En el año 1957, en una carretera de Colombia, un niño de 16 años fue herido en un terrible accidente de circulación. Se le detectó un hematoma subdural, que fue evacuado quirúrgicamente, pero su estado clínico no mejoró: permaneció semicomatoso y los médicos juzgaron que el traumatismo había producido daños irreversibles a su cerebro. Pero su familia no se resignó.

En el Hospital San Juan de Dios de Bogotá encontraron a un médico de 35 años de ascendencia libanesa que acababa de regresar de los Estados Unidos, donde había permanecido varios años como fellow de neuropatología. Se llamaba Salomón Hakim. Hakim llevó a cabo una neumoencefalografía y descubrió que los ventrículos estaban dilatados. Sin embargo la presión intracraneal era normal. Hakim decidió extraer 15 cc de líquido céfalorraquídeo para analizarlo y, para su sorpresa, el paciente mejoró: recuperó la conciencia y pudo hablar por primera vez en meses. Desgraciadamente la mejoría fue fugaz, pero se reprodujo tras un segundo drenaje de LCR y se estabilizó tras la colocación de un shunt ventrículoatrial. La evolución clínica del paciente fue, en lo sucesivo, excelente.

Hakim nació en 1922 en Barranquilla, Colombia, y desde muy niño mostró un interés especial por la física y la ingeniería. En 1944 decidió cursar los estudios de Medicina y se hizo neurocirujano, viajando posteriormente a los Estados Unidos, donde aceptó una fellowship en neuropatología en el Massachusetts General Hospital. Allí realizó autopsias de muchos pacientes con enfermedades neurodegenerativas y le impresionó el hallazgo de cerebros con ventrículos dilatados pero sin pérdida de parénquima cerebral, algo que nadie en el Massachusetts General Hospital le pudo explicar.

Por eso el caso del chaval de 16 años hizo que las preguntas se agolparan en su mente. La aparente paradoja de que una presión normal diese lugar a una ventriculomegalia, o de que respondiese al drenaje de LCR encontró su explicación en la Ley de Pascal: la presión es la fuerza ejercida por unidad de área, pero si el área expuesta es mucho mayor… la fuerza ejercida también lo será.

Hakim construyó su tesis doctoral sobre este tema, la hidrocefalia a presión normal, y la publicó en 1964. Animado por sus hallazgos telefoneó a Raymond Adams, de Harvard, pero este menospreció sus méritos (“Eso ya está todo publicado”‘ dicen que dijo Adams. “Tal vez no tenéis buenas bibliotecas en Colombia”, parece que añadió). Adams era una de las grandes figuras de la neurología de la época, pero Hakim sabía lo que sabía. Unos meses después un ciudadano estadounidense que trabajaba en la embajada de su país en Colombia acudió a Hakim con evidentes síntomas de hidrocefalia normotensiva. Hakim recomendó un shunt pero el paciente prefirió volver a Estados Unidos y tratarse allí. Ni corto ni perezoso Hakim hizo las maletas, acompañó al paciente a los Estados Unidos y lo llevó a Boston donde el antaño escéptico Adams sólo pudo rendirse a la evidencia cuando el paciente fue sometido a un shunt y mejoró dramáticamente.

Todo esto condujo al legendario artículo del New England que firmó como primer autor Adams (la fe del converso) junto con Hakim, Miller Fisher (que detalló el cuadro clínico) y los neurocirujanos Ojemann y Sweet. El artículo describía tres pacientes con HNT y excelente respuesta al shunt, enunciando la clásica tríada de trastorno de la marcha, incontinencia urinaria y deterioro cognitivo (conocida actualmente como tríada de Hakim).

Caracterizado el síndrome, los años siguientes vieron crecer las técnicas diagnósticas y las posibilidades terapéuticas. Sin embargo, quedaba una última resistencia por vencer: los popes. Llámase popes a individuos con mayor relieve o prestigio en una ciencia, que marcan la opinión dominante y las tendencias de temporada. El pope de turno se llamaba Houston-Merrit y no estaba dispuesto a dar el visto bueno a aquella especulación. En una conferencia en 1965 comentó que Adams y Hakim deberían ser desposeídos de sus títulos de profesores por publicar observaciones prematuras…

Pero la realidad es aquello que, incluso aunque dejes de creer en ello, sigue existiendo y no desaparece (decía Philip K. Dick, experto en realidades alternativas). Llegamos así al último giro del destino: en 1979 se moría en Boston el Dr. Houston-Merrit, víctima de las complicaciones de una intervención quirúrgica para colocarle un shunt ventrículo-peritoneal, tras desarrollar un síndrome que ninguno de sus médicos dudó en identificar como una hidrocefalia normotensiva.

Salomón Hakim, uno de los grandes médicos colombianos, se murió en mayo de este año que termina y desde neurObsesion hemos querido rendir un mínimo homenaje a tan alto personaje. No en vano, en árabe, Hakim significa “sabio” y también “médico”.

Private public science

-¿Doctor, puedo hacerle una pregunta?-
Casi imperceptiblemente el médico miró su reloj, llevaba dos pacientes de retraso -Por supuesto.-
-Yo se que tiene mucha experiencia tratando a pacientes con mi enfermedad, y no cuestiono su profesionalidad, se lo pregunto por pura curiosidad: ¿Dónde estudia usted mi enfermedad?-
-¿Cómo que dónde?¿Se refiere a en qué sitio?-
– Lo he formulado mal, disculpe. Me refiero a de dónde saca usted información de mi enfermedad.-
– Ah, bueno… pues no se… principalmente libros de Neurología.-
– Entiendo, entiendo. No se moleste, doctor pero ¿quién escribe los libros?. Quiero decir, ¿De dónde saca la información la persona que escribe los libros?-
Por un momento el médico pensó que le estaban tomando el pelo.- Pues sobre todo de artículos de revistas y de otros libros.- El médico miró el reloj. Llevaba ya una hora de retraso.
-Ah, revistas, claro. Pero, hay una cosa que no entiendo: ¿Quién escribe en las revistas?-
-Las revistas tienen un comité editorial y seleccionan entre los artículos que se envían aquellos más interesantes o que consideran más adecuados para la línea de cada revista.-
-Me tiene que perdonar Doctor, pero ¿quién envía esos artículos?-
-Pues cualquiera que quiera que se le publique un artículo. Por supuesto hay que seguir una metodología científica y respetar las normas de la revista, porque si no el artículo será rechazado. Pero cumpliendo esas normas cualquiera puede enviar un artículo a cualquier revista, yo mismo por ejemplo, acabo de enviar una artículo a una revista americana.
-No se lo tome mal, se lo pregunto por auténtica curiosidad, pero ¿qué interés puede tener usted en mandar un artículo?¿Le pagan dinero?
-No, lo cierto es que incluso tendría que pagar si me lo publicasen, porque quiero incluir un gráfico en color. Y los estudios podría decirse que están pagados por los organismos públicos, como el Hospital o la Universidad, no por las revistas. La razón por la que quiero publicar (además del interés divulgativo, por supuesto) es que la publicación es uno de los factores fundamentales de mi curriculum. El año que viene convocan una oposición de plazas en la sanidad pública y las publicaciones científicas cuentan muchísimo.
-¿Y yo podría leer esas revistas? Nunca las he visto en los quioscos. –
-En general no. Podrías suscribirte a alguna de ellas, pero son tan caras que solemos pedir acceso a través del Hospital o la Universidad. Ni siquiera así podemos acceder a todas ellas. Reconozco que hay algunas gratuitas, pero suelen tener menos prestigio y no suelen tener mucho interés.
– Perdone otra vez más, pero hay algo que no he entendido bien. Usted dice que la forma de conocer la información nueva de mi enfermedad es a través de revistas científicas (o de libros escritos a partir de ellas). Las instituciones potencian que sus trabajadores escriban en estas revistas valorándolo en oposiciones y financiando su investigación. ¿Es correcto hasta ahí?-
-Si, en general es correcto.-
-Pero luego cuando lo quieren publicar lo envían a revistas de pago a las que gente de otros centros tendrá que pagar para poder acceder, ¿y me dice que es simplemente por prestigio?.
-Bueno, podría decirse que sí.-
-¿Y podría darse la situación en la que si usted publica en una revista a la que no esté suscrito su Hospital…un estudio financiado por este centro que es público…el propio Hospital no pueda acceder a este artículo una vez salga la revista?-
-No sabría decirle, supongo que si el Hospital pagase el artículo…
-¿Y no le parece un poco absurdo, doctor?-
-Pues mire, entiendo que le puede parecer un poco raro, pero así es como son las cosas y no las vamos a cambiar ni usted ni yo. Si me disculpa llevo mucho retraso y hoy tengo veinte revisiones de pacientes que estarán esperando para entrar.-
-Desde luego, lo entiendo perfectamente doctor, perdóneme acosarle con tantas preguntas. Un millón de gracias por su paciencia.- El paciente se levantó con dificultad y agarró el bastón.
-No se preocupe, pida una revisión para dentro de un año-. El Doctor sujetaba la puerta y mantenía una sonrisa un poco forzada.
-Muy bien, hasta otra ocasión Doctor..-
El médico se dirigió a su mesa y abrió el navegador. Había estado buscando un artículo que no estaba disponible en su hospital, pero tenía una clave que le había pasado un compañero de otro hospital. Sonrió al ver que la descarga había finalizado. Miró el listado de pacientes y avisó para que pasaran al siguiente. Seis primeras visitas y veinte revisiones en una mañana. La crisis, se dijo, la crisis.

El ministro de ciencia inglés lo tiene claro

Esta ficticia consulta ilustra el sinsentido al que hemos llegado en el mundo de las publicaciones científicas. Podríamos dedicar todo el blog a discusiones sobre este tema, así que de momento hoy os dejamos con lo que parece una estupenda noticia en la pérfida Albión: el ministro de ciencia británico apuesta por el open acces.

Cuando era mucho más joven vivía en un piso compartido con otros estudiantes en el barrio de la Argañosa de Oviedo. Estudiaba mucho, seguramente demasiado, y salía poco. Un martes por la noche, mientras fregaba los platos, sintonicé por azar una emisora de radio local y escuché una voz desgarrada que se había grabado 60 años atrás. La voz de Billie Holiday. A partir de ese martes, todos los martes volví a escuchar El Club del Algodón, un programa de jazz clásico que se emitía en Radio Sele y que me hizo amar el jazz. Sarah Vaughan, Ella Fitzgerald, Duke Ellington, Count Basie y muchos otros se convirtieron en compañeros de viaje. El lema del programa era “El club del algodón. Para los negros de corazón.”

Me he acordado de todo esto viendo este excepcional cortometraje, que constituyó el trabajo de graduación de cuatro estudiantes de l’Ecole Supérieure des Métiers Artistiques de Montpellier. Harmony Bouchard, Andy Le Cocq, Joakim Riedinger y Raphael Cenzi contaron en Swing of Change la historia de una metamorfosis: la del corazón de un hombre.

Tim estaba en su casa, sentado con su novia Kaylan. Era Viernes por la tarde y ese fin de semana la banda de Tim, Decoration Ghost, no tenía ninguna actuación así que habían planeando una pequeña escapada. Tim ensayaba con su bajo los acordes de la última canción que había escrito. Kaylan se acercó con el teléfono en la mano. Parecía preocupada.

-Hola, soy el Dr. Love. Tengo ya los resultados del electromiograma y las otras pruebas que has realizado.-

-¿Y qué ha salido?¿Voy a tener que dejar el Ballet?-bromeó Tim.

-Bueno, me gustaría que vinieras el Lunes para discutir los resultados. ¿Te vendría bien?-.

Tim sabía que no era nada bueno. Había ido al neurólogo porque notaba que su pie derecho tropezaba con frecuencia, pero había pensado que sería culpa del golpe que se había dado en la espalda el año anterior. De todas formas si el médico no le quería dar los resultados por teléfono es que no podía ser nada bueno.-Si, allí estaré- Después se daría cuenta de que había colgado sin despedirse.

Kaylan estaba furiosa, no entendía por qué no había insistido al doctor para que le contara los resultados por teléfono. Ese fin de semana no fueron a ningún sitio.

La madre de Tim había fallecido 20 años atrás de esclerosis lateral amiotrófica, así que cuando el Dr. Love le dijo que padecía esta enfermedad Tim ya sabía a lo que se enfrentaba. Las neuronas encargadas del movimiento de sus músculos empezarían a degenerar provocando una debilidad progresiva, afectando no sólo a sus extremidades sino también a los músculos encargados del habla o la respiración. Poco a poco quedaría atrapado en un cuerpo sin capacidad de movimiento, y podría llegar a necesitar del la ayuda de una máquina para poder respirar.

Hasta aquí la historia es muy parecida a la de cualquier paciente al que se le diagnostica de esta enfermedad. Lo que la hace especial es la respuesta que Tim y sus amigos tuvieron ante el diagnóstico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA).

Tim y Kaylan decidieron que querían hacer público el diagnóstico y que necesitarían el apoyo de sus familiares y amigos para afrontar la lucha contra la enfermedad de Tim. Lo que no esperaban era la respuesta de sus amigos. Una hora después de crear un grupo en Facebook llamado Often Awesome, cientos de correos electrónicos de amigos y conocidos desbordaron las expectativas de la pareja.

Lejos de diluirse con el tiempo, las muestras de apoyo cristalizaron en una organización benéfica que tomó el nombre de Often Awesome (o Tim’s Army, como se describían a si mismos). Antes de un mes ya habían organizado conciertos benéficos, subastas, fiestas, exposiciones de arte… Gracias a los ingresos de la organización Tim y Kaylan pudieron financiar los cambios necesarios en su casa, su coche, comprar una nueva silla de ruedas… Pero el ejercito de Tim no solo aportaba una ayuda económica. Catie Braly, amiga de la infancia de Tim, distribuía por turnos a todos los “soldados” en función de lo que estaban dispuestos a hacer. Algunos se comprometían a llevar a cabo labores de enfermería y atender a Tim a medida que su dependencia era mayor, otros se organizaban para acompañarle por las noches, otros los fines de semana…

Desde el momento del diagnóstico Tim y Kaylan tenian claro que querían realizar una labor de concienciación sobre esta enfermedad, así que además de todos los actos benéficos decidieron realizar una serie documental. A través de 33 capítulos colgados en Youtube (y Vimeo) pudimos acompañar a Tim durante un año y medio. No tiene un final feliz, y algunos capítulos son desgarradores, pero el esfuerzo de Tim y todos los que estaban a su alrededor es una historia profundamente inspiradora contada de forma magistral por Andy Coon y Blake Faucette, con pasión y sentido del humor.

En el texto hemos incluido dos videos, el primer episodio y el número 26, donde hace un repaso del primer año desde el diagnóstico. Podéis ver todos los capítulos en este enlace o seguir las actividades del ejército de Often Awesome en este otro.

También os recomendamos este otro artículo en neurObsesion sobre esta terrible enfermedad.