Uno de los problemas de los fármacos “que ya estaban ahí” es que ni siquiera pensamos en ellos como fármacos. Muchas veces no nos paramos a considerar sus efectos adversos, sus interacciones, sus problemas. Escrutamos con exhaustivo detalle las especificaciones del nuevo medicamento que se acaba de presentar pero utilizamos alegremente el antiguo. Y si el antiguo tiene un aura de inocuidad como la domperidona todo esto es mucho más cierto.

Cuando aprendimos la Neurología, en nuestra época de residentes, nos dijeron que la levodopa producía náuseas y esto daba lugar a que muchos pacientes abandonaran un tratamiento que, salvo por ese detalle, podía hacerles mucho bien. Por eso era importante, al menos al principio del tratamiento, utilizar un antiemético, incluso de forma preventiva. Y entre todos ellos el rey era la domperidona, uno de los pocos que no producía efectos adversos extrapiramidales. Y lo usamos alegremente. ¿A qué dosis? Con generosidad: una cucharada antes de cada toma de levodopa.

Sin embargo, una nota reciente de la AEMPS que hemos conocido a través del extraordinario blog Hemos leído, ha venido a transformar la princesa en rana. El pasado mes de diciembre la AEMPS, en una de sus notas informativas, nos recuerda que la domperidona puede asociarse con un aumento de riesgo de arritmias ventriculares graves o muerte súbita de origen cardiaco, y que este riesgo parece ser superior en pacientes mayores de 60 años o en aquellos que toman dosis superiores a 30 mg. Por tanto, debe utilizarse la menor dosis posible.

Es importante valorar si el paciente tiene antecedentes de patología cardíaca a la hora de prescribir domperidona, teniendo especial precaución en pacientes con antecedentes de prolongación de intervalos de la conducción cardiaca, particularmente QTc, con trastornos electrolíticos significativos o enfermedades cardíacas subyacentes como insuficiencia cardiaca congestiva.

Teniendo en cuenta que la solución de Motilium es de 1 mg/ml, que una cucharada sopera viene a contener 10 ml y una cucharada cafetera alrededor de 5 ml, podéis calcular dónde están los límites de seguridad. Y, por si no recordáis qué otros fármacos prolongan el intervalo QT, aquí va una pequeña lista.

Un año más nuestro compañero Daniel Santirso @dsantirso ha comentado las preguntas del examen MIR.
El año pasado @emilienko organizó por primera vez un proyecto de colaboración entre médicos de diferentes especialidades para comentar las preguntas del examen MIR. Los colaboradores, la mayoría de ellos blogueros (o twitteros), colgaron en sus páginas los comentarios a las preguntas del temible test. El proyecto al completo pude visitarse en Wikisanidad, ordenado por especialidades.

Este año vuelven a la carga, y ya casi están todas las especialidades disponibles para consultar. Si pincháis en Leer mas… podréis ver las preguntas de Neurología que ha comentado @dsantirso. Le damos la enhorabuena a @emilienko por un excelente trabajo y lamentamos profundamente que se haya despedido de su blog, “como convertirse en entrenador pokémon” un veterano de la blogosfera médica. Queremos agradecer a @ocularis y @mondomedico por su ayuda con las preguntas en aguas fronterizas.
Cualquier ayuda a los opositores MIR es poca, os deseamos suerte con los resultados de este año, y a los que leáis esto preparando los siguientes exámenes esperamos que os sea de utilidad.

Pregunta 15.-Una paciente de 47 años carnicera consulta por una clínica de 2 o 3 años de evolución de debilidad en las manos. Simultáneamente experimenta una sensación de entumecimiento que ha atribuido al contacto con la carne fría procedente del frigorífico, pero que últimamente también experimenta en circunstancias no relacionadas con su trabajo (abrir botellas, por ejemplo).

El interrogatorio dirigido pone de manifiesto cuatro caídas casuales en el último año. La exploración física muestra una leve ptosis palpebral y debilidad en el giro de la cabeza con atrofia de los esternocleidomastoideos. También presenta una discreta paresia a la flexión dorsal de ambos pies. Los reflejos osteotendinosos están presentes y simétricos.

Al solicitarle que abra bruscamente las manos tras mantenerlas fuertemente cerradas durante unos segundos lo hace de una forma lenta y dificultosa, tal como puede conservarse en la figura. ¿Cuál de las siguientes entidades es la que con más probabilidad presenta la paciente?

1.-Distrofia muscular de Duchenne
2.- Distrofia miotónica.
3.- Miotonía congénita.
4.- Polimiositis
5.- Esclerosis lateral amiotrófica.

Este caso describe varios de los síntomas típicos de la distrofia miotónica (respuesta correcta 2), aunque el síntoma guía es la dificultad para abrir las manos tras un esfuerzo, que no es más que la representación de la miotonía. Como otros datos de interés, la clínica de debilidad lentamente progresiva, con ptosis, debilidad facial, debilidad de esternocleidomastoideos y de los tibiales, así como el empeoramiento de la clínica con el frío.

Pregunta 16.-¿Cuál de las siguientes pruebas es la más indicada para el diagnóstico de la enfermedad?

1.-Estudio genético de expansión de tripletes de DNA
2.-Imagen por RM de los diferentes grupos musculares.
3.-Potenciales evocados somatosensoriales
4.-Estudio bioquímico completo que incluya aldolasas y CK
5.-Biopsia muscular con tinciones inmunohisotquímicas.

El diagnóstico definitivo de esta enfermedad es el estudio genético ya que se trata de una enfermedad por expansión de tripletes (respuesta correcta 1). El resto de pruebas ayudan en el estudio de enfermedades neuromusculares, pero no dan un diagnóstico definitivo.

Pregunta 17.- Hombre de 43 años que consulta por cuadro de debilidad en miembro inferior izquierdo al caminar y urgencia urinaria. Empeoramiento en los dos últimos años. En la exploración se objetiva una paraparesia espástica asimétrica de predominio izquierdo y una alteración de la sensibilidad vibratoria en ambos miembros inferiores. Se realiza una RM cerebral y cervical. ¿Cuál es el diagnóstico más probable del paciente?

1.-Mielopatía vascular.
2.-Esclerosis múltiple primaria progresiva.
3.- Mielopatía por déficit de vitamina B12.
4.- Mielopatía en el contexto de una colagenosis.
5.- Neuromielitis óptica (Enfermedad de Devic).

La imagen sola, ya nos indica que son lesiones de sustancia blanca pericallosas y medulares de pequeño tamaño sugerentes de esclerosis múltiple. La clínica cuenta un cuadro medular que se inicia en una pierna y con afección del esfínter urinario y continua por una progresión a la otra pierna con afectación tanto motora como sensitiva. Viendo en la RM lesiones craneales descartamos las mielopatías puras y nos quedaríamos con la 2 y la 5. La neuromielitis óptica cursa con brotes medulares graves y las lesiones suelen ocupar más de 3 cuerpos vertebrales, pudiendo existir alguna lesión desmielinizante en cráneo aunque no suele ocupar los lugares típicos. Dado que el cuadro es progresivo y las lesiones son desmielinizantes la correcta es la 2.

Pregunta 18.-Después de llegar al diagnóstico definitivo del paciente, señale cuál es el tratamiento más apropiado en la actualidad para el enfermo:

1.- Inmunoglobulinas intravenosas.
2.- Vitamina B12 parenteral.
3.- Interferon beta
4.- Tratamiento sintomático de la espasticidad y de la vejiga neurógena.
5.- Corticoides intravenosos.

Actualmente sólo existen tratamientos moduladores de la enfermedad en las formas recurrentes por lo que quedan descartadas todas las opciones excepto la 4; respuesta correcta 4.

Pregunta 76. Si después de un TCE apareciese exoftalmos pulsátil, soplo audible, intensa quemosis conjuntival, nos indicaría la posible existencia de :

1. Hematoma subdural crónico.
2. Fístula carótido-cavernosa.
3. Hidrocefalia postraumática.
4. Fractura de base craneal anterior.
5. Trombosis del sen venoso sagital.

La correcta es la respuesta 2, ya que las fístulas carótido-cavernosas se producen tras TCE que no necesariamente son graves, y la clínica típica es la descrita en la pregunta con exoftalmos pulsátil, soplo audible, quemosis e incluso parálisis oculomotoras.

Comentario de @ocularistweet:
El exoftalmos pulsátil y el soplo audible (se entiende que en el ojo o la órbita) es patognomónico de fístula carótido-cavernosa, el cual habitualmente ocurre tras un traumatismo craneoencefálico. La quemosis conjuntival suele acompañar al cuadro, así como aumento de presión intraocular, aunque aquí no se menciona. Al estar en comunicación la carótida interna con el seno cavernoso, el retorno venoso orbitario se llena de sangre arterial en cada sístole, de forma que hay un aumento de volumen pulsátil responsable del exoftalmos. También podemos oír un soplo correspondiente al paso de sangre del sistema arterial al venoso. El aumento de presión en las venas es el causante de la quemosis (edema).
Un hematoma subdural crónico no suele producir síntomas orbitarios. Quizás una paresia oculomotora con diplopia. Una hidrocefalia postraumática puede cursar con edema de papila, pérdida visual, y diplopia por paresia oculomotora (normalmente el VI par). Una fractura de la base del cráneo anterior (el techo orbitario) puede tener exoftalmos, e incluso quemosis, pero ni el exoftalmos es pulsátil, ni hay soplo audible. Y una trombosis de seno venoso sagital no daría síntomas orbitarios; como mucho una hidrocefalia.

Pregunta 77. Un paciente de 32 años, diabético en tratamiento con insulina y un buen control de sus cifras de glucemia, acude a su consulta por presentar hormigueo en ambas manos, con sensación de acorchamiento e insensibilidad térmica de instauración progresiva en el curso de 2 semanas. No refiere trastornos visuales, déficit de fuerza, torpeza motora, ni otros síntomas. En la exploración encuentra una anestesia para el dolor y la temperatura en ambas manos y porción distal de antebrazos; la sensibilidad posicional y la vibratoria están conservadas. No presenta atrofia muscular ni déficit de fuerza. Los reflejos musculares son normales y simétricos. No se observa dismetría, disdiadococinesia ni temblor intencional. El resto de la exploración neurológica es rigurosamiente normal. Indique cuál es el diagnóstico más probable en este caso:

1. Neuropatía periférica sensitvo simétrica distal de causa diabética.
2. Lesión compresiva medular cervical.
3. Síndrome del túnel del carpo bilateral
4. Enfermedad desmielinizante tipo esclerosis múltiple.
5. Lesión medular central cervical.

La pregunta puñetera de la sección de Neurología de este año. Presenta un paciente diabético pero a tratamiento insulínico con buen control (aunque las neuropatías diabéticas no sólo se desarrollan en pacientes con mal control) con un cuadro sensitivo limitado a miembros superiores y de corto tiempo de instauración, sin clínica motora ni a otro nivel. En la exploración hay una clara disociación con anestesia termoalgésica y conservación de artrocinética y vibratoria. Los reflejos son normales, ni abolidos ni exaltados. Y además el resto de exploración es rigurosamente normal. Con todo ello creo que la respuesta correcta es la 5, o sea una lesión siringomiélica, cuya característica inicial es la disociación sensitiva con anestesia para la termoalgésica y conservación de la cordonal posterior.

La EM y resto de lesiones medulares se acompañarían de otros signos exploratorios como exaltación de los reflejos, para el túnel carpiano la exploración excede el territorio distal al carpo, y en cuanto a la respuesta 1, si bien existen formas de polineuropatía periférica “pseudosiringomiélicas” suelen ser de inicio lumbar. El tiempo de evolución tan corto (2 semanas), el respeto de miembros inferiores y la conservación de los reflejos musculares hacen que descarte esta respuesta a pesar de que la distribución sea “en guante”.

Pregunta 78. Indique qué arteria es la afectada en un paciente diestro que, por un accidente cerebro-vascular, sufre trastornos motores, sensitivos y afasia:

1. Cerebral anterior derecha.
2. Cerebral media derecha.
3. Cerebral media izquierda.
4. Cerebral anterior izquierda.
5. Cerebral posterior.

En todos los pacientes diestros y en la mayoría de los zurdos el área del lenguaje está en el hemisferio izquierdo y dependiendo de la arteria cerebral media, por lo tanto la 3 es la correcta.

Pregunta 79. Una mujer de 42 años, casada y con 2 niños en edad escolar, consulta a su médico de familia por un fuerte dolor de cabeza de unos 7 días de evolución. Aunque ya hace más de un año viene teniendo episodios similares, en los 2 últimos meses se han agravado notablemente. El dolor es como un peso que comienza en la zona occipital, se extiende a ambas regiones temporales y apenas se le alivia tomarndo pastillas de 650 mg de paracetamol, por lo que solicita una TC (está convencida de que “algo tiene que tener en la cabeza”). ¿Cuál de las siguientes es la causa más plausible de su cefalea?

1. La migraña.
2. Los trastornos vasculares.
3. La arteritis de la arteria temporal.
4. La tensional.
5. La oncológica.

Así como el año pasado nos quisieron pintar de mala a una enfermera por despertarnos por un paciente con miastenia este año se entretienen presentándonos a una paciente que pide un TC. Interpreto que muestran a una paciente estresada por sus niños con cefaleas recurrentes de localización occipital que antes aliviaba con una dosis baja de paracetamol y ahora no. Tanto la localización inicialmente occipital, el tiempo de evolución de 2 años, como la sensación de peso orientan a la respuesta 4, una cefalea tensional. Rápidamente se descartan la migraña y los trastornos vasculares, acompañados de otros síntomas neurológicos o naúseas, fotofobia, etc; así como la arteritis de la temporal rara antes de los 50 años. La cefalea tumoral suele ser “in crescendo”, no recurrente como hace pensar el caso y acompaña otros síntomas neurológicos o de hipertensión intracraneal.

Pregunta 80. Es patognomónico de la enfermedad de Gilles de la Tourette:

1. La existencia de tics bucofonatorios.
2. La existencia de tics motores.
3. Un nivel intelectual alto.
4. La existencia de ideas obsesivas.
5. Los trastornos de conducta.

Si bien en los criterios de consenso destacan que tiene que haber presencia de tics bucofonatorios y motores, son más característicos de esta enfermedad los bucofonatorios, por tanto correcta la respuesta 1.

Pregunta 81. Un varón de 78 años consulta por un cuadro de deterioro cognitivo progresivo de un año de evolución con fallos de memoria y orientación. Su familia refiere alucinaciones visuales recurrentes, caídas ocasionales y un enlentecimiento motor llamativo. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

1. Demencia vascular multi-infarto.
2. Demencia tipo Alzheimer.
3. Demencia con cuerpos de Lewy difusos.
4. Demencia fronto-temporal.
5. Hidrocefalia normotensiva.

Una demencia que presenta al inicio de la evolución alucinaciones visuales (en los 2 primeros años) es muy sugerente de cuerpos de Lewy, y es el síntoma guía en estas preguntas. Si a ello sumamos las caídas y el enlentecimiento motor sugerente de parkinsonismo, hace más fácil la pregunta. Por lo tanto, correcta la número 3.

Pregunta 82. Paciente mujer de 18 años, con hisotria de ausencias entre los 6 y 9 años, crisis tónico-clónicas generalizadas de reciente comienzo y saltos violentos de miembros superiores al desayunar. La clínica empeora con salidas nocturnas de fines de semana. Un EEG muestra descargar de polipuntas agudas a 6 ciclos/segundo. El diagnóstico más probable es:

1. Gran mal epiléptico.
2. Síndrome de Lennox-Gastaut.
3. Epilepsia sintomática por esclerosis temporal mesial.
4. Pequeño mal atípico.
5. Epilepsia mioclónica juvenil.

Paciente en edad adolescente con mioclonías (“saltos violentos”) a la hora del desayuno, va a guiarnos casi siempre hacia la Epilepsia mioclónica juvenil (respuesta 5 correcta), entidad muy bien caracterizada. Entre otras características está la historia previa de crisis o ausencias, el empeoramiento con las salidas nocturnas, y el EEG con descargas de polipuntas generalizadas a una frecuencia mayor que el de las ausencias. Del resto de respuestas, el Lennox Gastaut se desarrolla a una edad temprana con otra sintomatología, la 4 es lo mismo que ausencias, y la 3 suele cursar con crisis parciales complejas y de cualquier manera, el EEG es claramente distinto a un foco temporal.

Pregunta 221. Un individuo presenta “debilidad muscular” (hemiparesia espástica) de ambas extremidades derechas, con hiperreflexia y signo de Babinski, junto a una “parálisis fláccida facial” de la hemicara izquierda, con incapacidad para cerrar el ojo izquierdo o de retraer el lado izquierdo de la boca, además de otras alteraciones. Por los datos descritos se trata de una alteración que afecta, entre otros elementos, a los fascículos motores: córtico-espinal y córtico-nuclear, pero ¿a qué nivel del neuroeje localizaría la lesión?

1. A nivel del área 4 de Brodmann de la corteza cerebral del lado derecho.
2. En la cápsula interna, brazo posterior del lado derecho.
3. En el pedúnculo cerebral izquierdo.
4. En la porción medial de la protuberancia caudal del lado izquierdo.
5. En el bulbo raquídeo antes de la decusación del fascículo córtico-espinal derecho.

Pregunta siempre liante del tronco del encéfalo. Tenemos una hemiparesia derecha y afectación del núcleo del facial izquierdo, ya que tiene afectado el facial superior y el inferior; por lo tanto tenemos una clínica cruzada, teniendo que pensar en afectación del tronco del encéfalo. Si tenemos en un esquema rápido de dónde parten los núcleos de los pares craneales: los 4 primeros por encima de la protuberancia, los 4 siguientes en la protuberancia, y los 4 últimos por debajo de la protuberancia, tenemos que el núcleo facial está en los 4 del medio. O sea núcleo facial izquierdo, protuberancia izquierda, así que respuesta 4.

Pregunta 229. Hombre de 54 años, con antecedentes personales de DM, HTA e insuficiencia renal crónica leve, que presenta somnolencia y hemiparesia derecha. En la analítica: creatinina de 2.3 mg/dl, Hb 10.3 g/dl y plaquetas 20000 mm3, con coagulación normal. En TAC craneal: lesiones isquémicas con necrosis microhemorrágicas. Posteriormente comienza con deterioro progresivo del nivle de conciencia y aumento de Cr, LDH y bilirrubina no conjugada. Se realiza Coombs directo que es negativo. Esquistocitos en frotis. Ante la sospecha diagnóstica la conducta a seguir es:

1. Nuevo TAC craneal ante la sospecha de transformación hemorrágica de ictus isquémico.
2. Iniciar plasmaféresis urgente.
3. Inicio de tratamiento con glucocorticoides a dosis de 1 mg/kg/día.
4. Buscar causa desencadente de cuadro de CID.
5. Sospecha de Mieloma Múltiple: aspirado de médula ósea.

Esta pregunta me costó más porque se escapa un poco de mi especialidad, pero equivocándose es como uno aprende, así que si alguien quiere corregirme, encantado por la ayuda.
Aunque se trata de un paciente con síntomas neurológicos, la presencia de una agudización de su insuficiencia renal, anemia y plaquetopenia importante orienta hacia un problema a otro nivel. Posteriormente nos dice que hay un empeoramiento con aumento de la creatinina, LDH y bilirrubina indirecta, lo que nos traduce que hay una anemia y trombopenia hemolítica. El Coombs es negativo por lo que no es un daño mediado por anticuerpos, pero hay esquistocitos en el frotis, por lo que se deduce que los vasos están provocando el daño en las células sanguíneas. Parece que tenemos una púrpura trombótica trombocitopénica, y dada la gravedad del cuadro, es indicación de plasmaféresis urgente. Esta explicación no me ha quedado muy académica, pero seguro que los que se han examinado lo tienen claro.

El juramento

Ante la mirada de nuestras hermanas y hermanos, juramos por nuestra conciencia permanecer íntegros y ser leales a todos aquellos que sufran y nos necesiten.

Juramos que nunca, bajo ningún pretexto, negaremos nuestra atención a aquella o aquel que lo necesite, y que nunca venderemos a un alto coste el saber del que somos depositarios.

Cuando seamos recibidos en el interior de las casas, nuestros ojos no juzgarán lo que vean, pero tampoco se desviarán de los padecimientos infligidos; nuestra lengua no traicionará los secretos que nos sean confiados, pero no permanecerá muda si hace falta a apoyar a las víctimas y llamar a la rebelión contra quienes las oprimen. Nunca utilizaremos nuestros conocimientos o nuestra experiencia como médicos para manipular, explotar, maltratar, experimentar o ejercer la menor presión sobre nadie en beneficio de quien quiera que sea. Y nunca dejaremos a quien quiera que sea actuar así, con el pretexto de la atención médica, sin alzarnos contra él. Incluso, y sobre todo, si se trata de un médico.

Sintiendo el debido respeto y agradecimiento hacia nuestros maestros -tanto los que padecen como los que los atienden-, juramos transmitir a todos aquellos que nos lo pidan la instrucción que nos ha sido confiada y la experiencia que hayamos adquirido.

Ojalá seamos siempre dignos de prestar nuestros cuidados y de merecer la confianza de aquellos que los reciben. Ojalá podamos ofrecer a la vida y a los seres humanos tanto como ellos nos dan.

Y que nos arranquen los ojos, la lengua y el corazón si traicionamos este juramento.

Martin Winckler. Los tres médicos

En el año 1957, en una carretera de Colombia, un niño de 16 años fue herido en un terrible accidente de circulación. Se le detectó un hematoma subdural, que fue evacuado quirúrgicamente, pero su estado clínico no mejoró: permaneció semicomatoso y los médicos juzgaron que el traumatismo había producido daños irreversibles a su cerebro. Pero su familia no se resignó.

En el Hospital San Juan de Dios de Bogotá encontraron a un médico de 35 años de ascendencia libanesa que acababa de regresar de los Estados Unidos, donde había permanecido varios años como fellow de neuropatología. Se llamaba Salomón Hakim. Hakim llevó a cabo una neumoencefalografía y descubrió que los ventrículos estaban dilatados. Sin embargo la presión intracraneal era normal. Hakim decidió extraer 15 cc de líquido céfalorraquídeo para analizarlo y, para su sorpresa, el paciente mejoró: recuperó la conciencia y pudo hablar por primera vez en meses. Desgraciadamente la mejoría fue fugaz, pero se reprodujo tras un segundo drenaje de LCR y se estabilizó tras la colocación de un shunt ventrículoatrial. La evolución clínica del paciente fue, en lo sucesivo, excelente.

Hakim nació en 1922 en Barranquilla, Colombia, y desde muy niño mostró un interés especial por la física y la ingeniería. En 1944 decidió cursar los estudios de Medicina y se hizo neurocirujano, viajando posteriormente a los Estados Unidos, donde aceptó una fellowship en neuropatología en el Massachusetts General Hospital. Allí realizó autopsias de muchos pacientes con enfermedades neurodegenerativas y le impresionó el hallazgo de cerebros con ventrículos dilatados pero sin pérdida de parénquima cerebral, algo que nadie en el Massachusetts General Hospital le pudo explicar.

Por eso el caso del chaval de 16 años hizo que las preguntas se agolparan en su mente. La aparente paradoja de que una presión normal diese lugar a una ventriculomegalia, o de que respondiese al drenaje de LCR encontró su explicación en la Ley de Pascal: la presión es la fuerza ejercida por unidad de área, pero si el área expuesta es mucho mayor… la fuerza ejercida también lo será.

Hakim construyó su tesis doctoral sobre este tema, la hidrocefalia a presión normal, y la publicó en 1964. Animado por sus hallazgos telefoneó a Raymond Adams, de Harvard, pero este menospreció sus méritos (“Eso ya está todo publicado”‘ dicen que dijo Adams. “Tal vez no tenéis buenas bibliotecas en Colombia”, parece que añadió). Adams era una de las grandes figuras de la neurología de la época, pero Hakim sabía lo que sabía. Unos meses después un ciudadano estadounidense que trabajaba en la embajada de su país en Colombia acudió a Hakim con evidentes síntomas de hidrocefalia normotensiva. Hakim recomendó un shunt pero el paciente prefirió volver a Estados Unidos y tratarse allí. Ni corto ni perezoso Hakim hizo las maletas, acompañó al paciente a los Estados Unidos y lo llevó a Boston donde el antaño escéptico Adams sólo pudo rendirse a la evidencia cuando el paciente fue sometido a un shunt y mejoró dramáticamente.

Todo esto condujo al legendario artículo del New England que firmó como primer autor Adams (la fe del converso) junto con Hakim, Miller Fisher (que detalló el cuadro clínico) y los neurocirujanos Ojemann y Sweet. El artículo describía tres pacientes con HNT y excelente respuesta al shunt, enunciando la clásica tríada de trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (conocida actualmente como tríada de Hakim).

Caracterizado el síndrome, los años siguientes vieron crecer las técnicas diagnósticas y las posibilidades terapéuticas. Sin embargo, quedaba una última resistencia por vencer: los popes. Llámase popes a individuos con mayor relieve o prestigio en una ciencia, que marcan la opinión dominante y las tendencias de temporada. El pope de turno se llamaba Houston-Merrit y no estaba dispuesto a dar el visto bueno a aquella especulación. En una conferencia en 1965 comentó que Adams y Hakim deberían ser desposeídos de sus títulos de profesores por publicar observaciones prematuras…

Pero la realidad es aquello que, incluso aunque dejes de creer en ello, sigue existiendo y no desaparece (decía Philip K. Dick, experto en realidades alternativas). Llegamos así al último giro del destino: en 1979 se moría en Boston el Dr. Houston-Merrit, víctima de las complicaciones de una intervención quirúrgica para colocarle un shunt ventrículo-peritoneal, tras desarrollar un síndrome que ninguno de sus médicos dudó en identificar como una hidrocefalia normotensiva.

Salomón Hakim, uno de los grandes médicos colombianos, se murió en mayo de este año que termina y desde neurObsesion hemos querido rendir un mínimo homenaje a tan alto personaje. No en vano, en árabe, Hakim significa “sabio” y también “médico”.

Private public science

-¿Doctor, puedo hacerle una pregunta?-
Casi imperceptiblemente el médico miró su reloj, llevaba dos pacientes de retraso -Por supuesto.-
-Yo se que tiene mucha experiencia tratando a pacientes con mi enfermedad, y no cuestiono su profesionalidad, se lo pregunto por pura curiosidad: ¿Dónde estudia usted mi enfermedad?-
-¿Cómo que dónde?¿Se refiere a en qué sitio?-
- Lo he formulado mal, disculpe. Me refiero a de dónde saca usted información de mi enfermedad.-
- Ah, bueno… pues no se… principalmente libros de Neurología.-
- Entiendo, entiendo. No se moleste, doctor pero ¿quién escribe los libros?. Quiero decir, ¿De dónde saca la información la persona que escribe los libros?-
Por un momento el médico pensó que le estaban tomando el pelo.- Pues sobre todo de artículos de revistas y de otros libros.- El médico miró el reloj. Llevaba ya una hora de retraso.
-Ah, revistas, claro. Pero, hay una cosa que no entiendo: ¿Quién escribe en las revistas?-
-Las revistas tienen un comité editorial y seleccionan entre los artículos que se envían aquellos más interesantes o que consideran más adecuados para la línea de cada revista.-
-Me tiene que perdonar Doctor, pero ¿quién envía esos artículos?-
-Pues cualquiera que quiera que se le publique un artículo. Por supuesto hay que seguir una metodología científica y respetar las normas de la revista, porque si no el artículo será rechazado. Pero cumpliendo esas normas cualquiera puede enviar un artículo a cualquier revista, yo mismo por ejemplo, acabo de enviar una artículo a una revista americana.
-No se lo tome mal, se lo pregunto por auténtica curiosidad, pero ¿qué interés puede tener usted en mandar un artículo?¿Le pagan dinero?
-No, lo cierto es que incluso tendría que pagar si me lo publicasen, porque quiero incluir un gráfico en color. Y los estudios podría decirse que están pagados por los organismos públicos, como el Hospital o la Universidad, no por las revistas. La razón por la que quiero publicar (además del interés divulgativo, por supuesto) es que la publicación es uno de los factores fundamentales de mi curriculum. El año que viene convocan una oposición de plazas en la sanidad pública y las publicaciones científicas cuentan muchísimo.
-¿Y yo podría leer esas revistas? Nunca las he visto en los quioscos. -
-En general no. Podrías suscribirte a alguna de ellas, pero son tan caras que solemos pedir acceso a través del Hospital o la Universidad. Ni siquiera así podemos acceder a todas ellas. Reconozco que hay algunas gratuitas, pero suelen tener menos prestigio y no suelen tener mucho interés.
- Perdone otra vez más, pero hay algo que no he entendido bien. Usted dice que la forma de conocer la información nueva de mi enfermedad es a través de revistas científicas (o de libros escritos a partir de ellas). Las instituciones potencian que sus trabajadores escriban en estas revistas valorándolo en oposiciones y financiando su investigación. ¿Es correcto hasta ahí?-
-Si, en general es correcto.-
-Pero luego cuando lo quieren publicar lo envían a revistas de pago a las que gente de otros centros tendrá que pagar para poder acceder, ¿y me dice que es simplemente por prestigio?.
-Bueno, podría decirse que sí.-
-¿Y podría darse la situación en la que si usted publica en una revista a la que no esté suscrito su Hospital…un estudio financiado por este centro que es público…el propio Hospital no pueda acceder a este artículo una vez salga la revista?-
-No sabría decirle, supongo que si el Hospital pagase el artículo…
-¿Y no le parece un poco absurdo, doctor?-
-Pues mire, entiendo que le puede parecer un poco raro, pero así es como son las cosas y no las vamos a cambiar ni usted ni yo. Si me disculpa llevo mucho retraso y hoy tengo veinte revisiones de pacientes que estarán esperando para entrar.-
-Desde luego, lo entiendo perfectamente doctor, perdóneme acosarle con tantas preguntas. Un millón de gracias por su paciencia.- El paciente se levantó con dificultad y agarró el bastón.
-No se preocupe, pida una revisión para dentro de un año-. El Doctor sujetaba la puerta y mantenía una sonrisa un poco forzada.
-Muy bien, hasta otra ocasión Doctor..-
El médico se dirigió a su mesa y abrió el navegador. Había estado buscando un artículo que no estaba disponible en su hospital, pero tenía una clave que le había pasado un compañero de otro hospital. Sonrió al ver que la descarga había finalizado. Miró el listado de pacientes y avisó para que pasaran al siguiente. Seis primeras visitas y veinte revisiones en una mañana. La crisis, se dijo, la crisis.

El ministro de ciencia inglés lo tiene claro

Esta ficticia consulta ilustra el sinsentido al que hemos llegado en el mundo de las publicaciones científicas. Podríamos dedicar todo el blog a discusiones sobre este tema, así que de momento hoy os dejamos con lo que parece una estupenda noticia en la pérfida Albión: el ministro de ciencia británico apuesta por el open acces.

Alfred

Estamos en el año 1912, en Friburgo, la ciudad más meridional de Alemania. En las elecciones de ese año el Partido Social Demócrata barre a los partidarios del Imperio y muchos historiadores creen que la reacción provocada por este hecho conducirá directamente a la Primera Guerra Mundial. Sin embargo nada de esto preocupa a Alfred Haupttman. Alfred sólo quiere dormir. Tiene ya 31 años y, después de bastantes idas y venidas por las grandes Universidades del país, se encarga ahora de la guardia médica nocturna de un hospital para epilépticos. La farmacología de la epilepsia es muy precaria en estos días y prácticamente el bromuro de potasio es la única medicina que, con resultados muy discretos, proporciona algún alivio a estos pacientes. Por eso Alfred no duerme. En la gran sala de Hospital que comparte con sus enfermos, las crisis tónico-clónicas van y vienen, y el joven doctor no consigue conciliar el sueño. Y después viene el día, el pase de visita con la mente espesa, y el mal humor que no se le quita de encima desde que consiguió este trabajo en Friburgo. La vida era mejor en Heidelberg y en Hamburgo, y Alfred echa de menos al profesor Max Nonne, del que tanto ha aprendido.

Pero esta noche no. Esta noche Alfred necesita dormir. Mañana es un día importante para su carrera. Debe pronunciar una conferencia ante la flor y la nata de la medicina de Friburgo y no se puede permitir un fracaso. Debe exhibir toda la brillantez de su talento: se ha preparado mucho para esto y no puede fallar. Por eso coge el frasco de Luminal y se lo da a la enfermera: “Una dosis a cada paciente, señorita”. El Luminal es un fármaco nuevo, un hipnótico sintetizado diez años atrás en Alemania que acaba de comercializar la empresa Bayer. La enfermera, no sin cierta reticencia, distribuye el fármaco. La noche es tranquila como nunca. Los pacientes duermen, Alfred duerme, la enfermera, inquieta, se acerca a las camas a comprobar que siguen respirando. Respiran. Y no sufren crisis.

Alfred abre los ojos a las seis de la mañana. Le cuesta un poco ubicarse. Friburgo. Los epilépticos. La charla. ¿Los epilépticos? La enfermera lo confirma: ni una crisis, doctor Haupttmann. Ni una crisis. ¿Será el fenobarbital sólo un hipnótico? El día transcurre según lo previsto. La charla de Alfred es buena pero no brillante. Su mente está ausente: ni una crisis. Terminado el acto científico Alfred corre hacia el hospital. Ni una crisis, doctor Hauptmann. Las crisis volverán esa noche, pero está claro que el Luminal no es sólo un hipnótico y Alfred debe demostrarlo. Y lo demostrará, introduciendo al fenobarbital en la farmacopea antiepiléptica donde sigue hoy, cien años después, siendo aún el fármaco antiepiléptico más utilizado fuera del rico mundo occidental.

¿Pero aún lo fabrican?

Hace unos meses un compañero neurocirujano me pidió mi opinión sobre un caso muy difícil, un paciente con una masa cerebral y un status epiléptico incoercible. Ya se había utilizado Valproato, Fenitoína, Levetiracetam, y el status continuaba. Yo le sugerí utilizar fenobarbital, al fin y al cabo las guías de práctica clínica siguen recomendándolo como tratamiento del status. Su respuesta fue perpleja: pero… ¿aún lo fabrican?

No sólo se fabrica sino que es el antiepiléptico más prescrito en el planeta, recomendado por la OMS como fármaco de primera línea para las crisis parciales y para las generalizadas tónico-clónicas. En Occidente ha venido siendo relegado a fármaco de segunda o tercera línea por sus efectos sedantes, y por la presión de la industria que conduce a la prescripción de fármacos más modernos y más caros, pero en los países subdesarrollados su importancia es enorme.

El fenobarbital es un fármaco antiepiléptico de mecanismo de acción gabérgico, con excelente biodisponibilidad y larga vida media, lo que permite su administración una sóla vez al día. La mayoría del fármaco se metaboliza a nivel hepático en dos metabolitos inactivos e interacciona con muchos otros fármacos, lo que debe tenerse siempre presente a la hora de manejarlo.

La evidencia sobre su eficacia y seguridad proviene de estudios antiguos y observacionales ya que, como se ha dicho, el interés comercial en el fármaco es hoy en día nulo. De dichos estudios se colige que es un fármaco eficaz, al mismo nivel que cualquiera de los antiepilépticos clásicos. Con respecto a sus efectos adversos, estos aparecen sobre todo en los estudios llevados a cabo en Occidente, mientras que parecen muy poco relevantes en los provenientes del tercer mundo. Dichos efectos incluyen la sedación, trastornos de conducta (incluyendo hiperactividad), trastornos cognitivos y emocionales. La diferencia de efectos adversos reportada puede tener relación con defectos metodológicos en los estudios realizados o con la dosis mucho más modesta del fármaco que se usa en el tercer mundo (en apariencia igualmente eficaz). Tampoco se debe excluir la posibilidad de un influencia genética en dichas diferencias.

La cuestión económica

La clave de su extenso uso es sin duda económica: una caja de 1.000 pildoras de fenobabital costaba en 2003 unos 7 dólares americanos, la mitad que la fenitoína, la quinta parte que la carbamacepina o que el valproato, cien veces menos que los nuevos antiepilépticos. Hoy por hoy el 85% de los epilépticos que viven en el tercer mundo no reciben tratamiento alguno. En estos casos la disyuntiva no se establece entre el fenobarbital y un medicamento más moderno, sino entre el fenobarbital y ningún medicamento.

Out of the shadows

Ese es el nombre de una “Campaña Global contra la Epilepsia” respaldada por la OMS, la International League Against Epilepsy (ILAE) y el International Bureau for Epilepsy (IBE) e iniciada en el año 1997, teniendo en cuenta las escalofriantes cifras mencionadas. La epilepsia no es una enfermedad banal. En los Estados Unidos se ha calculado que los pacientes con epilepsia tienen una mortalidad entre 2 y 3 veces mayor que la de la población general, sobre todo los pacientes con epilepsia refractaria. En contraposición, en un reciente estudio publicado en la revista Neurology que analiza el pronóstico de la epilepsia en zonas rurales de China, la mortalidad general de los epilépticos multiplica por 5 la de la población general, mientras que los epilépticos de menos de 35 años tienen una mortalidad 50 veces mayor que la de sus coetáneos sin epilepsia. Los ahogamientos, otras muertes accidentales y los status epilépticos son los responsables de esas cifras. En grandes zonas de China sólamente el 3% de los pacientes con epilepsia tienen acceso a los tratamientos.

Resulta curioso cómo, mientras todo el mundo está sensibilizado con la necesidad de llevar el tratamiento del SIDA al último rincón (a un coste aproximado de 147.50 dólares por persona y año), la epilepsia permanece en las sombras, ignorada. Y el coste de llevar fenobarbital a los pacientes epilépticos no superaría los 6 dólares por persona y año…

“Cómo decirles que a atender a la gente no se aprende bolígrafo en mano, sino con los ojos en los labios y los dedos en la piel y la boca en la oreja y en mi cuerpo y tu cuerpo.

Cómo decirles que atender es como vivir, no se espera a que hayamos aprendido, se hace ya, sin más.

Cómo decirles que a atender se aprende con los demás, con todos los demás: los que admiramos, los que detestamos, los que nos repelen y los que nos atraen, aquellas y aquellos que nos asustan y nos maltratan, aquellos que nos rodean y aquellos que nos son hostiles, nuestros amigos nuestros enemigos nuestros hermanos nuestras hermanas aquellos que están sentados a nuestro alrededor y a quienes no conocemos, y todos tienen algo que decirnos, basta con que queramos aguzar un poco el oído, no tendríamos más que tocarles con el dedo.

Cómo decirles que se aprende a atender a la gente siendo uno mismo, porque ahí reside todo, en mi cuerpo hecho para gozar y sufrir, que se parece al cuerpo del otro, y sólo de ahí podremos sacar fuerzas para entender qué estamos haciendo aquí, ¡coño! Porque tu cuerpo, mi otro yo, me sigue resultando extraño aunque me pierda dentro, y es en el mío -y sólamente en el mío- donde siento, donde sé si tú sufres, si gozas, si te cuido o te martirizo.

Cómo decirles que atender a la gente es como escribir: se hace constantemente, incluso cuando no se atiende, al estar preocupados por lo que nos rodea, al pensar cada segundo en el otro en lo que le hace sufrir en lo que pueda aliviarle.

Cómo decirles que se atiende como se escribe: con nuestro deseo y con nuestra cólera.

No sé cómo voy a decirles todo eso. No sé si sé lo que tengo que decir reviste el menor interés. No sé si frente a los discursos de todos los capitostes, de todos los profesores que han sentado cátedra aquí, mi palabra contará algo. Sé lo que les dirán: Un médico siempre es un médico; y yo replicaré: es falso, no lo olvidéis, no siempre habéis sido médicos. Sé que les dirán: En todo médico hay un investigador, un maestro, un galeno; y yo les diré: es posible, pero jamás consintáis que el saber amordace vuestros sentimientos, no busquéis vuestro lucimiento a costa del que padece, no olvidéis tampoco que en cada médico hay tres personas: la que siente, la que duda, la que comparte. No olvidéis, por último, que no están por un lado los médicos y por otro el resto; sólo están la vida y las palabras de los humanos, los humanos que las dicen, los humanos que las leen y las repiten…”

El texto pertenece al libro Los tres médicos, de Martin Winckler. La foto es de Andrés Gaspar, que la comparte en Flickr.