Es bien sabido que, en multitud de enfermedades neurodegenerativas, es posible encontrar acúmulos de protéinas anormales: beta-amilode en el Alzheimer, proteína tau en la demencia frontotemporal, sinucleína en el Parkinson, TDP43 en la enfermedad de motoneurona, proteína priónica en el Creutzfeldt-Jakob,… son sólo unos pocos ejemplos. Ahora bien, ¿es el acúmulo proteico la causa de las enfermedades o su consecuencia? ¿Tendrá utilidad terapéutica la eliminación de los acúmulos proteicos? ¿Qué es la inmunoterapia? En octubre de 2009 el Dr. James Nicoll, uno de los mayores especialista mundiales en este área, intentó responder a estas preguntas en la Conferencia DeNDRoN, que organiza anualmente el Dementias & Neurodegenerative Diseases Research Networkbritánico.
A continuación os ofrecemos su ponencia completa. Agradecemos al Dr. Nicoll y a la asociación SPRING (Special Parkinson’s Research Interest Group) su gentileza al concedernos su autorización para ofreceros esta charla en Neurobsesion.
No se si Sophie Madeleine gana suficiente dinero de la música como para poder dedicarse a ella en exclusiva, pero espero que sí. Hace un par de años Radiohead saltaba a las portadas de los periódicos porque ofrecían descargar su álbum “In Rainbows” por el precio que el usuario creyese conveniente (partiendo de 0 libras). Sophie sigue una línea parecida.
En su página puedes comprar los archivos de sus canciones por un precio estándar (un euro por canción aproximadamente). Pero lo interesante es que puedes escuchar todas sus canciones de forma gratuita. Puedes enviarlas, colgarlas en tu página o compartirlas a través de tus redes sociales favoritas. Si compras el álbum la mitad de la recaudación va para un centro de ayuda al pacientes con cáncer, y además te envían las partituras del ukelele en pdf, que seguro que os serán muy útiles (yo tenía mi ukelele y mi metalófono abandonados).
Aparte de por la calidad de las canciones y de su interpretación queremos dedicarle a Sofía Magdalena este post por valiente. En un tiempo en que las multinacionales de la industria discográfica tratan de mantener su hegemonía en la distribución de la música con métodos más que criticables, son de agradecer propuestas como la de esta artista que rompen con el esquema de las grandes corporaciones y sus estrellas a medida (Bisbal, no agaches la cabeza que esto ye pa tí).
Utilizando esta forma de difusión gratuita los editores de Boing Boing se fijaron en ella y la colocaron hace unos meses en portada de su página, uno de los 10 blogs más leídos del mundo. Ahora esta chica del sur de Inglaterra organiza una gira por Estados Unidos, y para planear la ruta pregunta a sus fans dónde quieren que toque, a través de los comentarios de su blog. A lo mejor si le dejamos un comentario se nos planta en el Ca Beleño en San Mateo, quién sabe.
Si queréis ver el efecto que causa en sus fans os dejamos la canción original “You are my favourite” y la versión “fenómeno fan” en Youtube. Ya sabéis, sacad el ukelele y a triunfar.
Hace un año, y de acuerdo con las indicaciones admitidas, le di a una paciente migrañosa Topiramato como profiláctico de su cefalea. Una semana después vino su padre a verme, profundamente preocupado. Y no era para menos: la chica, desde que estaba tomando el Topiramato, se comportaba de modo extraño, estaba taciturna, esquiva e incluso había manifestado alguna idea suicida. La retirada del fármaco consiguió revertir todos sus síntomas psiquiátricos y la paciente “volvió a ser ella misma”. Así lo cuentan muchos pacientes: dejan de ser ellos mismos, incluso sufren cierto sentimiento de despersonalización.
Estos efectos secundarios psiquiátricos son relativamente frecuentes, y deben ser tenidos en cuenta por el médico a la hora de prescribir el antiepiléptico, o en caso de que surjan problemas psiquiátricos en el curso del tratamiento. En los últimos años ha habido una explosión de fármacos antiepilépticos nuevos, que hemos utilizado ampliamente por su aparentemente excelente perfil de eficacia y efectos adversos. Estemos atentos, no obstante a la posibilidad de secundarismo psiquiátrico. ¿Cómo es de frecuente? En el año 2007 la revista Epilepsy & Behaviour publicó un artículoque analizaba exhaustivamente la evolución de casi 1400 pacientes tratados con nuevos antiepilépticos. Se registraron efectos adversos psiquiátricos en 221 de ellos. La distribución por tipo de fármaco la podéis estudiar en el gráfico que sirve de cabecera a esta entrada.
Con respecto al tipo de patología psiquiátrica observada en relación con cada fármaco, se ilustra en el gráfico a continuación.
Como hemos comentado anteriormente, la seguridad en el uso de los fármacos pasa por un escrupuloso conocimiento de su perfil de efectos adversos, lo que nos permitirá elegir el tratamiento en cada paciente concreto en función de su comorbilidad, o reconocer los problemas cuando aparezcan para poder imputarlos al fármaco responsable y proceder a su retirada.
Las fasciculaciones son descargas de unidad motora (por tanto, de axones individuales) que se pueden observar tanto en individuos enfermos como en sanos. Se manifiestan como movimientos involuntarios, rápidos, saltatorios, dentro del vientre muscular, que no provocan desplazamiento de la articulación. Su ritmo de presentación es irregular. Pueden ser inducidas por percusión sobre un vientre muscular parcialmente denervado, y también las provoca el frío o la fatiga.
En los estudios neurofisiológicos las fasciculaciones, al igual que las fibrilaciones, las ondas positivas, las descargas complejas de alta frecuencia y las descargas miotónicas, son señales de actividad eléctrica espontánea que pueden encontrarse en multitud de enfermedades neuromusculares. Las fasciculaciones, a diferencia del resto, nunca aparecen en las miopatías.
ASOCIACIONES CLÍNICAS
Se pueden observar en individuos sanos y en diversas patologías, tales como la enfermedad de motoneurona, radiculopatías, neuropatía periférica, tetania, tirotoxicosis, sobredosificación de anticolinesterásicos, etc. Diversos autores han intentado encontrar características diferenciales que permitieran distinguir las fasciculaciones banales de las “malignas”, sin éxito. En general cuando son abundantes y ampliamente distribuídas son un signo de enfermedad de motoneurona, si bien también pueden ser muy prominentes en la atrofia muscular espinal (especialmente en el síndrome de Kennedy) o en la fase aguda de la poliomielitis. También son un rasgo prominente en las enfermedades con bloqueos de conducción (como la neuropatía motora multifocal y la plexopatía inducida por radiación). Se ven también en enfermedades que provocan cavitaciones medulares con afectación de las astas anteriores, como la siringomielia y son frecuentes en la radiculopatía espondilótica cervical. Con menos frecuencia aparecen en las neuropatías desmielinizantes aguda y crónica, y son raras en las neuropatías axonales.
Si no se acompañan de ningún otro signo o síntoma (atrofia, debilidad, trastorno sensitivo, disfunción esfinteriana) es muy probable que se trate de fasciculaciones benignas. Pueden también ser inducidas por trastornos metabólicos, como el hiperparatiroidismo, el hipertiroidismo o la hipermagnesemia, pueden verse en la tetania o ser provocadas por diversos fármacos o productos químicos como los anticolinesterásicos, la cafeína, la teofilina, la terbutalina o el litio.
NEUROFISIOLOGÍA
Neurofisiológicamente las fasciculaciones con frecuencia se consideran evidencia de denervación activa. Sin embargo, los estudios practicados sugieren que se trata de manifestaciones de “inestabilidad” del axón motor, reflejando probablemente una reinervación reciente y emisión de colaterales. A un nivel molecular se correlacionan con cambios en la conductancia de los canales de potasio y calcio, y en los gradientes iónicos de la membrana axonal.
Se cree que su mecanismo fisiopatológico es la descarga espontánea de los nervios motores, pero el sitio de origen de dicha descarga no ha podido ser demostrado. Teóricamente podrían generarse en cualquier punto del trayecto del nervio, si bien la evidencia disponible parece apuntar hacia un origen distal, en las terminaciones nerviosas intramusculares, y no en el soma neuronal.
En este enlace, que pertenece a la página de Patología Neuromuscular de la Universidad Washington de Saint Louis, podéis ver la ecografía de un músculo bíceps mientras sufre fasciculaciones. Y en el siguiente vídeo podéis observar frecuentes fasciculaciones en el pie de un individuo con un Sindrome de fasciculaciones benignas
El gran Isaac Asimov (1920-1992) escribió los siguientes párrafos en su absolutamente recomendable Autobiografía, en la que habla sin pudor de si mismo y de su actitud ante la vida. Tantos años después el texto está más de actualidad que nunca, al igual que el resto de la obra de Asimov, que os recomendamos con fervor.
“Con frecuencia, cuando surge el tema de mis viajes me preguntan si he visitado Israel alguna vez.
No, no lo he hecho. Llegar a Israel sin subir a un avión es un asunto demasiado complicado. Tendría que ir en barco y en tren y estoy seguro de que me llevaría más tiempo del que dispongo y sería mucho más complicado de lo que podría soportar.
Por tanto, suponen que, si no voy o no puedo ir, como soy judío, debo tener el corazón destrozado, porque tengo que visitar Israel. Pues no.
En realidad no soy sionista. No creo que los judíos tengan el derecho ancestral de ocupar una tierra sólo porque sus antepasados vivieron allí hace mil novecientos años. (Este tipo de razonamiento nos obligaría a entregar América del Norte y del Sur a los indios, y Australia y Nueva Zelanda a los aborígenes y maoríes.) Tampoco considero válidas legalmente las promesas bíblicas hechas por Dios de que la tierra de Canaán pertenecería para siempre a los hijos de Israel. (Sobre todo, porque la Biblia fue escrita por los hijos de Israel.)
Cuando se fundó el Estado de Israel, en 1948, todos mis amigos judíos estaban felices; yo fui el aguafiestas. Les advertí:
-Estamos construyendo un gueto nosotros mismos. Estaremos rodeados por decenas de millones de musulmanes que nunca perdonarán, nunca olvidarán y nunca desaparecerán.
Estaba en lo cierto, sobre todo cuando resultó que los árabes estaban asentados en la mayor parte de los abastecimientos petrolíferos del mundo. Así que las naciones del mundo, que necesitaban el petróleo, pensaron que era diplomático ser pro-árabe. (Si el tema de las reservas petrolíferas se hubiese conocido antes, estoy convencido de que Israel no se habría creado.)
Pero ¿no merecemos los judíos una patria? En realidad, creo que a ningún grupo humano le conviene pertenecer a una “patria” en el sentido habitual de la palabra.
La Tierra no debería estar dividida en cientos de secciones diferentes, cada una habitada por un solo segmento autodefinido de la humanidad que considera que su propio bienestar y su propia “seguridad nacional” están por encima de cualquier otra consideración.
Soy partidario de la diversidad cultural y me gustaría que cada grupo identificable valorara su patrimonio cultural. Por ejemplo, soy un patriota de Nueva York y si viviera en Los Ángeles me encantaría reunirme con otros neoyorquinos expatriados y cantar Give My Regards to Broadway.
No obstante, este tipo de sentimientos deben ser culturales y benignos. Estoy en contra de ello si cada grupo desprecia a los demás y aspira a destruirlos. Estoy en contra de dar armas a cada pequeño grupo autodefinido con las que reforzar su propio orgullo y sus prejuicios.
La Tierra se enfrenta en la actualidad a problemas medioambientales que amenazan con la inminente destrucción de la civilización y con el final del planeta como un lugar habitable. La humanidad no se pude permitir desperdiciar sus recursos financieros y emocionales en peleas interminables y sin sentido entre los diversos grupos. Debe haber un sentido de lo global en el que todo el mundo se una para resolver los problemas reales a los que nos enfrentamos todos.
¿Se puede hacer esto? La pregunta equivale a: ¿puede sobrevivir la humanidad?
Por tanto, no soy sionista porque no creo en las naciones y porque los sionistas lo único que hacen es crear una nación más para dar lugar a más conflictos. Crean su nación para tener “derechos”, “exigencias” y “seguridad nacional” y para sentir que deben protegerla de sus vecinos.
¡No hay naciones! Sólo existe la humanidad. Y si no llegamos a entender esto pronto, las naciones desaparecerán, porque no existirá la humanidad.”
La foto de cabecera es un mural del pintor mexicano Diego Rivera (El hombre en la encrucijada) y fue pintado en el año 1934 en los muros del Palacio de Bellas Artes de la Ciudad de México.
ACTUALIZACIÓN: En la web Meneame se ha sugerido que este post es copia de otro ubicado en el blog http://maquinarias.blogspot.com/2009/02/asimov-y-el-estado-de-israel.html (el cual, por cierto, parece haber desaparecido misteriosamente). Tal afirmación es falsa y parece ignorar el hecho de que casi nada en esta entrada es material original, sino que bebe de la fuente acreditada (Yo Asimov, Memorias), cosa que parecen haber hecho también los autores del blog Maquinarias. Sin ánimo de entrar en polémicas absurdas consideraremos la insinuación de Menéame un mal chiste y para resarcirnos os ofrecemos otro documento impagable de Asimov. En una entrevista de los años 80 habla del futuro de la educación con una asombrosa clarividencia (espero que los de Youtube no nos acusen de plagio).
El deterioro cognitivo es muy frecuente en pacientes con la Enfermedad de Parkinson, con importantes consecuencias en la calidad de vida y la independencia de estos pacientes. El déficit colinérgico en la corteza es un factor particularmente importante, y cada vez hay más datos de que algunos fármacos con efectos anticolinérgicos pueden acelerar el deterioro.
Cada vez es menos frecuente usar fármacos anticolinérgicos para tratar las alteraciones motoras de la EP, pero no es raro que los pacientes con esta enfermedad tomen tratamientos farmacológicos con efectos anticolinérgicos. Por ejemplo fármacos usados para tratar síntomas neuropsiquiátricos como los psicóticos o depresivos tienen efectos anticolinérgicos, así como algunos broncodilatadores, antiarrítmicos, antihipertensivos o analgésicos, sin que la mayor parte de los mádicos que los recetan sean conscientes de este efecto.
En el número de Marzo del Journal of Neurology, Neuosurgery and Psychiatryde 2010 se publica un estudio de un grupo de Stavenger en Noruega, donde siguen una muestra de más de 200 pacientes y comparan aquellos que siguen un tratamiento con fármacos de efecto anticolinérgico y aquellos que no.
Tras seguirlos durante 8 años encontraraon que el 40% de los pacientes tomaban algún medicamento con efectos anticolinérgicos, y que ese grupo presentaba un deterioro cognitivo mayor que el 60% que no seguía estos tratamientos.
Para calcular el efecto anticolinérgico utilizaron una tabla desde 0 hasta 4, que reproducimos a continuación. La administración de estos fármacos puede llevar a un deterioro más rápido de los pacientes con EP, por lo que siempre que sea posible deberíamos evitar su administración a estos enfermos.
En la sección de tutoriales de hoy vamos a intentar ser un poco equitativos con Windows, para que no nos acuséis de habernos vendido a la manzana. Ya hemos hablado antes de los programas que consideramos imprescindibles en cualquier sistema, pero hoy os proponemos otras aplicaciones que destacan sobre el resto.
Picasa
La primera de todas es Picasa, de Google. Es un editor y clasificador de fotografías gratuito. Puede sonar un poco confuso, pero el programa es muy sencillo, y con sólo unos clics podrás retocar tus fotos, compartirlas, hacer montajes de video con ellas o publicarlas en un blog. Si eres de los que organizan sus carpetas de imágenes usando el sistema de carpetas de windows, haz el favor de seguir el enlace si quieres disfrutar de tus fotos digitales.
Texter
Seguimos con Texter. Si utilizas frecuentemente tu PC con windows para escribir es probable que haya muchas frases que tengas que repetir todos los días. Por ejemplo, si escribes muchos correos profesionales es probable que escribas tu firma con tus datos al final de estos mensajes. Si escribes tus propios informes en el hospital es posible que muchos de tus comentarios se repitan (o algunas palabras, escribir cientos de veces leucoaraiosis no es muy agradable). Con Texter podrás crear atajos a tu gusto para ahorrarte el trabajo de escribir estas frases o palabras. Puedes enseñarle para que cada vez que escribas “nbs” escriba por ti “neurobsesion.com”. ¡No me digáis que ahora no le veis la utilidad!
También es gratis, por cierto.
Everything
¿Os ha pasado alguna vez que intentáis buscar un archivo en vuestro PC y el ventilador empieza a hacer ruido como si el ordenador fuese a despegar? Parece que Windows está poniendo todo de su parte para encontrar tu archivo, pero en tu ventana no aparece nada. Everything es la solución. Ligero, rápido, sencillo, encuentra todos tus archivos y carpetas de forma casi instantánea (si, como el Mac). Apenas consume recursos de tu ordenador. Prueba y verás.
K-Lite codec Pack
Hoy en día no es nada fácil encontrar los códecs necesarios para abrir cualquier archivo, pero afortunadamente los usuarios de Mac tenemos Perian. Vaya, se me había olvidado que hoy Windows era la reina del baile. Bueno, pues que afortunadamente los usuarios de Windows tenemos K-Lite Codec Pack. Instálalo y no te preocupes más por los vídeos que no se reproducen. Y si tienes problemas, VLC nunca te dejará solo.
Paint.NET
Photoshop es uno de los mejores programas hechos jamás para un ordenador, pero es tan grande en todos los sentidos, que para algunos retoques sencillos preferiríamos usar alguna herramienta más práctica. Paint de windows está bastante obsoleto (de hecho prefiero el Mario Paint que tenía en mi Super Nintendo) y se nos quedará corto para la mayoría de estas tareas. Paint.NET está para estas cosas. Gratuito, con soporte para capas os permitirá hacer muchas de las cosas que podéis hacer con Photoshop sin gastar los 984 euros que vale su licencia.
Open Office
La alternativa gratuita y de código abierto a Microsoft Office ha ido mejorando con el paso de los años, y en su última versión puede decirse que es un sustituto a la altura del buque insignia de los de Redmond. Open Office tiene algunos problemas de estabilidad todavía (a mi se me ha colgado un par de veces) pero sirve para la mayor parte de las cosas para las que usarías Microsoft Office.
Os recordamos otros posts sobre aplicaciones imprescindibles:
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