Pulso venoso espontáneo retiniano

El pulso venoso espontáneo se aprecia como una variación rítmica en el calibre de una o más venas retinianas cuando cruzan el disco óptico, y constituye un signo oftalmoscópico muy interesante para el diagnóstico de la hipertensión intracraneal

El principio físico que subyace ha sido objeto de mucho debate a lo largo de los años. La teoría más aceptada hoy en día afirma que las pulsaciones se deben a cambios en el gradiente de presión en la vena retiniana cuando atraviesa la lámina cribosa. El gradiente de presión cambia debido a la diferencia entre la presión intraocular y la del líquido cefalorraquídeo. Es sabido que la presión del LCR se incrementa 0.5 mm Hg durante la sístole y disminuye 0.5 mm durante la diástole. Por su parte la presión intraocular se eleva 1.5 mm durante la sístole. Como resultado de estas variaciones la salida de sangre del ojo se incrementa en sístole y disminuye en diástole, causando la distensión y el colapso de la vena.

El pulso venoso espontáneo está presente en el 90% de los sujetos normales y se mantiene si la presión del LCR no sobrepasa los 190 mm de agua. Si en un paciente no tenemos claro si hay edema de papila o no, la presencia de pulso venoso nos saca de dudas, descartando un hipertensión intracraneal.

Es necesario tener en cuenta que en entidades como la hipertensión intracraneal idiopática la presión intracraneal sufre fluctuaciones y puede ser normal en algunos momentos, presentando pulso venoso espontáneo

Evidentemente, como cualquier otro signo clínico, precisa ser interpretado en el contexto de la historia del paciente y del resto de hallazgos exploratorios. A continuación podéis ver un examen oftalmoscópico en el que se aprecia bastante bien el pulso venoso espontáneo.

Este artículo está especialmente orientado a Residentes de especialidades no neurológicas que se encuentran todo tipo de patología en las guardias de Urgencias

- Hola Carmen, ¿qué tal está?

- Bien, no sé lo que me pasó.

- Bueno Carmen, yo me llamo Dani.

- Encantada.

- Cuénteme lo que le pasó.

- Pues no me acuerdo, sé que me levanté por la mañana… pero no me acuerdo de mucho más.

- Carmen, ¿cómo me llamo?

- !Uy, no me lo ha dicho!

Esta fue la conversación que tuve con la última paciente con Amnesia Global Transitoria, cuadro muy curioso y angustioso para la familia pero de buen pronóstico y fácil diagnóstico si se conoce.

Memoria de pez

La incapacidad para almacenar nuevos recuerdos sin alteración de otras funciones cerebrales es el dato fundamental del cuadro. Su duración es habitualmente de varias horas con recuperación progresiva.

En estudios por Resonancia Magnética con secuencias de difusión se observa que durante la fase aguda se produce una disfunción de ambos hipocampos, motivo por el cual el cerebro del paciente no puede conseguir integrar los estímulos dentro del sistema límbico y se pierden por el camino. Es por ello, que una vez resuelta la clínica la memoria no sufre alteraciones, pero lo que ocurrió en las horas anteriores nunca lo recordará.

La causa del cuadro es el gran misterio que rodea a esta entidad. En muchas ocasiones, se desencadena con el nerviosismo (muchas veces se confunde con crisis de ansiedad) o con maniobras de Valsalva (tos, defecación…), relacionándose con patología en el retorno venoso cerebral. Sin embargo, esta enfermedad raramente se repite (menos de un 10% a los 10 años) y los estudios al respecto no dejan claro si existe asociación o no.

Por otra parte, se ha demostrado que no se relaciona con un mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular, epilepsia o Alzheimer, enfermedades con las que se debe plantear diagnóstico diferencial en el caso de que se presente con algún rasgo atípico (duración muy breve o muy prolongada, alteración del nivel de conciencia, alteración del lenguaje u otra focalidad neurológica…). Se trata por lo tanto de una patología benigna y transitoria.

Si os encontráis a un paciente que, de repente parece Doris en la película “Buscando a Nemo”, probablemente estaréis ante una Amnesia Global Transitoria.

La epilepsia mioclónica juvenil se considera el prototipo de la epilepsia generalizada idiopática, ya que sus crisis son generalizadas, también lo son las descargas eléctricas en el EEG, la exploración neurológica es normal y no hay evidencia de patología focal cerebral en la neuroimagen convencional. Existe sin embargo una creciente evidencia anatómica, fisiológica y cognitiva de anomalías focales en el lóbulo frontal en estos pacientes.

Se supone que las crisis asociadas a la epilepsia generalizada idiopática implican interacciones tálamocorticales que ponen en marcha un circuito reverberante entre núcleos talámicos específicos y amplias regiones del córtex. Sin embargo el córtex frontal tiene propiedades que podrían explicar la apariencia generalizada de la EMJ, incluyendo su conectividad con el tálamo y amplias conexiones con regiones corticales ipsilaterales y contralaterales que podrían explicar las mioclonias.

Desde el punto de vista anatómico, existe evidencia, derivada de varios trabajos de microscopía o resonancia magnética, de sutiles anomalías en el lóbulo frontal de los pacientes con EMJ (microdisgenesias focales corticales, incremento en el grosor de la sustancia gris mesial frontal, reducción de las concentraciones locales de M-metil-aspartato,…).

Por otro lado, la valoración cognitiva de estos pacientes recientemente ha proporcionado evidencias de disfunciones cerebrales focales del lóbulo frontal, que en algunos individuos pueden desembocar en problemas psicosociales.

Estas hipótesis son objeto de una viva controversia en nuestros días, ya que cuestionan tipificaciones nosológicas consideradas inamovibles e indudables, y deberán ser confirmadas o desmentidas por nuevos estudios. Las preguntas que suscitan los datos disponibles son muchas: ¿son las anomalías encontradas la causa de las crisis o su consecuencia? Y si son la causa de las crisis ¿cuál es su naturaleza? ¿Son estables a lo largo de la enfermedad o evolutivas?

En cualquier caso, e independientemente de cuáles sean las respuestas, suscitan reflexiones sobre la solidez del suelo científico que pisamos, sobre la certeza de que, bajo los adoquines, puede haber una playa y sobre la irrenunciable necesidad de someter al escrutinio de la ciencia y la reflexión incluso las más sacrosantas verdades.

El título y parte del contenido de este post se han inspirado en Fountain NB. A Frontal Assault on the Generalized Nature of Juvenile Myoclonic Epilepsy. Epilepsy Curr. 2008 November; 8(6): 152–153. Y en una esclarecedora discusión con el Dr. Juan Carriles. Gracias Juan.

MALOS TIEMPOS

Estamos en 2009, en la ciudad de Berlín. Visitamos el Museo Histórico de la Ciudad. En el tramo final de la visita, iniciado el siglo XX, la ruta baja por varios tramos de escaleras. En el primero miles de rostros sonríen desde fotos en blanco y negro. En el segundo hay huecos: emigrado, emigrado. En el tercero más huecos: emigrado, asesinado, suicidado, deportado. En el cuarto la negrura se adueña de la pared. Los rostros ya no sonríen.

Estamos en 1941. Primer día de junio. El cuerpo de un hombre de 68 años, calvo y con bigote, cuelga de una soga. Hans Berger ha muerto. Otro hueco en la pared.

HANS BERGER, NEURÓLOGO

Nacido en Turingia, Alemanía, en 1873, hijo único de un médico y nieto de un famoso poeta, Hans Berger estudió medicina en varias Universidades de su país y con la tinta del título aún fresca consiguió un puesto de asistente en el Hospital Neuropsiquiátrico de Jena en el año 1897, a las órdenes de Otto Binswanger. Allí pasó por todos los escalafones de la vida académica hasta convertirse en 1916 en sucesor de su maestro como Director del Hospital, y en 1927 en rector de la Universidad.

Dirigió el Hospital hasta 1938 y sufrió durante sus últimos años, en medio del infierno nazi, una profunda depresión que lo condujo finalmente al suicidio. Quienes lo conocieron lo describían como la quintaesencia del académico: puntual, estricto, reservado y exigente, modelo de modestia y honestidad.

HIPÓTESIS, COMPROBACIÓN, CONCLUSIÓN

Su trabajo es un ejemplo perfecto de cómo el método científico, en manos de un investigador honesto, puede conducir a conclusiones revolucionarias partiendo de hipótesis totalmente erradas. Al principio de su trabajo en Jena se interesó vivamente por las bases físicas de la psicología, investigando el problema de la “energía psíquica”. En este empeño (y después de intentar demostrar sin éxito una relación entre la temperatura cerebral y la actividad psíquica) se convirtió en un neurofisiólogo autodidacta y comenzó a registrar la actividad eléctrica espontánea en cerebros de perros y gatos. Al parecer llevaba a cabo sus estudios casi en secreto, fuera del horario laboral, por lo que sus colaboradores comenzaron a temer por su salud mental. A ello contribuyeron sus conferencias sobre telepatía, que creía explicable por la propagación de las ondas cerebrales.

El 6 de julio de 1924 Hans Berger fue capaz de registrar la actividad eléctrica cerebral de su hijo Klaus. Había realizado el primer electroencefalograma de la historia. Sin embargo la comunidad científica acogió su hallazgo con escepticismo, juzgando que las ondas cerebrales del Dr. Berger no eran más que artefactos, y ridiculizándolo en numerosas ocasiones. Y fue entonces cuando salió a relucir otra de las grandes virtudes de Hans: su perseverancia. Donde otros hubiéramos claudicado, él insisitió. En los diez años siguientes publicó una quincena de artículos sobre distintos aspectos de su técnica y fue en el Congreso Internacional de Psicología de París en 1937 cuando recibió el reconocimiento de sus colegas, si bien hasta los años 50-60 del siglo XX no se generalizaría la electroencefalografía, con el perfeccionamiento tecnológico.

CONSTRUYENDO UNA CIENCIA

Inicialmente registró la actividad eléctrica de cerebros expuestos en procedimientos quirúrgicos o a pacientes que habían sufrido heridas en la cabeza durante la Primera Guerra Mundial y, más tarde, a través del cráneo intacto. Estudió concienzudamente las ondas cerebrales de numerosos trazados, incluyendo 73 estudios realizados a su hijo y 56 a si mismo. Así fue capaz de sentar las bases interpretativas de la naciente técnica, extrayendo numerosas y muy acertadas conclusiones. Estas son algunas de ellas:

• Describió las ondas alfa y beta, generadas por el córtex cerebral de los sujetos sanos
• Comprobó cómo las ondas alfa desaparecían con la apertura palpebral dando paso a las beta, y cómo este fenómeno se reproducía en respuesta a otros estímulos sensoriales. Así, concluyó que el ritmo alfa era la actividad fundamental del córtex cerebral.
• Describió las particularidades del EEG de los recién nacidos y de los ancianos
• Describió el EEG isoeléctrico “cuando toda actividad cerebral ha finalmente cesado”
• Describió los efectos de los narcóticos sobre el EEG
• Comprobó los cambios en el EEG en pacientes con hemorragias cerebrales, tumores, contusiones
• Describió los ritmos interictales, con su característica depresión del trazado, de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y también la respuesta a la hiperventilación, si bien nunca fue capaz de registrar una crisis de gran mal.
• Registró la actividad cerebral durante una crisis de ausencias (punta-onda a tres ciclos por segundo).

Poco antes del inicio de la Segunda Guerra Mundial fue candidato al Premio Nóbel. Sin embargo renunció a él para evitar su instrumentalización por el régimen nazi, con el que nunca simpatizó. En 1936 las autoridades le retiraron de su cargo y le prohibieron investigar. Sus biografías no son muy explícitas en este punto ni en los problemas que experimentó a partir de entonces. Sólo dicen que su carácter depresivo no pudo soportar aquella situación y acabó con su vida en el año 1941.

Estamos en 2010 y desde esta esquina del tiempo hemos querido recordar a Hans Berger porque, como dice Luis Sepúlveda en una de sus Historias Marginales, “si bien es cierto que la vida es breve y frágil, también lo es que la dignidad y el valor le confieren la vitalidad que nos hace soportar sus trampas y desdichas”.

Hace un año, y de acuerdo con las indicaciones admitidas, le di a una paciente migrañosa Topiramato como profiláctico de su cefalea. Una semana después vino su padre a verme, profundamente preocupado. Y no era para menos: la chica, desde que estaba tomando el Topiramato, se comportaba de modo extraño, estaba taciturna, esquiva e incluso había manifestado alguna idea suicida. La retirada del fármaco consiguió revertir todos sus síntomas psiquiátricos y la paciente “volvió a ser ella misma”. Así lo cuentan muchos pacientes: dejan de ser ellos mismos, incluso sufren cierto sentimiento de despersonalización.

Estos efectos secundarios psiquiátricos son relativamente frecuentes, y deben ser tenidos en cuenta por el médico a la hora de prescribir el antiepiléptico, o en caso de que surjan problemas psiquiátricos en el curso del tratamiento. En los últimos años ha habido una explosión de fármacos antiepilépticos nuevos, que hemos utilizado ampliamente por su aparentemente excelente perfil de eficacia y efectos adversos. Estemos atentos, no obstante a la posibilidad de secundarismo psiquiátrico. ¿Cómo es de frecuente? En el año 2007 la revista Epilepsy & Behaviour publicó un artículo que analizaba exhaustivamente la evolución de casi 1400 pacientes tratados con nuevos antiepilépticos. Se registraron efectos adversos psiquiátricos en 221 de ellos. La distribución por tipo de fármaco la podéis estudiar en el gráfico que sirve de cabecera a esta entrada.

Con respecto al tipo de patología psiquiátrica observada en relación con cada fármaco, se ilustra en el gráfico a continuación.

Como hemos comentado anteriormente, la seguridad en el uso de los fármacos pasa por un escrupuloso conocimiento de su perfil de efectos adversos, lo que nos permitirá elegir el tratamiento en cada paciente concreto en función de su comorbilidad, o reconocer los problemas cuando aparezcan para poder imputarlos al fármaco responsable y proceder a su retirada.

Las fasciculaciones son descargas de unidad motora (por tanto, de axones individuales) que se pueden observar tanto en individuos enfermos como en sanos. Se manifiestan como movimientos involuntarios, rápidos, saltatorios, dentro del vientre muscular, que no provocan desplazamiento de la articulación. Su ritmo de presentación es irregular. Pueden ser inducidas por percusión sobre un vientre muscular parcialmente denervado, y también las provoca el frío o la fatiga.

En los estudios neurofisiológicos las fasciculaciones, al igual que las fibrilaciones, las ondas positivas, las descargas complejas de alta frecuencia y las descargas miotónicas, son señales de actividad eléctrica espontánea que pueden encontrarse en multitud de enfermedades neuromusculares. Las fasciculaciones, a diferencia del resto, nunca aparecen en las miopatías.

ASOCIACIONES CLÍNICAS

Se pueden observar en individuos sanos y en diversas patologías, tales como la enfermedad de motoneurona, radiculopatías, neuropatía periférica, tetania, tirotoxicosis, sobredosificación de anticolinesterásicos, etc. Diversos autores han intentado encontrar características diferenciales que permitieran distinguir las fasciculaciones banales de las “malignas”, sin éxito. En general cuando son abundantes y ampliamente distribuídas son un signo de enfermedad de motoneurona, si bien también pueden ser muy prominentes en la atrofia muscular espinal (especialmente en el síndrome de Kennedy) o en la fase aguda de la poliomielitis. También son un rasgo prominente en las enfermedades con bloqueos de conducción (como la neuropatía motora multifocal y la plexopatía inducida por radiación). Se ven también en enfermedades que provocan cavitaciones medulares con afectación de las astas anteriores, como la siringomielia y son frecuentes en la radiculopatía espondilótica cervical. Con menos frecuencia aparecen en las neuropatías desmielinizantes aguda y crónica, y son raras en las neuropatías axonales.
Si no se acompañan de ningún otro signo o síntoma (atrofia, debilidad, trastorno sensitivo, disfunción esfinteriana) es muy probable que se trate de fasciculaciones benignas. Pueden también ser inducidas por trastornos metabólicos, como el hiperparatiroidismo, el hipertiroidismo o la hipermagnesemia, pueden verse en la tetania o ser provocadas por diversos fármacos o productos químicos como los anticolinesterásicos, la cafeína, la teofilina, la terbutalina o el litio.

NEUROFISIOLOGÍA

Neurofisiológicamente las fasciculaciones con frecuencia se consideran evidencia de denervación activa. Sin embargo, los estudios practicados sugieren que se trata de manifestaciones de “inestabilidad” del axón motor, reflejando probablemente una reinervación reciente y emisión de colaterales. A un nivel molecular se correlacionan con cambios en la conductancia de los canales de potasio y calcio, y en los gradientes iónicos de la membrana axonal.
Se cree que su mecanismo fisiopatológico es la descarga espontánea de los nervios motores, pero el sitio de origen de dicha descarga no ha podido ser demostrado. Teóricamente podrían generarse en cualquier punto del trayecto del nervio, si bien la evidencia disponible parece apuntar hacia un origen distal, en las terminaciones nerviosas intramusculares, y no en el soma neuronal.

En este enlace, que pertenece a la página de Patología Neuromuscular de la Universidad Washington de Saint Louis, podéis ver la ecografía de un músculo bíceps mientras sufre fasciculaciones. Y en el siguiente vídeo podéis observar frecuentes fasciculaciones en el pie de un individuo con un Sindrome de fasciculaciones benignas

El deterioro cognitivo es muy frecuente en pacientes con la Enfermedad de Parkinson, con importantes consecuencias en la calidad de vida y la independencia de estos pacientes. El déficit colinérgico en la corteza es un factor particularmente importante, y cada vez hay más datos de que algunos fármacos con efectos anticolinérgicos pueden acelerar el deterioro.

Cada vez es menos frecuente usar fármacos anticolinérgicos para tratar las alteraciones motoras de la EP, pero no es raro que los pacientes con esta enfermedad tomen tratamientos farmacológicos con efectos anticolinérgicos. Por ejemplo fármacos usados para tratar síntomas neuropsiquiátricos como los psicóticos o depresivos tienen efectos anticolinérgicos, así como algunos broncodilatadores, antiarrítmicos, antihipertensivos o analgésicos, sin que la mayor parte de los mádicos que los recetan sean conscientes de este efecto.

En el número de Marzo del Journal of Neurology, Neuosurgery and Psychiatry de 2010 se publica un estudio de un grupo de Stavenger en Noruega, donde siguen una muestra de más de 200 pacientes y comparan aquellos que siguen un tratamiento con fármacos de efecto anticolinérgico y aquellos que no.

Tras seguirlos durante 8 años encontraraon que el 40% de los pacientes tomaban algún medicamento con efectos anticolinérgicos, y que ese grupo presentaba un deterioro cognitivo mayor que el 60% que no seguía estos tratamientos.

Para calcular el efecto anticolinérgico utilizaron una tabla desde 0 hasta 4, que reproducimos a continuación. La administración de estos fármacos puede llevar a un deterioro más rápido de los pacientes con EP, por lo que siempre que sea posible deberíamos evitar su administración a estos enfermos.