La exploración

Jean-Alexandre Barré y Giovanni Mingazzini dan nombre a dos maniobras que utilizamos en el examen neurológico de rutina. Hoy en general denominamos Maniobra de Mingazzini a la que explora las paresias en miembros inferiores y Maniobra de Barré a la que lo valora en miembros superiores, aunque en realidad ambos autores describieron signos tanto en los brazos como en las piernas para la exploración de la vía piramidal.

En 1913 Mingazzini publicó sus piccoli segni (pequeños signos) con los que se podía hacer una distinción entre hemiparesia orgánica y funcional. Para detectar leves paresias en los miembros superiores pedía al paciente que extendiese los brazos al frente con las manos en el mismo plano horizontal y los ojos cerrados, de modo que pequeñas oscilaciones o movimientos hacia abajo indicaban paresia orgánica. Describió un signo similar para las piernas, con el paciente en decúbito supino y las piernas rectas elevadas en un ángulo de 45 grados con la cama, de tal modo que el miembro parético cae progresivamente.

No fue hasta 1919 que Barré describió su Manoeuvre de la jambe (maniobra de la pierna) que según el autor servía “notablemente al diagnóstico en los casos delicados”. Con el paciente en decúbito prono se le pedía que elevase las piernas con un ángulo de 90 grados, la pierna parética descendería. En 1920 en el Congreso de Neurólogos y Psiquiatras describió “Le signe de lécartement des doigts” (el signo de los dedos separados). Con los codos flexionados y las palmas enfrentadas con los dedos separados, diferencias en el grado de extensión de una mano respecto a la otra identificaban la paresia.

Barré consideraba que sus signos tenían una mayor sensibilidad que los de Mingazzini. Probó su Maniobra de la Pierna en 500 casos y llegó a la conclusión de que era más sensible que otros signos indirectos de lesión piramidal, incluyendo el signo de Babinski. Respecto a la de Mingazzini escribió “es muy interesante que esté ausente en casos en los que el signo de la pierna está presente”. Curiosamente después Barré describiría otro signo con el paciente en decúbito supino y las caderas y rodillas flexionadas, que es el que hoy utilizamos en la exploración.

En cuanto al signo de los dedos separados Barré lo consideraba un refinamiento del signo de Mingazzini, ya que las lesiones motoras centrales mostraban una mayor paresia distal. De hecho lo que hoy se conoce como maniobra de Barré es una combinación de ambas (brazos extendidos, palmas en horizontal, dedos separados)

Los autores

Giovanni Mingazzini nació en Ancona, Italia en 1859. tras finalizar sus estudios de Medicina trabajó en el “Istituto di Fisiologica” en Roma bajo las órdenes de Jacom Moleschott, de pensamiento materialista. Posteriormente trabajaría para el anatomista Francesco Todaro y brevemente en Munich con el psiquiatra y neuroanatomista Bernhard von Gudden. fue nombrado profesor de Psiquiatría y Neurología en la Universidad de Roma en 1895.

Jean-Alexandre Barré nació en Nantes en 1880. Fue interno de Babinski y en 1912 publicó su tesis sobre las osteoartropatías del Tabes. Trabajó con Guillain en el Centro Neurológico del 6º ejército durante la Primera Guerra Mundial, lo que le sirvió la Legión de Honor. Posteriormente fue nombrado Profesor de Neurología en Estrasburgo.

Vida

Alexandre-Barré estuvo casado dos veces. Su primera esposa, una gran pianista, murió joven. Sería su segunda mujer la que cuidaría de él tras caer enfermo en los últimos años de su vida.

Mingazzini se casó con una mujer alemana por lo que hablaba alemán con fluidez. De carácter peculiar era una persona caprichosa y fácilmente irascible. Normalmente era generoso, pero a veces un poco avaro. Sus colaboradores sabían que podían aceptar el café pero que era mejor rechazar las pastas. También era muy distraído, podía ir a la ópera con su esposa y regresar sólo a casa tras haber olvidado que la había acompañado.

Los Aliados y el Eje

Durante la 2ª Guerra Mundial tanto Barré como Mingazzini se vieron obligados a tomar partido, aunque de maneras diferentes. Tras haber participado en la Primera Guerra Mundial Barré volvió a unirse al ejército francés en los años 40, para lo que tuvo que trasladarse a la Francia libre, en Clermont-Ferrand.

Mingazzini por el contrario vivía en la Italia de Mussolini. cuando se negó a firmar el Juramento Fascista estuvo a punto de ser desterrado a la isla de Cerdeña. Se dice que el mismo Mussolini intercedió por él diciendo “Dejad tranquilo al profesor, que estudie sus cerebros”.

Obra

Tanto Barré como Mingazzini desarrollaron su labor investigadora en otros campos distintos de la exploración de la vía piramidal. Cuando Barré fue interno con Babinski centró sus estudios en la neuro-otología y los síndromes vestibulares. Fundó entonces el periódico Revue d´oto-neuro-ophtalmologie, Fue durante la Primera Guerra Mundial cuando describió con Guillain los dos casos de polineuritis aguda febril que darían nombre al hoy conocido como Síndrome de Guillain-Barré.

Mingazzini se dedicó sobretodo al estudio del núcleo lenticular y sus conexiones con el girus frontal inferior. Dio nombre a la “paresia de Mingazzini” por lesión del núcleo lenticular. Cuando en 1921 lo nombraron director del Hospedale Psichiatrico fundó un modelo clínico integral que incluía un laboratorio anátomo-patológico, un departamento serológico, un centro radiológico e incluso un departamento quirúrgico.

Perdidos en el camino

En 1895 Giovanni Mingazzini fue nombrado profesor de neurología y psiquiatría en la Scuola di Neuropatologia en la Universidad de Roma. Esto le costó la amistad de Des Sanctis, que también aspiraba al puesto. Aunque en 1929 le sustituyó la relación entre los dos nunca se recuperó.

Cuando Baker utilizó por primera vez el epónimo Síndrome de Guillain-Barré se dejó en el tintero a Strohl. André Strohl todavía era muy joven en su carrera cuando trató con Guillain y Barré a los dos soldados en los que se basó el estudio inicial. Ésto y las posteriores publicaciones de Guillain que no lo mencionaban como co-autor pudieron contribuir a dejarlo fuera del epónimo.

Expresión y Comprensión

Mingazzini da nombre al área anterior al núcleo lenticular izquierdo, donde se unen las fibras del área de Broca y el área correspondiente en el hemisferio contralateral. Durante sus años en Munich elaboró una teoría sobre el origen de la afasia motora, contrapuesta a la de Pierre Marie que había criticado el trabajo de Paul Broca. Henschen sería el primero en utilizar el término “área de Mingazzini”.

En 1950 Barré se retiró. Sufrió un ictus que le dejó con una afasia sensitiva de la que nunca recuperó. A pesar de todo, continuó participando en encuentros científicos hasta su muerte en 1967.

Dos nombres inevitablemente unidos, pero muy diferentes entre sí. Uno italiano, irascible, gran profesor y de ideas germanófilas. El otro francés, alumno de grandes maestros y autor incansable (publicó más de 800 trabajos a lo largo de toda su vida). Sus enseñanzas quedarán ligadas para siempre a la historia de la medicina, aunque sea en términos algo confusos en ocasiones.

Las ilustraciones están disponibles en Flickr con licencia Creative Commons de Atribución, es decir, gratis y sólo os pedimos que si la usáis nos hagáis referencia como autores.

Hay hombres que luchan un día y son buenos
Hay otros que luchan un año y son mejores
Hay quienes luchan muchos años y son muy buenos
Pero hay los que luchan toda la vida: esos son los imprescindibles

Bertolt Brecht

Os traemos hoy el número 8 de la revista del Grupo de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de Neurología, en el que uno de nosotros ha tenido el placer de actuar como editor, y ambos como autores. Decidimos que sería un número monográfico sobre Neurosonología y contactamos con algunos de los compañeros de nuestro país más experimentados en ese campo, que aceptaron sin excepción participar en el proyecto. El resultado es una visión sintética pero completa de la Neurosonología en el año 2010, dedicada a nuestro amigo y maestro Alberto Gil Peralta, que se ha jubilado recientemente. Alberto es un viejo conocido de neurObsesion y uno de esos hombres en los que uno piensa cuando lee esas bellas palabaras de Bertolt Brecht.

Aunque el tema es muy específicamente neurológico, hay algunos capítulos que pueden ser de gran interés para cualquier médico, como el valor de la ultrasonografía en el diagnóstico de la arteritis de células gigantes, la valoración de la disfunción endotelial o la ultrasonografía del sistema venoso (por ejemplo en la valoración del incremento de presión en la aurícula derecha, o en función de la postulada -y aún no demostrada- relación entre las anomalías del drenaje venoso y la esclerosis múltiple)

Red Riding

Hace unos meses os hablábamos de Luther, una fantástica serie sobre un investigador de la policía londinense estrenada este verano en la BBC. A la espera de su segunda temporada hemos encontrado otra joya de la ficción policiaca británica, esta vez de manos del Canal Cuatro (que no tiene nada que ver con el canal español). Se trata de Red Riding, una adaptación de las novelas de David Peace tituladas “Red Riding Quartet”. Aunque las novelas son cuatro, la miniserie consta de 3 episodios de más de una hora cada uno. Trata sobre una serie de asesinatos cometidos en Yorkshire en los años 70 y principios de los ochenta por un asesino conocido como “”The Ripper”. A lo largo de los tres episodios veremos a distintos investigadores tirando del hilo de los asesinatos, encontrándose con una trama de corrupción que trata de mantener todo oculto. Que nadie se espere algo como “Cuéntame”: esta serie es dura, oscura, con una atmósfera tan asfixiante que sentirás alivio al llegar a los créditos finales y ver que estás en tu salón lejos de Yorkshire. Como dice su título promocional la verdad están enterrada aún más profundo que los cadáveres.
Para no desvelaros más os dejamos con el trailer.

Si queréis verla os recomendamos la oferta de Amazon en DVD. Si sois más perezosos siempre tenéis la opción de Bittorrent o la descarga directa si sois aún más vagos.

El discurso que podéis escuchar a continuación fue pronunciado por el presidente de los Estados Unidos John Fitzgerald Kennedy poco antes de su muerte y ha sido utilizado desde entonces para alimentar una de las múltiples teorías de la conspiración que han intentado explicar el asesinato:

Para los que no entendéis inglés o para los que no deis crédito a lo que habéis escuchado os dejamos a continuación la transcripción al español de los párrafos más jugosos:

La propia palabra secreto es repugnante en una sociedad libre y abierta; y nos hemos opuesto intrínseca e históricamente a las sociedades secretas, a juramentos secretos y a procedimientos secretos. Porque nos enfrenta en todo el mundo una conspiración monolítica y despiadada que se basa principalmente en medios encubiertos para expandir su esfera de influencia basada en infiltración en lugar de invasión, en subversión, en lugar de elecciones, en intimidación en lugar de libre elección.

Es un sistema que ha usado vastos recursos humanos y materiales para construir una maquina eficaz estrechamente tejida que combina operaciones militares, diplomáticas, de inteligencia, económicas, científicas y políticas.

Sus preparativos son ocultos, no se publican. Sus errores son enterrados no salen en los periódicos. Sus disidentes son silenciados, no elogiados. No se cuestionan los gastos, no se publican los rumores, no se revelan los secretos.

Es por eso que el legislador ateniense Solon decretó como delito que los ciudadanos se desentiendan de las controversias. Pido su ayuda en la tremenda tarea de informar y alertar a la población norteamericana, confiando que con su ayuda los hombres serán como han nacido, libres e independientes.

¿No resulta inquietante, a la luz de lo sucedido estas últimas semanas?

¡Larga vida y libertad para Julian Assange y sus compañeros de Wikileaks!

La migraña es el principal motivo de consulta neurológica, tanto para el especialista como para el médico de atención primaria. Se trata de una cefalea sumamente prevalente, que afecta al 4-6% de los varones y al 14-17% de las mujeres, con importantes repercusiones sobre la calidad de vida de quienes la padecen y también en el plano socioeconómico. Tratándose de una enfermedad crónica, el papel del médico de familia es crucial, y en ese sentido hay una serie de hechos relacionados con su manejo que deben estar claros. El tratamiento analgésico de la migraña se aborda con progresiva soltura en las consultas de Atención Primaria. No ocurre, sin embargo, lo mismo en lo relativo a los tratamientos profilácticos, que sólo se indican en un pequeño porcentaje de los pacientes que tendrían indicación.

A continuación hemos desglosado en 17 preguntas con sus respuestas los factores que creemos claves para optimizar el manejo terapéutico de nuestros pacientes migrañosos. Esperamos que os sean de utilidad.

1. ¿Qué fármacos utilizados en el pasado no deberíamos utilizar hoy para el tratamiento de las crisis de migraña? Deben contraindicarse las combinaciones de analgésicos, los ergóticos y los opiáceos. Todos ellos inducen cefalea de rebote y pueden conducir al paciente a una migraña crónica.

2. ¿Cuáles son entonces los medicamentos analgésicos preferidos? Dos grupos: los AINES para las crisis de migraña leves o moderadas (o cuando los triptanes están contraindicados), y los triptanes para las crisis severas.

3. ¿Cualquier AINE sirve? El grupo de Cefalea de la Sociedad Española de Neurología recomienda usar uno de los siguientes: AAS, naproxeno sódico, Ibuprofeno, Diclofenaco o Dexketoprofeno.

4. ¿Qué contraindicaciones tienen los triptanes? Sólo una: la cardiopatía isquémica. No provocan problemas digestivos, son los más eficaces y tienen una tolerancia en general buena.

5. En el Vademecum constan hasta siete triptanes distintos. ¿Cómo elegir? Todos tienen el mismo mecanismo de acción, pero diferentes propiedades farmacocinéticas. Así, si queremos un efecto rápido y de alta eficacia elegiremos rizatriptán o eletriptán; si lo más importante en un caso concreto es la tolerabilidad elegiremos almotriptán o frovatriptán.

6. ¿Y si fracasa el triptán que hemos elegido? Lo primero es utilizar otro con más eficacia y acción más rápida. Lo segundo asegurarnos de que el paciente lo tome muy precozmente en el desarrollo de la crisis. Si aún así no se controla, asociaremos un AINE y un triptán. Si aún así no funciona buscaremos otra vía de administración (hay sumatriptán y zolmitriptán nasales y sumatriptán subcutáneo).

7. ¿Cuándo está indicado el tratamiento preventivo? En pacientes con tres o más crisis de migraña al mes, si precisan medicación sintomática dos o más días por semana, si tienen aura prolongada o que curse con hemiparesia / afasia / clínica de tronco del encéfalo, o si sufren crisis epilépticas en el contexto de la crisis migrañosa.

8. ¿Se consigue anular los ataques con el tratamiento preventivo? No. Un objetivo realista es disminuirlos al 50% en cuanto frecuencia y/o intensidad.

9. ¿Cuánto tiempo debe mantenerse el tratamiento preventivo? Seis meses. No suele notarse su efecto antes de ocho semanas, por lo que ese es el periodo mínimo de tratamiento.

10. ¿Qué fármacos pueden actuar eficazmente como preventivos? Algunos beta-bloqueantes, flunarizina, algunos antiepilépticos y amitriptilina.

11. ¿Qué beta-bloqueantes pueden funcionar? Propanolol (dosis recomendada, 60 mg), nadolol (dosis recomendada, 60 mg), atenolol y metoprolol han demostrado eficacia.

12. ¿Qué son los fármacos neuromoduladores? Son antiepilépticos eficaces en la prevención de la migraña. Incluyen al ácido valproico (dosis recomendada, 600 mg) y al topiramato (dosis recomendada, 100 mg).

13. ¿Qué papel tiene la amitriptilina? La amitriptilina (dosis recomendada, 25-50 mg) es útil en pacientes en los que coexiste una cefalea migrañosa con una tensional.

14. ¿A qué se llama migraña crónica? Es aquella que afecta al paciente más de 15 días al mes, durante más de tres meses.

15. ¿Tiene algún tratamiento preventivo específico? En este caso es de elección el topiramato.

16. ¿Y qué hacer con la migraña menstrual? En este caso se puede administrar AINES durante una semana, comenzando dos días antes de la fecha probable de la próxima regla, o en su defecto, un triptán de vida media larga (vg. frovatriptán), administrado diariamente durante una semana.

17. Y si la paciente está embarazada ¿hay alguna profilaxis admitida? Sólo una: el propranolol, que debería retirarse dos o tres semanas antes del parto.

Estas son las preguntas y las respuestas. Si tenéis alguna más, no dudéis en dejarlas en el apartado de comentarios.

Jamie Heywood es un ingeniero del MIT nacido en Londres. En 1998 su hermano pequeño, Stephen, fue diagnosticado de esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad que acabó con su vida en el año 2006. Stephen Heywood, restaurador de casas antiguas, se convirtió entonces en una especie de catalizador de los esfuerzos de muchos por combatir la ELA. En el año 2006 se estrenó en el festival de Sundance la película So much so fast, un recorrido por cinco años de su vida con la enfermedad, cuyo trailer podéis ver a continuación.

Paralelamente, James Heywood creaba ALS TDI (Therapy Development Institute), la primera empresa de biotecnología del mundo con fines no lucrativos, que se convirtió en la primera en investigar el uso de las células madre en la ELA. El laboratorio de Heywood ha conseguido identificar errores cruciales en muchos de los estudios preclínicos previamente realizados que podrían explicar los resultados falsamente positivos obtenidos durante los últimos años con diversos fármacos ensayados. ALS TDI ha conseguido fondos por valor de 50 millones de dólares en donaciones para la investigación de la ELA.

Moviéndose en un frente totalmente distinto, Heywood creó en el año 2005 el sitio web www.PatientsLikeMe.com. Desde esta página invita a pacientes con diversas enfermedades (casi todas neurológicas) a compartir los datos de su proceso: fármacos administrados, tiempo de evolución, efectos adversos, síntomas,… para obtener un triple beneficio: desde el punto de vista del paciente éste consigue una información impagable procedente de gente como él, de miles de personas. Como dice Heywood, uno puede ver su futuro en el de los demás. Desde el punto de vista de la investigación, Heywood vende la información a la industria farmacéutica, que obtiene un filón de datos procedentes del mundo real sobre el efecto (positivo e indeseable) de sus fármacos. Desde el punto de vista de los médicos, creo que el valor de un proyecto así es enorme: podemos conocer la respuesta a los fármacos de pacientes reales, no de pacientes en ensayos clínicos, y no de nuestro paciente individual, al que seguimos en nuestra consulta, sino de miles de ellos.

Jamie Heywood habló de todo esto en una de las conferencias del TEDMED 2009, que os presentamos a continuación.

Playing for change

Playing For Change se define como un movimiento multimedia creado con el objetivo de reunir, grabar y filmar a músicos de diferentes culturas. La idea del proyecto surge de la convicción de que la música desarma las fronteras y nos ayuda a superar nuestras diferencias.

Los promotores de Playing for Change decidieron crear un estudio móvil de grabación y viajar con él a través del mundo. Todo comenzó en marzo del 2005, cuando el ingeniero de sonido y productor estadounidense Mark Johnson filmó y grabó al guitarrista y cantante estadounidense Roger Ridley en las calles de Santa Mónica, California cantando la canción Stand By Me. Fue entonces cuando decidió añadir otros músicos a esta misma canción: viajó a Barcelona y luego a Sudáfrica, a la India, a Nepal, a Oriente Próximo y a Irlanda, donde añadiría a muchos otros intérpretes tanto a la grabación de la misma canción como a la grabación de otras canciones. El vídeo de Stand By Me
 ha sido visto mas de 30 millones de veces en Internet.

A partir de esa experiencia inicial se creó una fundación y, en los cuatro últimos años, el equipo de Playing For Change ha creado una familia de más de 100 músicos, entre los cuales se encuentran músicos callejeros, profesionales o consagrados. Estos músicos ofrecen por todo el planeta conciertos solidarios destinados a la construcción de escuelas de música y de arte en comunidades que precisan inspiración y esperanza. En 2008 se creó la primera escuela de música (Ntonga Music School) en el barrio de Gugulethu, en las afueras de Ciudad del Cabo, en Sudáfrica