Entradas en ‘académica’

El test de Romberg

20/ 01/ 10

DOSTOYEVSKY GOES TO BERLIN


Fyodor Dostoyevsky es considerado por muchos como uno de los más grandes novelistas de la historia pero, desde una perspectiva neurológica, constituye un caso clínico de enorme valor. Habiendo padecido epilepsia toda su vida, dejó en sus novelas y cartas vívidas descripciones de sus crisis que han sido analizadas por muchos neurólogos desde entonces. Buscando una cura para su mal, en el año 1863 Dostoyevsky recaló en Berlín, donde en aquel tiempo ejercía su labor como neurólogo Moritz Romberg. Probablemente los tratamientos de Romberg no consiguieron controlar la epilepsia de Dostoyevsky, el cual documentó entre 1860 y la fecha de su muerte, 20 años más tarde, 102 crisis. Pero no es por encontrar cura para la epilepsia por lo que Romberg pasó a la historia, sino por la descripción del test que lleva su nombre.

EL TEST

El test de Romberg detecta alteraciones de la sensibilidad proprioceptiva demostrando la pérdida del control postural en la oscuridad. El examinador explora la estabilidad del sujeto mientras este está de pie, con los pies juntos, inicialmente con los ojos abiertos y posteriormente con los ojos cerrados. El signo de Romberg está presente cuando el paciente es capaz de mantener la posición con los ojos abiertos, pero oscila o se cae al cerrarlos.

El equilibrio perfecto exige una contínua monitorización del balanceo del cuerpo, que es proporcionada por los sistemas somatosensorial, vestibular y visual. Los diferentes sistemas pueden compensarse entre sí, de modo que la ausencia de una de las tres aferencias no conlleva la pérdida del equilibrio: este puede mantenerse en ausencia de visión (individuos ciegos), con la propriocepción alterada (cuando estamos sobre una superficie móvil) o con la sensibilidad vestibular alterada. Sin embargo, la pérdida o distorsión de las aferencias procedentes de dos o más sistemas se asocia con desequilibrio y caída. Esta es la base del signo de Romberg: si el paciente tiene perdida la sensibilidad proprioceptiva, mantiene el equilibrio mientras persistan las otras dos aferencias, pero al privarle también de la aferencia visual el equilibrio se pierde.

En el vídeo que sigue, tomado de Youtube, el Dr. Guillermo Enriquez Coronel nos muestra la exploración de uno de sus pacientes con lúes (que Santa Confidencialidad nos coja confesados)

MORITZ HEINRICH ROMBERG (1795-1873)

Romberg fue un médico judío alemán que, tras graduarse en la Universidad de Berlín en 1817, decidió dedicarse al estudio de las enfermedades neurológicas. Muy influido por el vienés Johann Peter Frank, fundador de la moderna higiene pública, combatió la epidemia de cólera que azotó Berlín entre 1831 y 1837, como director de los hospitales de cólera de la ciudad. Parece que Romberg sugirió que la enfermedad se transmitía por los excrementos, extremo que sería confirmado mucho después por otro berlinés, Robert Koch.


Romberg fue durante muchos años profesor de la Universidad de Berlín, y destacó por su intensa actividad publicadora. Escribió multitud de ensayos para revistas médicas de la época, tradujo al alemán los destacados tratados de Neurología de Andrew Marshall y Charles Bell y escribió un libro de texto en tres volúmenes titulado Lehfbuch der Nervenkrankheiten des Menschen entre 1840 y 1846, que se convirtió en un clásico y es considerado por muchos como el primer libro de texto sistemático de la historia de la Neurología. En él describió el Test de Romberg para el diagnóstico de la tabes dorsal. Durante el resto del siglo XIX diferentes autores publicaron observaciones adicionales sobre el test, proporcionando una comprensión completa del fenómeno.

La reputación de Romberg cruzó fronteras y sus aportaciones fueron numerosas: describió el reflejo cremastérico, su tesis de 1817 constituye una descripción clásica de la acondroplasia y la hemiatrofia facial progresiva (considerada por algunos como una forma localizada de esclerodermia) se conoce actualmente como Síndrome de Parry-Romberg.


En la foto podéis leer la nota necrológica aparecida en el British Medical Journal el día 28 de junio de 1873. En ella se resalta el papel jugado por Romberg como médico social en la lucha contra el cólera en Berlín y su trabajo como autor de memorables textos neurológicos, pero ni siquiera se menciona su famoso test, que no pasaba entonces de ser una mención anecdótica en uno de sus libros.

Motivos de consulta en Neurología en Asturias
Entrevista con Nacho Casado

13/ 01/ 10

Motivos de consulta en Neurologia

En el número de junio de la revista Neurología (Neurología 2009; 24(5): 309-314) apareció publicado un interesante artículo de nuestro compañero Ignacio Casado, neurólogo del Hospital de Cabueñes, titulado “Análisis de los motivos de consulta en una consulta de Neurología de área en Asturias”. Este artículo viene a engrosar la literatura en torno a la asistencia neurológica ambulatoria en nuestro país, con la particularidad de constituir el primer trabajo de esta naturaleza realizado en la Comunidad Asturiana. Hemos leído el artículo con enorme interés, ya que constituye una radiografía precisa de las características de la demanda neurológica en nuestro ambiente, algo de enorme valor a la hora de llevar a cabo una planificación adecuada de la asistencia.

Neurobsesion se ha puesto en contacto con el Dr. Casado para comentar su trabajo y resolver algunas dudas.

Neurobsesion (NO): En primer lugar nuestras más sinceras felicitaciones por tu trabajo. Nos ha resultado muy estimulante y muy ilustrativo respecto al contexto en el que tenemos que desarrollar nuestro trabajo.
Nacho Casado (NC): Muchas gracias, me alegro de haber sido capaz de dar a conocer un poco nuestra realidad cotidiana, ese era el objetivo.

NO: Llama la atención en tu trabajo la elevada proporción de patología no neurológica, particularmente entre los menores de 65 años (en este grupo representa el segundo motivo de consulta). ¿Qué entidades has agrupado bajo ese epígrafe?
NC: Muchas. No sé si nos pasa a todos los neurólogos pero, por lo menos para mi, resulta frecuente encontrar numerosas peticiones de consulta por distimias o problemas del estado anímico y por sintomatología variada y polimorfa que no corresponde a ninguna entidad nosólogica concreta dentro de lo que es el ámbito de la Neurología. Síncopes, o por patología ósteo-articular, sólo por poner unos ejemplos habituales.

NO: La demanda creciente de atención por parte de los pacientes con Deterioro Cognitivo es una constante en todos los estudios publicados últimamente. ¿Crees que el seguimiento posterior de estos pacientes debería hacerse siempre en una consulta especializada?
NC: en líneas generales sí, siempre que se trate de un deterioro cognitivo real. Me explico, es sabido que los pacientes que consultan por deterioro cognitivo, aunque en un primer momento no cumplan criterios de una demencia establecida, tienen mayor riesgo que la población general de acabar sufriendo la misma. Ni siquiera las cosas están claras en la llamadas “peudodemencias depresivas” pues se sabe que siguiendo en el tiempo a este grupo de enfermos, la incidencia de una demencia propiamente dicha es también mayor que en la población general.

NO: ¿A qué atribuyes la elevada proporción de altas directas tras una única visita detectadas en tu trabajo (que prácticamente dobla las cifras de otros estudios)? ¿Has comprobado si este hecho conlleva un mayor porcentaje de rebote desde el Centro de Salud nuevamente en forma de primeras consultas?
NC: Los motivos son varios. El fundamental, que la Consulta en la que se desarrolló el trabajo inicialmente se estableció con una filosofía de “consulta de alta resolución” (si es que este concepto cabe en la Neurología, lo cual es opinable), pero también la elevada frecuencia de consultas por patología considerada finalmente como “no neurológica” que antes comentábamos. Respondiendo a la segunda pregunta, no tengo los números concretos pero creo que sí, es decir, probablemente existe ese fenómeno rebote, si bien, me da la sensación que en menor cuantía de lo que yo mismo esperaba. Insisto, son impresiones, no tengo los números para especificarlo con exactitud.

NO: En tu trabajo mencionas el concepto “neurólogo de cabecera”, propuesto recientemente por algunos autores. ¿En qué consistiría?
NC: Creo que los neurólogos somos bastante “paternalistas” en general. Me explico, bien sea por lo extensa que es la especialidad en sí, bien por lo “difusa” o engañosa que puede ser la enfermedad neurológica en sus comienzos, nos cuesta mucho decirle a un paciente “lo suyo no es un problema propiamente neurológico” o, en caso de que el enfermo sí tenga un problema de nuestro ámbito pero esté bien controlado, darle el alta definitiva y/o dejarlo al cuidado de su Médico de Atención Primaria. Muchas veces nos acabamos convirtiendo en el médico de referencia para el paciente o para su familia, ya no solamente para los problemas directamente relacionados con su patología neurológica sino como su “médico general”.

NO: ¿No crees que parte de la creciente demanda de atención neurológica se solucionaría estableciendo unos protocolos de colaboración más estrechos con los Centros de Salud?
NC: Sin duda. Lo difícil es cómo hacerlo cuando los Médicos de Atención Primaria tienen que ver diariamente un número de pacientes en muchos casos totalmente inasumible. Yo he tenido la oportunidad de trabajar en otras Comunidades Autónomas donde se habían puesto en marcha este tipo de protocolos y finalmente fracasaron fundamentalmente por este motivo.

NO: ¿Tiene el Hospital de Cabueñes alguna línea de trabajo en este sentido?
NC: Hasta donde yo sé, por el momento no, pero es un reto interesante sin duda.

Neuromonitoreo para el manejo neurointensivo del trauma craneal grave
por Carlos Sarduy, Alexis Culay, Manuel Sainz, Eugenio Casola

06/ 01/ 10

Monitoreo de la PIC.

Indicaciones Clínicas:
1. Trauma Craneoencefálico Grave.
2. Trauma Craneal Moderado, que por alguna causa no neurológica es necesario sedar y ventilar.

Indicaciones imaginológicas:
1. Cisternas de la base comprimidas o ausentes
2. Desplazamiento de la línea media de más de 5 mm.
3. Lesiones con efecto de masa (volumen ≥ 25 cc) y signos de herniación cerebral.

El monitoreo debe mantenerse hasta que la misma no haya estado controlada durante al menos 24 horas sin ningún tipo de medidas terapéuticas y ya hayan sido suspendidos los sedantes. Después de los cinco días de monitoreo continuo aumenta el riesgo de colonización bacteriana y sepsis del sistema.

Método:

Se coloca un catéter intracraneal para monitoreo de la PIC en el salón de operaciones, ya sea el caso que se requiera tratamiento quirúrgico para algún tipo de lesión quirúrgica que exista o no.

Para el monitoreo de la PIC se prefiere un catéter intraventricular, ya que a pesar de ser el método más invasivo, con más riesgo de sepsis y hemorragia, sigue siendo hoy en día el estándar de oro sobre el que se crean los nuevos métodos menos invasivos para el monitoreo de la PIC, además permite drenar Líquido Céfalo – Raquídeo (LCR), como manera más rápida y menos tóxica de controlar un episodio de hipertensión intracraneal.

El catéter se coloca a través de un agujero de trépano por delante de la sutura coronal y a nivel de la línea media pupilar en el ventrículo mejor conservado según estudios de tomografía axial computarizada (TAC) previos, prefiriendo siempre que sea posible el hemisferio cerebral no dominante; en los casos que sea imposible la canulación ventricular después de tres intentos de punción en direcciones diferentes se dejará el catéter intraparenquimatoso o subaracnoideo para permitir el monitoreo, estas localizaciones tienen el inconveniente de que no permiten el drenaje de LCR, ni realizar pruebas dinámicas , el otro extremo del catéter se saca por contrabertura a cinco o diez centímetros de la herida del trépano, mediante un túnel subcutáneo para hacer mínimo el riesgo de sepsis, el catéter se llena con solución salina estéril, evitando la presencia de burbujas que amortiguan la onda y se conecta mediante un sistema de tubos estériles a un transductor que convierte esta onda hidráulica en una onda eléctrica que es amplificada por un monitor de signos vitales de terapia intensiva a través del sistema de monitoreo invasivo de presiones de bajo rango y representado en la pantalla en forma de una onda sinusoidal y de un valor numérico.

Información Clínica Obtenida Mediante el Monitoreo de la PIC:

Análisis de los valores numéricos:
1. Monitoreo continuo de la PIC media (Mantener < 20 mm de Hg) 2. Monitoreo continuo de la PPC (Mantener > 60 mm de Hg en adultos y > de 50 mm de Hg en niños).
3. Identificación de ondas de presión de Lundberg

Análisis de la Morfología de la onda:
– Evaluación de Compliance según la morfología de onda, Amplitud o Presión del Pulso del LCR, Índice Pulso-Respiración, Indice Presión del Pulso del LCR/ Presión Arterial, Análisis Espectral de la Morfología de la Onda.
– Estudio dinámicos del LCR: Respuesta Volumen- Presión, Índice Presión-Volumen, Determinación de Compliance, Índice de Formación del LCR, Presión en los senos venosos durales, Índice de Reabsorción del LCR.

Monitoreo de la Oxigenación Cerebral Global:

Como no contamos con Oximetría yugular continua mediante tecnología de fibra óptica, utilizamos un catéter de Abordaje Venoso Profundo convencional, insertado de forma ascendente, con su extremo colocado en el bulbo de la vena yugular interna de drenaje predominante, esta se determinará mediante test de compresión, el cual consiste en comprimir cada yugular por separado, durante períodos de tiempo iguales y ver cual aumenta más la PIC, si no existe diferencia significativa entre uno y otro lado se tomará el lado de lesión predominante, en lesiones difusas con test de compresión negativo, se tomará el lado derecho, por ser estadísticamente, el lado de drenaje predominante, el catéter se mantiene permeable mediante una línea salina heparinizada y la correcta posición de su extremo se verifica con una radiografía cervical lateral donde debe encontrarse el extremo entra la base del cráneo y el borde superior del axis. Las tomas de muestras se realizan seriadamente o cada vez que se sospeche un episodio de desaturación.

El monitoreo se mantendrá al mínimo durante las primeras 48 horas que es el período que con más frecuencia se producen episodios de desaturación.

Variables factibles de ser Monitoreadas: Saturación de Oxihemoglobina venosa yugular, Extracción Cerebral de oxigeno, Diferencia de oxigeno arterio-venosa yugular, Reserva Hemodinámica Cerebral, Tasa Metabólica Cerebral de Consumo de Oxigeno Estimada, Índice de Oxigenación Sistémico – Cerebral, Índice Ventilatorio Sistémico-Cerebral

De no existir condiciones que aumenten el metabolismo y por tanto, la Extracción Cerebral Global de Oxigeno, el monitoreo de estas variables nos pueden dar una idea de las condiciones del FSC global.

Monitoreo Eléctrico cerebral:

El monitoreo de derivaciones del Electroencefalograma de manera continua o intermitentemente, así como los Potenciales evocados multimodales brindan una información valiosa en cuanto a niveles de lesión, pronóstico, así como respuesta a algunas terapéuticas.

Velocidad del Flujo Sanguíneo Cerebral (Doppler Transcraneal):

Permite identificar estados de hiperemia u oligohemia, así como el desarrollo de vasoespasmo en pacientes con hemorragia subaracnoidea traumática, puede monitorear parámetros como la autorregulación de presiones.

Carlos Sarduy Ramos, Alexis Culay Pérez, Manuel Sainz de la Peña y Eugenio Casola Crespo son intensivistas en el Hospital Universitario Manuel A. Doménech de Camagüey, Cuba

Atorvastatina cálcica y atorvastatina magnésica

30/ 12/ 09
atorvastatina's war

A vueltas con la atorvastatina

Desde hace pocas semanas está disponible en el mercado español una versión genérica de atorvastatina, uno de los medicamentos que más dinero ha producido a su fabricante en la historia farmacológica. En España, en 2008, la atorvastatina provocó un desembolso de las arcas públicas de 561,55 millones de euros, con 13.744.120 envases dispensados que si dividimos entre 12 envases anuales nos sale una cantidad de 1.145.233 personas/año tratadas con este medicamento. No está nada mal. Por supuesto, ocupa el primer lugar en coste por principio activo de todos los disponibles (datos tomados del blog El supositorio).

Después de años de disputas sobre las patentes, Pfizer tiene reconocida su patente sobre la atorvastatina cálcica y pendiente de resolución sobre la magnésica. Su desarrollo clínico y comercial siempre ha sido sobre la cálcica. La islandesa Actavis, encontró la forma de obviar el problema y la atorvastina magnésica ha demostrado su bioequivalencia con la atorvastatina cálcica y puede ser sustituida como cualquier otro genérico. El CedimCat (Centro de Información de Medicamentos de Cataluña) tiene publicada una respuesta a esta cuestión en su web, respuesta que reproducimos a continuación

Los medicamentos Cardyl ®, Zarator ® y Prevencor ® (atorvastatina cálcica) disponen de dos genéricos: la atorvastatina cálcica y la atorvastina magnésica. La atorvastatina cálcica está en suspensión cautelar ya que Pfizer está en un litigio con varias compañías productoras de genéricos por violar los derechos de su patente que, alegan, caduca en el año 2011. Por este motivo, no se puede encontrar ninguna atorvastatina cálcica EFG en el mercado. Desde el 1 de Octubre tenemos un segunda EFG de atorvastatina, la atorvastina magnésica que comercializan 5 laboratorios de genéricos diferentes. Según el periódico El Global, el director legal de Pfizer en España, ha precisado que la compañía ha solicitado información tanto a la Agencia Española de Medicamentos (AEMPS) como a la compañía islandesa Actavis, fabricante del producto, además de a las compañías de genéricos que han iniciado la comercialización del producto. Este proceso tiene el objetivo de determinar si pudiera existir una “infracción a la patente de atorvastatina magnésica “que Pfizer tiene solicitada, aunque no concedida todavía.

¿Es la atorvastatina magnésica una EFG del Zarator, Cardyl o Prevencor?

La Ley 29/2006 de Garantias y Uso Racional de los Medicamentos define los medicamentos genéricos como “todo medicamento que tenga la misma composición cualitativa y cuantitativa en principios activos y la misma forma farmacéutica, y cuya bioequivalencia con el medicamento de referencia haya sido demostrada por estudios adecuados de biodisponibilidad. Las diferentes sales, ésteres, éteres, isómeros, mezclas de isómeros, complejos o derivados de un principio activo se considerarán un mismo principio activo, a menos que tengan propiedades considerablemente diferentes en cuanto a seguridad y/o eficacia. Las diferentes formas farmacéuticas orales de liberación inmediata se considerarán una misma forma farmacéutica. El solicitante podrá estar exento de presentar los estudios de biodisponibilidad si puede demostrar que el medicamento genérico satisface los criterios pertinentes definidos en las correspondientes directrices detalladas”.

La atorvastatina magnésica EFG ha sido aprobada por la AEMPS y ha demostrado su bioequivalencia con el principio activo original.

¿Qué entendemos por bioequivalencia cuando hablamos de genéricos?

Se considera que dos medicamentos son bioequivalentes cuando alcanzan concentraciones plasmáticas del principio activo original tan similares que se puede esperar que su efectos clínicos sean los mismos. Esto se comprueba en ensayos clínicos controlados donde se administra el medicamento en voluntarios sanos, se comparan sus efectos farmacocinéticos y se estudia si estadísticamente existen diferencias significativas entre ambos [INFAC_2007].

¿Se puede sustituir atorvastatina cálcica para la atorvastatina magnésica?

La atorvastatina magnésica ya está a la venta en las farmacias, es considerada una EFG de atorvastatina cálcica y en cuanto a la sustitución se comporta como cualquier otro genérico.

Conclusión

A pesar de no tener la misma sal, la atorvastatina magnésica es una EFG de la atorvastatina cálcica. Según la Ley de Garantias y Uso Racional de los Medicamentos: Las diferentes sales, ésteres, éteres, isómeros, mezclas de isómeros, complejos o derivados de un principio activo se considerarán un mismo principio activo, a menos que tengan propiedades considerablemente diferentes en cuanto a seguridad y/o eficacia.

La atorvastina magnésica ha demostrado su bioequivalencia en ensayos clínicos y ha sido aprobada por la AEMPS. La actitud ante la atorvastatina magnésica debe ser la misma que con cualquier otro genérico.

La enfermedad neurológica por intolerancia al gluten
Por Carlos H. Lahoz

23/ 12/ 09
Intolerancia al gluten

La enfermedad neurológica por intolerancia al gluten

El trigo y otros cereales que forman parte creciente de nuestra dieta, además de almidón, contienen gluten. Es éste un conjunto proteico que dota a la harina de características panificables, tales como esponjosidad y corteza crujiente. Los cultivos enriquecidos con abonos nitrogenados cada vez producen granos con más alto contenido en gluten y cada vez las plantas se parecen menos al cereal salvaje.

La alfa-gliadina es un péptido de 33 aminoácidos, que forma parte de una de las proteínas del gluten. Resiste la acción de las proteasas y está dotada de alta inmunogenicidad. Se supone que, en sujetos con predisposición genética, ligada a la región HLA del cromosoma 6, es capaz de interaccionar con el sistema inmune dando respuesta inflamatoria.

La intolerancia al gluten produce enteropatía y malabsorción desde la infancia, la enfermedad celíaca (EC) clásica. En las diferentes poblaciones de enfermos celíacos se encuentra una fuerte asociación con las moléculas HLA DQ2, que codifican los genes DQA1*0501 y DQB1*0201. La molécula DQ2 se encuentra en el 95 de los enfermos celíacos, comparado con el 25 % de los controles sanos. Los pocos celíacos DQ2 negativos, en su mayoría, expresan alelos HLA DQ8 (1).

Sin embargo, hay una forma de intolerancia al gluten, propia de sujetos adultos, quizás menos predispuestos genéticamente que los anteriores, que cursa con poca o nula enteropatía, siendo más comunes la afectación de otros órganos o sistemas. Esta situación es muy frecuente y se da en el 1% de la población (2)·

El sistema nervioso (SN) es una diana importante donde el daño neuronal ocurre por inflamación reactiva a la gliadina y no por déficit de nutrientes o vitaminas, ocurriendo al final cambios degenerativos (3).

Estos casos son difíciles de reconocer, pues las descripciones parten del hallazgo concomitante de EC y lesión del SN, central o periférico, precediendo muchas veces la clínica neurológica a la digestiva. Ni que decir tiene que la afectación neurológica es la más grave y quedan secuelas irreversibles, cuando la neurodegeneración ha culminado el proceso (4).

Las entidades mejor estudiadas son: la ataxia cerebelosa por gluten, la epilepsia occipital con calcificaciones en niños y la neuropatía periférica axonal. Pero también se han descrito múltiples casos con una extensa y variada miscelánea de síndromes neurológicos y psiquiátricos (4-9).

En estos procesos es común el hallazgo de anticuerpos (Ac) en suero y LCR, el cual suele aumentar su contenido proteico, pero sin pleocitosis. También hay depósito de Ac en la mucosa intestinal y en el tejido nervioso afecto. Los más estudiados han sido los Ac anti-gliadina y anti-transglutaminasa tisular (TGt) IgA (10).

Desde el punto de vista conceptual emergen dos opiniones: (1) La de quienes ven asociadas las
manifestaciones neurológicas de la EC del adulto a una enteropatía poco explícita, por el bajo tipo de afectación de la mucosa intestinal, según la clasificación de Marsh, pero todavía dando prioridad como órgano diana de afectación al intestino. (2) La de los que mantienen que la intolerancia al gluten es en sí misma una enfermedad que provoca respuesta autoinmune multisistémica, con variados síndromes y plurales autoanticuerpos. La EC sería la afectación intestinal por esa causa y los diferentes síndromes neurológicos compondrían la enfermedad neurológica por gluten (11).

La aproximación a estos pacientes debería hacerse desde la enfermedad autoinmune: (1) Estudio del perfil clínico. En adultos, ataxias cerebelosas y neuropatías periféricas sin causa aclarada y en ocasiones, otros síndromes no bien etiquetados. En niños, epilepsias focales sin filiación. (2) Investigación del perfil autoinmune: si hay otra enfermedad autoinmune concomitante, ya que no es infrecuente la intersección de varias y un amplio estudio de anticuerpos en suero (12).

Aquí se incluyen los Ac anti-TGt IgA de la EC, los anti-nucleares (ANA), que son muy generales, pero orientativos de autoinmunidad y los Ac anti-tiroperoxidasa (TPO), dirigidos contra el tejido tiroideo, y otros. El estudio inmunológico básico del LCR incluye:bandas oligoclonales (BOC) y síntesis de IgG. En cuanto a neuroimagen, se prefiere la RM, con refuerzo de gadolinio para captar la neuroinflamación. Y si algunos de los datos anteriores son positivos, biopsia duodenal, un procedimiento de baja invasividad para el diagnóstico histológico de EC.

Todo retraso diagnóstico deja vía libre a la progresión del proceso, que puede cursar linealmente o lo que es más frecuente, con agravaciones temporales. Al final están la pérdida neuronal, más o menos extensa, y la irreversibilidad. La intolerancia al gluten, cuando es diagnosticada precozmente, permite, en cambio, impedir esa evolución y aún revertir algunos de los síntomas, mediante la dieta sin gluten (DSG).

El tópico no ha concluido y quedan aún bastantes cuestiones para las que no tenemos respuesta. Un ejemplo: Por qué algunas ataxias esporádicas del adulto, aparentemente no celíacas, porque no se detectan anticuerpos, mejoran con DSG. Autores de la experiencia de Hadjivassiliou et al. la recomiendan, cuando no se tenga otra evidencia, como algo mejor que no hacer nada (13).

Bibliografía:
1. Green P and Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007; 357: 1731-43
2. Hopper AD, Hadjivassiliou M, Butt S et al. Adult coeliac disease. BMJ 2007; 335: 558-62
3. Hadjivassiliou M, Maki M, Sanders DS et al. Autoantibody targeting of brain and intestinal transglutaminase in gluten ataxia. Neurology 2006; 66: 373-7
4. Bürk K, Bösch S, Müller CA et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9
5. Hadjivassiliou M, Grünewald RA, Chattopadhyay AK. Clinical, radiological, neurophysiological, and neuropathological characteristics of gluten ataxia. The Lancet 1998; 352: 1582-1585
6. Hadjivassiliou M, Sanders DS, Woodroofe N et al. Gluten ataxia. The Cerebellum 2008; 7: 494-8
7. Taylor I, Scheffer IE, Berkovic SF. Occipital Epilepsies: identification of specific and newly recognized syndromes. Brain 2003; 126: 753-69
8. Hadjivassiliou M, Grünewald RA, Kandler RH et al. Neuropathy associated with gluten sensitivity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 1262-6
9. Bushara KO. Neurologic presentation of celiac disease. Gastroenterology 2005; 128: S92-7
10. Hadjivassiliou M, Aeschlimann P, Strigun A et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
11. Ford RPK. The gluten syndrome: a neurological disease. Medical Hypotheses 2009; 73: 438-40
12. Hernández Lahoz C, Rodríguez S, Tuñón A et al. Remisión clínica sostenida en una paciente con esclerosis múltiple remitente-recurrente y enfermedad celíaca con dieta sin gluten durante 6 años. Neurologia 2009; 24: 213-5
13. Hadjivassiliou M, Davies-Jones GAB, Sanders DS et al. Dietary treatment of gluten ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1221-4

ECTRIMS 2009. Por Pedro Oliva

16/ 12/ 09
ECTRIMS, por Mark Low en http://www.sxc.hu

ECTRIMS 2009

Entre el 9 y el 12 de Septiembre del 2009 ha tenido lugar en Düsseldorf la edición número 25 del ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis).

A la espera de la cercana comercialización de los nuevos agentes inmunosupresores y anticuerpos monoclonales, hemos conocido los datos del estudio CLARITY a las 96 semanas, usando dos dosis de cladribrina oral frente a placebo. Se preséntaron los prometedores resultados del uso de otro fármaco oral, el Fingolimod, frente a interferón beta 1a semanal, en el estudio TRANSFORMS. Tras la comercialización del natalizumab, el primer anticuerpo monoclonal aprobado para su uso en la esclerosis múltiple remitente recurrente, otros han mostrado su eficacia en ensayos clínicos en fase II como el Rituximab (anti CD20), el Daclizumab (anti CD25) y el Alemtuzumab (anti CD52), del que se presentaron los datos a los cuatro años de seguimiento del estudio publicado previamente en el 2008 en New England. También hay que resaltar que otro fármaco en el que se consideraba como diana a los linfocitos B, el Atacicept, ha caído en el fase II, suspendido al aumentar la actividad inflamatoria de los pacientes en los parámetros de neuroimagen.

Aunque los nuevos fármacos en uso y en investigación están demostrando una eficacia mayor a los inmunomoduladores previos hay que considerar los potenciales efectos deletéreos. Actualmente se han detectado cerca de 20 casos de leucoecefalopatía multifocal progresiva en el contexto del tratamiento con natalizumab. No existe ningún procedimiento que permita predecir qué pacientes tienen altas probabilidades del desarrollo de esta infección. Varios trabajos han intentado establecer si la monitorización de la presencia de virus JC o BK tanto en sangre como en orina varía tras el inicio del tratamiento con Natalizumab sin datos relevantes hasta el momento.

Se han descrito casos con gran incremento de la actividad en la RM cerebral tras el cese del tratamiento con natalizumab como consecuencia de la reconstitución del sistema inmune. Este fenómeno ya se había descrito en el contexto del uso de otros fármacos inmunosupresores, conocido como IRIS (Immune Reconstitution Inflammatory Syndrome).

En el apartado de la neuroimagen hay que destacar los trabajos sobre la RM cerebral en la esclerosis múltiple primaria progresiva, en donde se intentan establecer elementos pronósticos. No obstante, no se mostraron resultados sobre la imagen medular, teniendo en cuenta que las lesiones a este nivel son la que principalmente condicionan la discapacidad en estos pacientes. Por otra parte todavía nos encontramos pendientes de la próxima revisión de los criterios diagnósticos de Mc Donald, considerando su simplificación con el uso de los criterios de Swanton.

En general puede considerarse que no han existido grandes novedades en la presente edición del ECTRIMS si bien esperamos la emergencia de las nuevas y prometedoras terapias en un futuro reciente.

Nuevas guías para el tratamiento de la ELA

09/ 12/ 09
Guías ELA

Nuevas guías para el tratamiento de la ELA

La Academia Americana de Neurología acaba de publicar una actualización de sus Practice Parameter para el tratamiento de la esclerosis lateral amiotrófica. Su mensaje central es que, aunque la ELA no tiene cura, se puede hacer mucho para mejorar la calidad de vida de pacientes y cuidadores, y para alargar la supervivencia.

Tras revisar los estudios publicados entre 1998 y 2007, los autores constatan que las mejores evidencias se asocian con el uso de la ventilación no invasiva, la PEG y el riluzole. La prolongación de la esperanza de vida con riluzole en estudios controlados con placebo es de 2-3 meses. La ventilación no invasiva o la PEG prolongan la supervivencia aproximadamente seis meses.

Los autores recomiendan que los pacientes sean tratados por equipos multidisciplinares. También recomiendan el uso de toxina botulínica para el tratamiento de la sialorrea refractaria, añadiendo que podría considerarse el uso de bajas dosis de radioterapia sobre las glándulas salivares.

Finalmente los autores recomiendan el uso de dextrometorfano y quinidina para el afecto pseudobulbar.

Las nuevas guías se pueden consultar aquí: (1) (2)

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