas usando sólo las herramientas que incorpora Word de Microsoft. Hay programas con los que podréis sacarle mayor partido, pero el uso básico es muy sencillo y os bastará para la mayoría de las ocasiones. Os recordamos tutoriales previso sobre este tema:

Gestores personales de referencias bibliográficas, por Pedro oliva
Tutorial sobre Pubmed y RSS
Pubmed para principiantes

Alerta de seguridad

A través de Sala de lectura hemos sabido de la reciente publicación de una alerta de seguridad en la web de Health Canada que advertía a todos los profesionales sanitarios de que se estaban notificando errores de medicación y mal uso de los parches transdérmicos de rivastigmina, algunos de los cuales habían dado como resultado una sobredosis de este fármaco. Los síntomas de sobredosificación incluyen náuseas, vómitos, diarrea, hipertensión y alucinaciones. Las causas notificadas más frecuentemente fueron no retirar el parche y la aplicación de más de un parche al mismo tiempo.

Esta alerta nos ha hecho reflexionar acerca de un hecho indudable: la ligereza con la que nos tomamos las cuestiones de seguridad del medicamento en España. Por un lado es evidente que la promoción de los productos farmacéuticos tiende a minimizar y a pasar por encima de los efectos adversos de los fármacos que venden, pero por otro lado es claro que la Agencia Española del Medicamento no pone el mismo énfasis que otras agencias en dar publicidad de los problemas asociados con el uso de los fármacos aprobados. Intentad buscar alguna advertencia sobre los parches de rivastigmina…

Recientemente quien escribe tuvo que valorar en Urgencias a una paciente de 85 años diagnosticada de deterioro cognitivo leve que venía presentando vómitos y náuseas durante las últimas dos semanas. A punto de realizarse una laparotomía exploradora, alguien se percató del insignificante parche que la paciente llevaba en la espalda, y cuya retirada resultó en la desaparición completa de los síntomas digestivos. Casi no recuerdo nada de lo que me enseñaron en la Facultad, pero hay algo que nunca olvidaré: un profesor se paró un día en medio de su lección y reflexionó en voz alta sobre el hecho de que él había obtenido más éxitos profesionales retirando fármacos que recomendándolos. En aquel entonces me pareció que era un farol. Quince años después estoy seguro de que no lo era.

Con respecto a los parches transdérmicos de rivastigmina, las recomendaciones son claras:

1. Debe aplicarse sólo un parche transdérmico al día sobre la piel sana en una de las zonas recomendadas: zona alta o baja de la espalda, parte superior del brazo o pecho.
2. El parche transdérmico debe sustituirse por un nuevo cada 24 horas, y el parche del día anterior debe retirarse antes de aplicar un nuevo parche en una zona diferente de la piel.
3. Debe evitarse repetir la aplicación exactamente en la misma zona de la piel al menos durante 14 días, para minimizar el riesgo de irritación de la piel.
4. El parche transdérmico no debe cortarse en trozos.

Concluimos con el comentario de Sala de lectura, que suscribimos en su totalidad:

No hemos encontrado la alerta en la web de la EMEA o la AEMPS, donde este tipo de información debería figurar en un banner gigantesco de colores vistosos. Pero tampoco en la web de Novartis. Si le echamos un vistazo, podremos comprobar con facilidad el idilio que vive esta corporación farmacéutica con alguna que otra sociedad científica, el vasto programa de actividades en relación a determinadas patologías o la preocupación que tienen con la responsabilidad social. Cabe la posibilidad que lo que la información que buscamos requiera registro previo. No lo hemos comprobado. Ni falta que hace, porque debería figurar en un banner gigantesco de colores vistosos. Cuando uno de tus fármacos se relaciona con un problema de seguridad, comunicarlo a pacientes, cuidadores y profesionales no sólo no es un desdoro sino que aumenta la confianza en quien actúa honestamente y con transparencia. Esto sí es un acto de responsabilidad social. Lo demás son brindis al sol.

Impresionante el vídeo de este suizo de 20 años grabado en el desierto del Sahara. Si, la cámara es nuestra deseada Canon 5DMarkII, pero no créais que la máquina graba sola. Y aunque lo hiciera, cargar con todos los gadgets hasta cada uno los sitios donde ha filmado tiene su mérito. Tassetouft, Tin Ackacheker , Idenet o Assekrem son algunos de los sitios hasta los que se desplazó para conseguir estas espectaculares imágenes. Pinchando en los enlaces podréis ver en google maps las localizaciones. Quiero esa cámara.