Recientemente nuestro compañero el Docotr Pedro Oliva presentó una sesión para el servicio de Farmacia sobre la Esclerosis Múltiple, que hoy os presentamos en Neurobsesión. En esta sesión hace un excelente repaso de esta enfermedad, explicando tanto su etiología, su presentación y evolución clínica, su diagnóstico y su tratamiento, incluyendo las últimas novedades como la claridribina y el fingolimod.

Hoy os dejamos un anuncio. Encontrado en Somos medicina, pertenece a la campaña «Embrace Life» promovida por Sussex Safer Roads Partnership y es un ejemplo de publicidad imaginativa y eficaz, bien concebida y excelentemente realizada. Dicen más los ojos de los actores de este corto que media docena de anuncios gore de los que les gustan a otros organismos de tráfico. Ha recorrido Internet como la pólvora y contabiliza ya más de 4 millones de visualizaciones en YouTube.

…¿Me pregunta que qué tengo contra Él? Se lo voy a explicar claramente, vecino. No es que esté en contra de sus enseñanzas, eso no. Una vez escuché sus predicaciones y le digo a usted que poco faltó para que me convirtiera en su discípulo. Aquella vez volví a casa y le dije a mi primo el guarnicionero: «Tú debías oírle. Te digo que, a su manera, es un profeta. Habla muy bien, hay que reconocerlo.» A uno se le alegra el corazón. Aquel día tenía yo los ojos llenos de lágrimas, hubiera cerrado la tienda muy a gusto y me hubiera ido tras él para no perderle nunca de vista. «Reparte todo lo que tienes, dijo, y sígueme. Ama a tu prójimo, ayuda al pobre y perdona al que te ofendió», y cosas por el estilo. Yo soy un sencillo panadero, pero cuando le oía sentía dentro de mí, una alegría y un dolor tan extraños… No sé cómo decirlo… Una fuerza que me hacía arrodillar en tierra y llorar y, al mismo tiempo, algo tan bello y tan ligero como si de mí se hubieran desprendido todas las preocupaciones, toda la maldad. Entonces, pues, fue cuando le dije a mi primo: “Tú, tonto de capirote, debería darte vergüenza lo que haces. Hablas de tonterías, que si éste o el otro te deben, que si tienes que pagar los diezmos, recargos e impuestos, etc. Mejor sería que repartieras entre los pobres lo que tienes, dejarás a tu mujer y a tus hijos y le siguieras.”
Y eso de que cura enfermos y poseídos, tampoco se lo echaría en cara. La verdad, es un poder extraño y sobrenatural, pero todos nosotros sabemos que nuestros curanderos son unos matasanos y que los romanos no son mejores. Saben sacar dinero, eso sí, pero cuando los llamas junto a un moribundo se encogen de hombros y te dicen que debías haberlos llamado antes. ¡Antes! Mi difunta esposa estuvo enferma dos años. Yo la llevaba de unos médicos a otros. No se puede usted imaginar el dinero que me costó. Y ninguno le ayudó. Si entonces hubiera ido ya Él por las ciudades, hubiera caído yo de rodillas a sus plantas y le hubiera dicho: “Señor, sana a esta mujer.” Y ella hubiera tocado su túnica y se hubiera curado. Así, la pobrecita, sufrió como no tiene usted idea… Que cure enfermos lo encuentro muy bien. Claro que los doctores están en contra de eso y gritan que es una estafa y una intromisión, y quieren que se lo prohíban y qué sé yo cuántas cosas más. Pero ya sabemos, que en ello juegan parte importante los intereses particulares. El que quiere ayudar a la gente y salvar al mundo, siempre tropieza con los intereses de alguien. No se puede contentar a todos, eso ya se sabe. Lo que yo digo: puede curar y resucitar muertos si le parece… Pero aquello de los cinco panes, no debió hacerlo. Como panadero, le digo a usted que fue una gran injusticia con respecto a nosotros.

¿Usted no ha oído hablar sobre lo de los cinco panes? Me extraña, porque todos los panaderos están fuera de sí a causa de este asunto. Dicen que un gran gentío le siguió hasta un lugar desierto, y Él curaba a sus enfermos. Y cuando anochecía, se acercó a Él uno de sus discípulos, diciéndole: “Desierto está el lugar este y el tiempo pasa. Déjales partir, para que yendo a la ciudad, encuentran para sí alimentos.” Entonces él les contestó: “No es necesario que se marchen, dadles vosotros a comer.” Y ellos le contestaron: “No tenemos aquí más que cinco panes y dos peces.” Y él contestó a su vez: “Traédmelos aquí.” Y ordenó a la multitud que se sentara sobre la hierba y, tomando aquellos cinco panes y dos peces, miró al cielo, los bendijo y partiéndolos en pedazos daba el pan a sus discípulos, y los discípulos a la multitud. Y todos comieron y quedaron saciados. Después se recogieron las migajas llenándose doce cestos. Comieron alrededor de cinco mil hombres, sin contar mujeres y niños.

Comprenda, vecino, que esto no lo puede consentir ningún panadero. ¿A dónde llegarían las cosas? Si tuviera que convertirse en costumbre que cualquiera pudiera, con cinco panes y dos pececitos, hartar a cinco mil personas, ya estábamos arreglados. Entonces, los panaderos tendríamos que irnos a pacer, ¿tengo razón o no? En lo que se refiere a los pececitos, ¡allá se las arreglen! Crecen en el agua y los puede pescar todo el que quiera. Pero el panadero tiene que comprar cara la harina y la leña, tiene que tener un aprendiz y pagarle un jornal, ha de contar con el mantenimiento de la tienda o sea, impuestos, y quién sabe cuántos cosas más; así que está contento si le quedan algunas monedas para alimentarse y no tener que ir pidiendo limosna. ¿Y Él? Le basta con mirar al cielo y tiene suficiente pan para saciar a cinco mil o quién sabe a cuántos miles de personas. La harina no le cuesta nada, no tiene que acarrear la leña de Dios sabe dónde, ningunos gastos, ningún trabajo… Está claro que de ese modo, puede dar el pan gratis a la gente, ¿no es eso? Y no tiene en cuenta que a los panaderos de los alrededores les quita el medio de ganarse la vida honradamente. Le digo a usted que esto es una competencia turbia, y debía impedirse de alguna manera. Si quiere hacer de panadero ¡que pague impuestos como nosotros! La gente ya viene diciéndonos: ¿Cómo es eso?, ¿tanto dinero queréis por esos miserables panecillos? Gratis los deberíais dar, como Él. ¡Y vaya pan que era! Blanco, tostadito y con un aroma… Uno hubiera comido hasta reventar. Ya hemos tenido que rebajar el precio de los panecillos, ¡palabra de honor!, los vendemos por menos que el precio de coste, solamente por no tener que cerrar las tiendas. Pero ¿hasta dónde vamos a llegar? Eso hace que los panaderos nos devanemos los sesos. Dicen que en otro lugar, sació a cuatro mil hombres, sin contar mujeres y niños, con siete panes y unos cuantos peces, pero se recogieron solamente cuatro cestos de migajas. Seguramente, ese negocio suyo ya no le va tan bien como antes, pero a nosotros nos va a deshacer para siempre. Y yo le digo a usted, que lo hace sólo por antipatía a los panaderos. Es verdad que los que comercian en pescado también se quejan, pero ésos no saben ya qué pedir por sus peces. No es un trabajo tan honrado como el de panadero.

Mire usted, vecino, yo soy ya un viejo y no tengo mujer ni hijos. Hace poco le dije a mi aprendiz que se ocupe de la panadería él solo. No se trata, pues, de mis beneficios. Por mi alma, que preferiría repartir mi pequeña propiedad y seguirle a E1, cultivar el amor al prójimo y todo lo que predica. Pero cuando veo cómo se ha enfrentado a nosotros, los panaderos, me digo: ¡Eso sí que no! Yo, como panadero, veo que su sistema no es ninguna salvación para el mundo, sino una verdadera catástrofe para nuestra profesión. Me da lástima, pero eso no estoy dispuesto a consentirlo. ¡No puede ser!

Desde luego que hemos presentado una queja a Ananías y al Gobernador, por violación de las leyes industriales y por incitar a la rebelión, pero ya sabe usted cómo van las cosas en esos lugares. ¡Hasta que se decidan a hacer algo! Usted me conoce, vecino, soy un hombre comedido y no busco pelea con nadie, pero si Él viene a Jerusalén, seré el primero en salir a la calle y gritar: ¡Crucificadle! ¡Crucificadle!

Karel Capek, año 1937

De Lewy a Lewey

El 5 de octubre de 1950, de un modo totalmente inesperado, moría en su casa de campo de Pennsylvania el Dr. Frederic Henry Lewey, el mismo que había sido bautizado en la ciudad de Berlín 65 años antes como Fritz Henrich Lewy. Hijo de una médico judio, Lewy sería el primero en describir los cuerpos de inclusión que llevan su nombre.

Lewy obtuvo su licenciatura en Medicina por la Universidad de Berlín en 1910 y, entre esa fecha y 1912, trabajó en histopatología y fisiología en el Laboratorio Neuropsiquiátrico de Munich, con Emil Kraepelin, Alois Alzheimer, Franz Nissl y Walter Spielmeyer (con este equipo es difícil perder), y los dos años siguientes, hasta 1914, bajo la dirección de Alzheimer, fue el encargado del Laboratorio Neuropsiquiátrico de Breslau.

Sirvió como oficial médico en Turquía durante la Primera Guerra Mundial y a su fin pasó a trabajar en el Hospital de la Charité de Berlín, convirtiéndose en profesor de Neurología y Medicina Interna en 1923. Allí inició una brillante carrera, truncada en 1933, cuando el ascenso de los nazis al poder condujo a su despido por motivos raciales

Lewy se vio obligado a abandonar el país para salvar la vida, y tras una breve estancia en Londres se estableció en los Estados Unidos, convirtiéndose durante la Segunda Guerra Mundial en Teniente Coronel y consultor en Neurología, y posteriormente, en miembro fundador de la American Academy of Neurology

La enfermedad de Parkinson

Parkinson había descrito ya en 1817 la enfermedad que lleva su nombre. En su monografía An Essay on the Shaking Palsy describió seis casos de la enfermedad y estableció la hipótesis de que la lesión de la enfermedad radicaba en el bulbo raquídeo. Esta afirmación se debía a la ausencia de manifestaciones que afectaran a los órganos de los sentidos o a la inteligencia

Fue, sin embargo, Charcot, 60 años más tarde el que completó la descripción clínica de la enfermedad, sumando a las datos clínicos descritos por Parkinson (el temblor, la disminución de fuerza muscular y el trastorno de la postura y la marcha) la rigidez, la acinesia y la facies inexpresiva. Y fue Charcot el que designó a esta patología como Enfermedad de Parkinson.

En 1919 Tretiakoff, en su tesis doctoral, describió la anatomía patológica de nueve casos de enfermedad de Parkinson y mostró en todos ellos una importante pérdida neuronal en la sustancia nigra, creciente con la progresión de la enfermedad. Asimismo describió, en la sustancia nigra, las inclusiones concéntricas que previamente habían sido descritas por Lewy.

Habrían de transcurrir otros 80 años antes de que se descubriese el déficit de dopamina característico de esta enfermedad, que hemos mencionado anteriormente en una entrada dedicada a Arvid Carlsson, y que sería el punto de partida de la terapéutica moderna en esta patología

Los cuerpos de Lewy

En sus primeras publicaciones sobre la parálisis agitante y en su libro Muscle tone and movement, Lewy fue presentando los frutos de su trabajo entre 1908 y 1923. Fue el primer autor que detalló la anatomía patológica de la enfermedad tras examinar personalmente a 85 pacientes a los que posteriormente realizó exahustivos estudios post-mortem. Paradójicamente Lewy prestó más atención a la pérdida celular en el estriado y el pálido que a los cuerpos de inclusión o a los hallazgos de Tetriakoff, que había concentrado su atención en la sustancia negra. Junto con Tiefenbach, Lewy produjo el primer modelo experimental de parkinsonismo en conejos.

La importancia de los cuerpos de Lewy sólo se reconoció tras su propia muerte, cuando se identificó la demencia por cuerpos de Lewy difusos (si bien es cierto que el propio Lewy ya había descrito la distribución cortical y difusa de los cuerpos de inclusión)

Los cuerpos de Lewy son agregados intraneuronales anormales de proteínas. Aparecen como masas esféricas que desplazan al resto de componentes celulares. Se han descrito dos variedades: la forma clásica (troncoencefálica) es una inclusión intracitoplasmática eosinofílica con un centro denso del que irradian fibrillas de 10 nm y cuyo componente estructural primario es la alfa-sinucleina (además en los cuerpos de Lewy se identifican otras proteínas como ubiquitina, proteína neurofilamentosa o alfa B cristalina). En contraste, los cuerpos de Lewy corticales se definen peor y carecen del halo fibrilar, si bien su composición es la misma.

Similares a los cuerpos de Lewy, las neuritas de Lewy son asimismo formaciones proteináceas intraneuronales que cuentan en su composición con alfa-sinucleina. En la foto de cabecera se pueden apreciar un cuerpo de Lewy (izquierda) y una neurita de Lewy (derecha)

Se han identificado cuerpos de Lewy en la corteza, ganglios basales, locus coeruleus, columna intermediolateral de la médula espinal y otras áreas. No son específicos de la enfermedad de Parkison, habiéndose identificado en algunos casos de parkinsonismos atípicos, enfermedad de Hallerworden-Spatz y otras. Con frecuencia aparecen en necropsias de pacientes sin trastornos del movimiento, como hallazgos incidentales, que son más frecuentes en los individuos más ancianos y que se han propuesto como marcadores de fases presintomáticas de la enfermedad de Parkinson

Estudios recientes demuestran que las primeras zonas afectadas del encéfalo son el bulbo olfatorio y el troncoencéfalo caudal (asociando síntomas como la anosmia o los trastornos de conducta del sueño REM). La progresión de la patología se muestra en el gráfico a continuación, basado en los trabajos de Braak.

Los cuerpos de Lewy y de su mujer están enterrados en el cementerio de Haverford, Pennsylvania.

Pocas veces nos paramos a pensar en el trabajo que hay detrás de muchos instrumentos que utilizamos en los hospitales. Si lo hacemos suele ser porque el producto no nos satisface o tenemos alguna queja (el otro día maldije al diseñador de un manómetro para LCR) u otra idea que sería mejor. El caso es que detrás de cada catéter, jeringa o cualquier aparato de nuestro arsenal hospitalario hay un equipo de diseñadores, ingenieros, científicos y clínicos que se han devanado los sesos para decidir cada pequeño detalle de ese producto. La revista Medical Device and Diagnostic Industry organiza cada año los premios Medical Design Excellence Awards, que recompensan a los productos más innovadores y mejor diseñados el último año en 10 categorías diferentes. En el número de este mes anuncian los ganadores del 2010, un total de 39 productos, muchos de los cuales son impresionantes. Hoy os traemos algunos ejemplos.

En la categoría de cuidados intensivos y medicina de emergencia nuestro favorito es el AccuVein AV300, comprobad vosotros mismos:

En la categoría de packaging se lleva la palma el de Cimzia (certolizumab), de UCB, tratamiento para la artritis reumatoide y la enfermedad de Crohn. El envase, la jeringa y las instrucciones están diseñadas pensando en hacer la experiencia de autoinyectarse una vez al mes lo más fácil posible.

La categoría de productos terapéuticos y aparatos para hospitales generales es de mis favoritas. Por un lado está la jeringa FreeVac, pensada para evitar los pinchazos accidentales al soltar una aguja de la jeringa. Con un diseño muy original permite expulsar la aguja al terminar de inyectar el líquido simplemente llevando el émbolo hasta el final de su recorrido. Por otro lado está el conjunto de fonendo Littman 3200 y el sistema Zargs Cardioscan para el análisis de los ruidos cardiacos. El fonendo electrónico permite almacenar los sonidos en su memoria y enviarlos por bluetooth de forma inalámbrica a un ordenador En el ordenador con el Software Zargis Cardioscan podremos analizar los ruidos que hemos auscultado. Una auténtica ayuda para los que tenemos un oído muy entrenado. Y finalmente viene El Chivato. El chivato es el Sistema inteligente de higiene manual HyGreen. Básicamente lo que hace es que en tu bata te cuelgas una especie de donuts de plástico con una luz verde y otra roja. En cada lavabo del hospital hay un detector que le manda una señal a tu chivato de que te has lavado las manos. En cada habitación, junto a cada paciente hay un detector que hace que tu chivato muestre una luz verde si tienes las manos limpias, o roja si eres un guarro amigo de la infección nosocomial. A los que estéis interesados os recomendamos el artículo de un número reciente de medicina clínica sobre los hábitos en higiene de manos en nuestros hospitales.

En la categoría de Rehabilitación tenemos una tecnología que parece sacada de Star Trek, el Alter G. Mediante el inflado de una bolsa con diferente presión que el ambiente exterior, permite aislar los miembros inferiores y así reducir la carga que soportan al correr. De esta forma permite iniciar antes la rehabilitación de lesiones, ya que es capaz de reducir la carga hasta un 20% del peso del cuerpo. Es como correr en la Luna. No os perdáis los vídeos que hay en la página del fabricante.

Hay alguna categoría más, sobre todo quirúrgicas, así que si tenéis interés podéis ver el resto siguiendo este enlace. Yo tuve que parar cuando ví el Dyna TRIM.

Si alguien me preguntase cuál es mi “momento Pavlov”, una palabra se me vendría a la cabeza: “movierecord”. El olor a palomitas recién hechas y la música pegadiza de esta cabecera me convierten en el mejor ejemplo del condicionamiento clásico, pierdo la dignidad y comienzo a salivar. Uno llega desde el mundo real a la sala de cine, y en unos instantes es trasportado a otros lugares u otros tiempos. Los artesanos del cine saben de la importancia de este proceso, y por eso invierten tanto esfuerzo en los primeros momentos del metraje. Los títulos de inicio, la intro, o como queráis llamarlo, son la tarjeta de presentación del director y la película. Algunos incluso se han convertido en un clásico independientemente de las películas a las que preceden, como ocurre con las películas del agente 007, o con la saga de La Guerra de las Galaxias. En la televisión, la hermana pequeña, sucede lo mismo con las series. Aunque series como Perdidos o 24 se sumergen desde el primer fotograma en la acción, muchas otras hacen su presentación con auténticas obras de arte. Mad Men, United States of Tara o Dexter han sido algunos de los últimos ganadores de la categoría “Outstanding Main Title Design” de los Emmys (si, hay demasiadas categorías).

En la entrada de hoy os presentamos algunas de nuestras “intros” favoritas, algunas más clásicas que otras. La que encabeza la entrada es la de “Up in the Air”, la película de Jason Reitman que le valió a Clooney la nominación a mejor actor en los Oscar (y otras 5 nominaciones en categorías que tampoco ganó). Si queréis ver el resto pinchad en “seguid leyendo”…

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Ayer Internet se vió invadido por el último vídeo de los franceses One More Productions: Pixels. No sé quién fue el primero en enlazarlo porque cuando llegué a casa ya salía en varios de mis blogs de cabecera. Estaba en portada de Boing Boing, uno de los blogs más leídos del mundo, así que supongo que la gran difusión será en parte culpa de ellos. El video muestra el ataque de Nueva York por un ejército de alienígenas pixelados, fichas de Tetris y PacMans. Lleno de referencias al mundo de los 8 bits, y con unos efectos sonoros que harán que desenpolvéis vuestras Ataris, Commodores y Game Boys.

One More Productions