La epilepsia mioclónica juvenil se considera el prototipo de la epilepsia generalizada idiopática, ya que sus crisis son generalizadas, también lo son las descargas eléctricas en el EEG, la exploración neurológica es normal y no hay evidencia de patología focal cerebral en la neuroimagen convencional. Existe sin embargo una creciente evidencia anatómica, fisiológica y cognitiva de anomalías focales en el lóbulo frontal en estos pacientes.

Se supone que las crisis asociadas a la epilepsia generalizada idiopática implican interacciones tálamocorticales que ponen en marcha un circuito reverberante entre núcleos talámicos específicos y amplias regiones del córtex. Sin embargo el córtex frontal tiene propiedades que podrían explicar la apariencia generalizada de la EMJ, incluyendo su conectividad con el tálamo y amplias conexiones con regiones corticales ipsilaterales y contralaterales que podrían explicar las mioclonias.

Desde el punto de vista anatómico, existe evidencia, derivada de varios trabajos de microscopía o resonancia magnética, de sutiles anomalías en el lóbulo frontal de los pacientes con EMJ (microdisgenesias focales corticales, incremento en el grosor de la sustancia gris mesial frontal, reducción de las concentraciones locales de M-metil-aspartato,…).

Por otro lado, la valoración cognitiva de estos pacientes recientemente ha proporcionado evidencias de disfunciones cerebrales focales del lóbulo frontal, que en algunos individuos pueden desembocar en problemas psicosociales.

Estas hipótesis son objeto de una viva controversia en nuestros días, ya que cuestionan tipificaciones nosológicas consideradas inamovibles e indudables, y deberán ser confirmadas o desmentidas por nuevos estudios. Las preguntas que suscitan los datos disponibles son muchas: ¿son las anomalías encontradas la causa de las crisis o su consecuencia? Y si son la causa de las crisis ¿cuál es su naturaleza? ¿Son estables a lo largo de la enfermedad o evolutivas?

En cualquier caso, e independientemente de cuáles sean las respuestas, suscitan reflexiones sobre la solidez del suelo científico que pisamos, sobre la certeza de que, bajo los adoquines, puede haber una playa y sobre la irrenunciable necesidad de someter al escrutinio de la ciencia y la reflexión incluso las más sacrosantas verdades.

El título y parte del contenido de este post se han inspirado en Fountain NB. A Frontal Assault on the Generalized Nature of Juvenile Myoclonic Epilepsy. Epilepsy Curr. 2008 November; 8(6): 152–153. Y en una esclarecedora discusión con el Dr. Juan Carriles. Gracias Juan.

Este fue el momento en que todo nuestro país cogía aire. Millones de personas pegadas al televisor. Andrés Iniesta controla el pase de Cesc. En un instante desfilan ante nuestros ojos las derrotas de todos los mundiales anteriores. Cada uno recuerda las de su generación. Andrés deja botar el balón. Todo el partido hemos sabido que aunque juguemos como nunca podemos perder como siempre. Estos Holandeses han jugado muy sucio, pero a la mínima nos pueden marcar un gol. Iniesta se coloca para el remate. El Jabulani hace cosas muy raras, parece que se le escapa. En el último momento le pega con todo el empeine cruzándola al palo largo. Estekelemburg roza el balón. Parece que tarda una eternidad en llegar, pero cuando el balón choca con la red el país entero se vuelve loco. Desde Oliver Aton a Luis Enrique sangrando por la nariz, todo el fútbol que hemos visto en nuestras vidas queda condensado en este gol. Hemos ganado un Mundial. Somos Campeones.

Cada mes de julio surge de la nada, en la ciudad de Gijón, una explosión de vida anárquica e inmoderada, hermosa y libre, cultural y grasienta, rabiosamente humana pero con ecos mitológicos. Como esos circos misteriosos que llegan en medio de la noche a las ciudades del medio Oeste en los cuentos de Ray Bradbury, la Semana Negra se levanta de repente con un halo de misterio (nunca se sabe en qué parte de la ciudad estará el año próximo) y lleva a cabo el milagro de convertir una semana en nueve días.

Y ese es sólo el primero de sus prodigios. Pasen y verán un torrente de pasiones. Pasión por la literatura y por la vida, pasión por el fotoperiodismo y el cordero a la estaca, por las norias más altas y los comics más hermosos. Pasión por la tortilla de patatas y la música de Chopin, por Robin Hood y por los malabarismos que consiguen que la magia crezca el mismo año que todo mengua.

He asistido cada año a la Semana Negra desde hace muchos, buscando llenarme de maravilla los ojos y la mochila de libros, y conseguir alimento para el alma que me permitiera afrontar los fríos meses que no son julio. Y cada año he recibido más de lo que esperaba. En la estantería conservo varios ejemplares antiguos del diario A Quemarropa, todas las novelas de Hector Belascoarán Shayne (gracias, señor Taibo), un ejemplar muy viejo de Scaramouche, un puñado de comics de tercera mano, todos los Kaminskys de la Editorial Júcar. En la cabeza muchas más cosas.

Como dice Paco Ignacio Taibo II, director de la Semana Negra, “En tiempos oscuros la literatura parece ser el único lugar donde se produce pensamiento crítico y pensamiento utópico. Donde fracasa la geografía la novela descubre paisajes, nuevas fronteras, atmósferas urbanas; donde la ciencia política da nombres y cifras, la novela descubre nuevas clases sociales, cuenta sus vivencias cotidianas, las explica; donde la economía aparentemente analiza (todo el mundo sabe que los economistas, por una cuestión de principios, mienten) la novela cuenta lo que significa un despido, la reducción de un salario, una hambruna; donde la información genera ruido mediático la novela crea planos narrativos, profundidad, subjetividad, visión de conjunto. Donde las ciencias sociales tradicionales ignoran, la novela inventa la Atlántida. El mundo es complejo, se ha vuelto más complejo, la novela es capaz de enfrentarlo.”

Esta Semana Negra no estaré en Gijón, porque tengo que dedicarme a fondo a una nueva pasión: la puericultura. Y lo siento, porque mañana sábado, a las 21.30 horas, en la carpa de Radio Kras, en un acto que organizan la Editorial Puntos Suspensivos y el Ateneo Obrero de Gijón, dos amigos de neurObsesion (Rara Cofiño y Pablo Pérez) presentarán el libro “50 maneras de ser tu amante”. Los beneficios de la venta de esta publicación se destinarán a la cooperación con el pueblo saharaui, que lleva más de treinta años fuera de su tierra, exiliado en un campo de refugiados en el desierto argelino.

¿Qué mejor forma de superar todas las crisis que siendo amantes? Mucha suerte y larga vida a Rafa y a Pablo, a todos los amantes y a la Semana Negra de Gijón

MALOS TIEMPOS

Estamos en 2009, en la ciudad de Berlín. Visitamos el Museo Histórico de la Ciudad. En el tramo final de la visita, iniciado el siglo XX, la ruta baja por varios tramos de escaleras. En el primero miles de rostros sonríen desde fotos en blanco y negro. En el segundo hay huecos: emigrado, emigrado. En el tercero más huecos: emigrado, asesinado, suicidado, deportado. En el cuarto la negrura se adueña de la pared. Los rostros ya no sonríen.

Estamos en 1941. Primer día de junio. El cuerpo de un hombre de 68 años, calvo y con bigote, cuelga de una soga. Hans Berger ha muerto. Otro hueco en la pared.

HANS BERGER, NEURÓLOGO

Nacido en Turingia, Alemanía, en 1873, hijo único de un médico y nieto de un famoso poeta, Hans Berger estudió medicina en varias Universidades de su país y con la tinta del título aún fresca consiguió un puesto de asistente en el Hospital Neuropsiquiátrico de Jena en el año 1897, a las órdenes de Otto Binswanger. Allí pasó por todos los escalafones de la vida académica hasta convertirse en 1916 en sucesor de su maestro como Director del Hospital, y en 1927 en rector de la Universidad.

Dirigió el Hospital hasta 1938 y sufrió durante sus últimos años, en medio del infierno nazi, una profunda depresión que lo condujo finalmente al suicidio. Quienes lo conocieron lo describían como la quintaesencia del académico: puntual, estricto, reservado y exigente, modelo de modestia y honestidad.

HIPÓTESIS, COMPROBACIÓN, CONCLUSIÓN

Su trabajo es un ejemplo perfecto de cómo el método científico, en manos de un investigador honesto, puede conducir a conclusiones revolucionarias partiendo de hipótesis totalmente erradas. Al principio de su trabajo en Jena se interesó vivamente por las bases físicas de la psicología, investigando el problema de la “energía psíquica”. En este empeño (y después de intentar demostrar sin éxito una relación entre la temperatura cerebral y la actividad psíquica) se convirtió en un neurofisiólogo autodidacta y comenzó a registrar la actividad eléctrica espontánea en cerebros de perros y gatos. Al parecer llevaba a cabo sus estudios casi en secreto, fuera del horario laboral, por lo que sus colaboradores comenzaron a temer por su salud mental. A ello contribuyeron sus conferencias sobre telepatía, que creía explicable por la propagación de las ondas cerebrales.

El 6 de julio de 1924 Hans Berger fue capaz de registrar la actividad eléctrica cerebral de su hijo Klaus. Había realizado el primer electroencefalograma de la historia. Sin embargo la comunidad científica acogió su hallazgo con escepticismo, juzgando que las ondas cerebrales del Dr. Berger no eran más que artefactos, y ridiculizándolo en numerosas ocasiones. Y fue entonces cuando salió a relucir otra de las grandes virtudes de Hans: su perseverancia. Donde otros hubiéramos claudicado, él insisitió. En los diez años siguientes publicó una quincena de artículos sobre distintos aspectos de su técnica y fue en el Congreso Internacional de Psicología de París en 1937 cuando recibió el reconocimiento de sus colegas, si bien hasta los años 50-60 del siglo XX no se generalizaría la electroencefalografía, con el perfeccionamiento tecnológico.

CONSTRUYENDO UNA CIENCIA

Inicialmente registró la actividad eléctrica de cerebros expuestos en procedimientos quirúrgicos o a pacientes que habían sufrido heridas en la cabeza durante la Primera Guerra Mundial y, más tarde, a través del cráneo intacto. Estudió concienzudamente las ondas cerebrales de numerosos trazados, incluyendo 73 estudios realizados a su hijo y 56 a si mismo. Así fue capaz de sentar las bases interpretativas de la naciente técnica, extrayendo numerosas y muy acertadas conclusiones. Estas son algunas de ellas:

• Describió las ondas alfa y beta, generadas por el córtex cerebral de los sujetos sanos
• Comprobó cómo las ondas alfa desaparecían con la apertura palpebral dando paso a las beta, y cómo este fenómeno se reproducía en respuesta a otros estímulos sensoriales. Así, concluyó que el ritmo alfa era la actividad fundamental del córtex cerebral.
• Describió las particularidades del EEG de los recién nacidos y de los ancianos
• Describió el EEG isoeléctrico “cuando toda actividad cerebral ha finalmente cesado”
• Describió los efectos de los narcóticos sobre el EEG
• Comprobó los cambios en el EEG en pacientes con hemorragias cerebrales, tumores, contusiones
• Describió los ritmos interictales, con su característica depresión del trazado, de pacientes con epilepsia del lóbulo temporal y también la respuesta a la hiperventilación, si bien nunca fue capaz de registrar una crisis de gran mal.
• Registró la actividad cerebral durante una crisis de ausencias (punta-onda a tres ciclos por segundo).

Poco antes del inicio de la Segunda Guerra Mundial fue candidato al Premio Nóbel. Sin embargo renunció a él para evitar su instrumentalización por el régimen nazi, con el que nunca simpatizó. En 1936 las autoridades le retiraron de su cargo y le prohibieron investigar. Sus biografías no son muy explícitas en este punto ni en los problemas que experimentó a partir de entonces. Sólo dicen que su carácter depresivo no pudo soportar aquella situación y acabó con su vida en el año 1941.

Estamos en 2010 y desde esta esquina del tiempo hemos querido recordar a Hans Berger porque, como dice Luis Sepúlveda en una de sus Historias Marginales, “si bien es cierto que la vida es breve y frágil, también lo es que la dignidad y el valor le confieren la vitalidad que nos hace soportar sus trampas y desdichas”.

¿Por qué no hay más viajes a la luna?
Un poema de Mario Benedetti

Cuando el bueno de armstrong dio aquellos pasos
todos registramos cómo se movía
tosco / pesado / en un suelo blancuzco
¿o era de piedra pómez? ¿quién se acuerda?

durante un rato estuvo cavilando
y la escafandra o como se llamase
impedía que viéramos sus ojos
pero juraría que su mirada era
de pereza o abulia

algo debió explicar a su regreso
algo diferente al discurso de gloria
que le ordenaron pronunciar eufórico
entre medallas flores vítores y guirnaldas

algo debió decir en privado a sus jefes
algo importante inesperado

verbigracia / cuando estaba allá arriba
caminando como un zoombie en la luna
mi general mi coronel pensé en ustedes
y se me ocurrió no sé por qué
que debía matarlos con urgencia
uno a uno / dos a dos / etcétera

o verbigracia dos / cuando andaba allá / heroico
pisando las feísimas arrugas del satélite
imaginé que así debía ser la muerte
es decir el paisaje de la muerte

o verbigracia tres / cuando estaba en selene
paseando por la nada como un imbécil
setí el asco infinito de la ausencia del hombre
y me dije qué mierda estoy haciendo aquí

algo así debe haber confesado a sus jefes
con su estrenada voz de robot disidente
y quizá por eso los dueños del poder
postergaron sine die los viajes a la luna.

Mañana pondremos rumbo a Gijón para participar en el Foro Internet Meeting Point, una reunión organizada por elcomerciodigital, con gente apasionada de internet y los blogs. El encuentro comenzó esta mañana, y se clausurará el sábado, después de una maratón de ponencias de los campos más diversos con la red como denominador común. Nosotros compartimos cartel con nuestros compañeros Fernando Comas, Pablo Pérez y Rafael Cofiño, en la sección de salud, que comienza a las 8 a las 19:00 (gracias Pablo, ¡has estado muy rápido!) de la tarde. Fernando hace una introducción excelente, así que os la reproduzco tal cual:

“La relación entre profesionales y usuarios del Sistema Nacional de Salud ha cambiado. El conocimiento médico ha dejado de estar encerrado en congresos, simposios, charlas, conferencias… Internet ha dado lugar a la aparición de nuevos canales de comunicación: la blogosfera sanitaria y las iniciativas de generación de opinión e intercambio de información en Internet es una necesidad real.” (Fernando Comas)

Creo que el plazo de inscripción ya ha terminado, aunque es posible acceder al evento (es gratuito). Eso sí, las plazas están limitadas por el aforo y tienen preferencia los inscritos. Ya os contaremos que tal la experiencia, tiene una pinta espectacular