Entradas en June de 2010

Rita

07/ 06/ 10
Rita

Tres compa√Īeros

¬ŅQu√© ocurri√≥ en aquel aula? ¬ŅQu√© pas√≥ en aquellos a√Īos? ¬ŅCasualidad improbable o rara conjunci√≥n de talentos dirigidos por una mano maestra? La mano era la de Giusseppe Levi, profesor de anatom√≠a y experto en histolog√≠a del sistema nervioso. El lugar, la ciudad italiana de Tur√≠n, vieja capital del Piamonte. ¬ŅY la casualidad? A principios de los a√Īos treinta del siglo XX coincidieron en las aulas de aquella universidad y bajo la tutela de aquel hombre tres personas extraordinarias: Rita Levi-Montalcini, Renato Dulbecco y Salvador Luria. Al cabo de unos cuantos a√Īos y muchos avatares provocados por una guerra y prejuicios raciales y pol√≠ticos sin fin aquellas personas revolucionar√≠an los campos de la medicina en los que respectivamente hab√≠an trabajado, recibiendo los tres el Premio Nobel de Medicina por sus investigaciones. Alg√ļn d√≠a deber√≠amos hablar de los tres, pero hoy dedicaremos el post a la m√°s grande de todos, a la √ļnica que sigue con vida, con 101 a√Īos de extraordinaria existencia: a Rita

No os comais los huevos

Rita Levi-Montalcini nació en Turín en 1909 en el seno de una pudiente familia judía sefardita y fue la más joven de cuatro hermanos. En 1930 inició sus estudios de Medicina en la Universidad de Turín y, en 1936 consiguió un puesto de ayudante de su maestro, Giuseppe Levi (que, por otra parte era un notorio antifascista y un hombre con legendarios ataques de ira). Sin embargo su brillante carrera se vio interrumpida en 1938 por las leyes racistas contra los judíos que acababa de promulgar Mussolini.

Durante la segunda guerra mundial, y en medio de las condiciones más adversas, montó un laboratorio en su propia casa y comenzó a estudiar el crecimiento de las fibras nerviosas de embriones de pollo. Para ello debió aprender las técnicas de tinción de plata que había inventado su compatriota Golgi y perfeccionado nuestro compatriota Ramón y Cajal. El resto del huevo solía terminar convertido en tortilla que alimentaba a la familia Levi (eran tiempos de escasez).

Un largo viaje

Terminada la guerra, en 1946, Rita (que ya hab√≠a publicado algunos de sus trabajos de los tiempos de guerra) acept√≥ una invitaci√≥n para pasar seis meses en la Universidad Washington de Saint Louis, y all√≠ permaneci√≥ treinta a√Īos, desarrollando la parte central de su trabajo, aislando por primera vez el Factor de Crecimiento Nervioso y abriendo as√≠ un nuevo campo en la investigaci√≥n biol√≥gica, lo que le vali√≥ el Premio Nobel de Medicina en 1986.

Pero Rita echaba de menos Italia y, a partir de 1962, comenzó a simultanear su tiempo entre Roma, donde montó un equipo de investigación, y Saint Louis. Finalmente se estableció en Italia e impulsó con todas sus fuerzas la ciencia de su país.

Ciencia y vida

De ideas progresistas, en el a√Īo 2001 fue nombrada Senadora Vitalicia y mostr√≥ su apoyo en numerosas ocasiones al gobierno de Romano Prodi, el cual a su vez accedi√≥ a aumentar las subvenciones gubernamentales a la ciencia. Las tornas cambiaron cuando Berlusconi se hizo con el poder y la financiaci√≥n de la ciencia italiana se vio mermada poniendo en peligro la continuidad de numerosas investigaciones.

Hace un par de meses Rita se cay√≥ en su casa y se rompi√≥ una cadera, pero hasta ese momento manten√≠a una rica actividad. Por las ma√Īanas acud√≠a al European Brain Research Institute (que actualmente pasa por serias dificultades financieras), y por la tarde a las oficinas de una fundaci√≥n educativa para las mujeres de √Āfrica que ella misma cre√≥ en 1992 y que ha posibilitado el acceso a la cultura a miles de personas.

Rita ha escrito un montón de libros divulgativos, pero seguramente el mejor, el más inspirador, es Elogio de la imperfección, su fundamental autobiografía. Muy recomendable. En ella dice algo que podría servir de guía para quienes pretenden iniciar una carrera como investigadores:

Si miro de manera retrospectiva mi larga trayectoria, la de mis coetáneos y colegas, así como la de los jóvenes novicios que se han ido uniendo a nosotros, creo poder afirmar que los factores esenciales que determinan, en la investigación científica, el éxito y la satisfacción personal, no son el grado de inteligencia ni la capacidad para llevar a cabo con exactitud la tarea emprendida. Ambos dependen, en su mayor parte, de una entrega total a la tarea y de la capacidad de cerrar los ojos ante la dificultad: de este modo podemos afrontar problemas que otros, más críticos y más ingeniosos que nosotros, no podrían.

Para terminar os dejamos una entrevista que le hicieron en Televisi√≥n Espa√Īola hace un mont√≥n de a√Īos para un programa que se llamaba Utop√≠a. Que la disfrut√©is.

Entrevista a Rita Levi-Montalcini en ’Utopía’

Los √Āngeles desierto

04/ 06/ 10

Este video de Ross Ching fue inspirado por la serie de fotograf√≠as titulada “Empty LA” del fot√≥grapho Matt Logue. Harto de pelearse todos los d√≠as con el tr√°fico en las carreteras de su ciudad, Ross trat√≥ de imaginarse c√≥mo ser√≠an las calles de Los √Āngeles si un d√≠a todos los coches desapareciesen. Usando alg√ļn truco fotogr√°fico muestra en este v√≠deo las avenidas de la gran urbe californiana completamente vac√≠as de transe√ļntes y veh√≠culos, como si de una pel√≠cula postapocal√≠ptica se tratara. La calidad del v√≠deo no es tan buena como la de algunos anteriores que hemos puesto, pero a cambio Mr Ching ha tenido el buen gusto de escoger una banda sonora insuperable: “No Surprises” de Radiohead.
A continuaci√≥n os ponemos algunas fotos de la colecci√≥n de Matt Logue. Si os gusta la canci√≥n corred a vuestra tienda de discos m√°s cercana y comprad OK Computer, posiblemente el mejor disco de los a√Īos 90.

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Microsesión: Clasificación de crisis epilépticas

03/ 06/ 10

Aunque no es tan “micro” como otras, hemos intentado resumir lo m√°s posible la nueva propuesta de clasificaci√≥n de las crisis epil√©pticas y las epilepsias propuesta por la ILAE en la revista Epilepsia. Como siempre, si ten√©is cualquier comentario o sugerencia no dud√©is en colgarlo.

Nuevas enfermedades: la neuroferritinopatía

01/ 06/ 10

Neuroferritinopatía

En el n√ļmero de agosto de 2001 de la revista Nature Genetics se describ√≠a una nueva enfermedad, desconocida hasta entonces: la neuroferritinopat√≠a, que se perfilaba como una enfermedad hereditaria por sobrecarga de hierro. De herencia autos√≥mico dominante, la enfermedad suele iniciarse entre la segunda y la quinta d√©cada de la vida y cursa con movimientos anormales (corea, diston√≠a, bradicinesia, rigidez) y disartria. Tambi√©n puede sumar signos cerebelosos y temblor postural. A diferencia de la enfermedad de Huntington, el deterioro cognitivo se limita a una disfunci√≥n subcortical del l√≥bulo frontal.

Conviene incluir la neuroferrinopat√≠a en el diagn√≥stico diferencial de otras enfermedades neurol√≥gicas que cursan con signos cl√≠nicos similares. As√≠, la ataxia cerebelosa autos√≥mica dominante (SCA-2, SCA3) y la DRPLA incluyen asimismo ataxia cerebelosa, temblor postural, corea, parkinsonismo y demencia. La neurodegeneraci√≥n por d√≠ficit de pantotenato quinasa (la enfermedad antiguamente conocida como Hallervorden-Spatz) tambi√©n cursa con ac√ļmulo de hierro y se caracteriza por ataxia cerebelosa, diston√≠a, parkinsonismo y demencia. La aceruloplasminemia, otra enfermedad neurodegenerativa con ac√ļmulo de hierro, es una enfermedad recesiva rara, responsable de trastornos del movimiento, ataxia cerebelosa y demencia.

Diagnóstico diferencial

El diagn√≥stico de la neuroferritinopat√≠a es dif√≠cil, pues sus s√≠ntomas de presentaci√≥n pueden ser muy heterog√©neos. La ferritina s√©rica no parece un buen predictor, y se han reportado niveles de ferritina normales o bajos en algunos pacientes. Sin embargo, dado que el hierro tiende a depositarse en diversos tejidos, como el h√≠gado, ri√Īones, m√ļsculos y piel, la enfermedad puede diagnosticarse por biopsia de la piel o de los m√ļsculos.

En la RM se evidencian dep√≥sitos de hierro y, en casos avanzados, degeneraci√≥n qu√≠stica de los ganglios basales. FTL es el √ļnico gen actualmente asociado con neuroferritinopat√≠a, y se detecta mutado en el 80% de los pacientes.

No quitemos hierro al asunto

El hierro es esencial para multitud de funciones en el SNC, incluyendo la síntesis del DNA, la expresión génica, la mielinización, la neurotransmisión y el transporte electrónico mitocondrial, y tanto su acumulación como su depleción intracelular pueden obstaculizar la función normal y conducir a la muerte celular. El hierro tiende a acumularse en determinadas regiones con la edad, en enfermedades neurodegenerativas adquiridas como el Parkinson y el Alzheimer, y en enfermedades genéticas como la que nos ocupa.

Tras su absorci√≥n intestinal el hierro se liga a la transferrina y se distribuye por la circulaci√≥n general. La barrera hematoencef√°lica supone un buen aislamiento para el SNC, y explica por qu√© en enfermedades sist√©micas como la hemocromatosis no se produce ac√ļmulo cerebral de hierro. El hierro es captado por las c√©lulas endoteliales cerebrales que expresan un receptor de transferrina en su membrana, interioriz√°ndolo en endosomas donde el hierro f√©rrico se reduce a su forma ferrosa y se libera hacia el fluido intersticial. Los pies de los astrocitos expresan ceruloplasmina, la cual transforma nuevamente el hierro ferroso a f√©rrico, el cual se liga de nuevo a transferrina. La transferrina se convierte as√≠ en la principal fuente de hierro para las neuronas. En el citosol la prote√≠na de almacenaje ferritina secuestra el hierro libre, reduciendo sus niveles (su exceso predispone al estr√©s oxidativo y la citotoxicidad).

Neurology

El hierro se acumula en el cerebro en funci√≥n de la edad, sobre todo en la microgl√≠a y los astrocitos, pero tambi√©n en los oligodendrocitos. Las √°reas cerebrales m√°s abundantes en hierro son el globus pallidus, substantia nigra, putamen, n√ļcleo caudado, n√ļcleo dentado y corteza frontal. En la actualidad est√°n en investigaci√≥n varios quelantes del hierro para el tratamiento de las enfermedades asociadas a trastornos de su homeostasis.

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