Ataque frontal a la naturaleza generalizada de la EMJ

13/ 07/ 10
van gogh

La epilepsia mioclónica juvenil se considera el prototipo de la epilepsia generalizada idiopática, ya que sus crisis son generalizadas, también lo son las descargas eléctricas en el EEG, la exploración neurológica es normal y no hay evidencia de patología focal cerebral en la neuroimagen convencional. Existe sin embargo una creciente evidencia anatómica, fisiológica y cognitiva de anomalías focales en el lóbulo frontal en estos pacientes.

EEG

Se supone que las crisis asociadas a la epilepsia generalizada idiop√°tica implican interacciones t√°lamocorticales que ponen en marcha un circuito reverberante entre n√ļcleos tal√°micos espec√≠ficos y amplias regiones del c√≥rtex. Sin embargo el c√≥rtex frontal tiene propiedades que podr√≠an explicar la apariencia generalizada de la EMJ, incluyendo su conectividad con el t√°lamo y amplias conexiones con regiones corticales ipsilaterales y contralaterales que podr√≠an explicar las mioclonias.

Desde el punto de vista anat√≥mico, existe evidencia, derivada de varios trabajos de microscop√≠a o resonancia magn√©tica, de sutiles anomal√≠as en el l√≥bulo frontal de los pacientes con EMJ (microdisgenesias focales corticales, incremento en el grosor de la sustancia gris mesial frontal, reducci√≥n de las concentraciones locales de M-metil-aspartato,…).

Por otro lado, la valoración cognitiva de estos pacientes recientemente ha proporcionado evidencias de disfunciones cerebrales focales del lóbulo frontal, que en algunos individuos pueden desembocar en problemas psicosociales.

Estas hip√≥tesis son objeto de una viva controversia en nuestros d√≠as, ya que cuestionan tipificaciones nosol√≥gicas consideradas inamovibles e indudables, y deber√°n ser confirmadas o desmentidas por nuevos estudios. Las preguntas que suscitan los datos disponibles son muchas: ¬Ņson las anomal√≠as encontradas la causa de las crisis o su consecuencia? Y si son la causa de las crisis ¬Ņcu√°l es su naturaleza? ¬ŅSon estables a lo largo de la enfermedad o evolutivas?

En cualquier caso, e independientemente de cuáles sean las respuestas, suscitan reflexiones sobre la solidez del suelo científico que pisamos, sobre la certeza de que, bajo los adoquines, puede haber una playa y sobre la irrenunciable necesidad de someter al escrutinio de la ciencia y la reflexión incluso las más sacrosantas verdades.

El t√≠tulo y parte del contenido de este post se han inspirado en Fountain NB. A Frontal Assault on the Generalized Nature of Juvenile Myoclonic Epilepsy. Epilepsy Curr. 2008 November; 8(6): 152‚Äď153. Y en una esclarecedora discusi√≥n con el Dr. Juan Carriles. Gracias Juan.

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