Entradas en December de 2009

La enfermedad neurológica por intolerancia al gluten
Por Carlos H. Lahoz

23/ 12/ 09
Intolerancia al gluten

La enfermedad neurológica por intolerancia al gluten

El trigo y otros cereales que forman parte creciente de nuestra dieta, además de almidón, contienen gluten. Es éste un conjunto proteico que dota a la harina de características panificables, tales como esponjosidad y corteza crujiente. Los cultivos enriquecidos con abonos nitrogenados cada vez producen granos con más alto contenido en gluten y cada vez las plantas se parecen menos al cereal salvaje.

La alfa-gliadina es un péptido de 33 aminoácidos, que forma parte de una de las proteínas del gluten. Resiste la acción de las proteasas y está dotada de alta inmunogenicidad. Se supone que, en sujetos con predisposición genética, ligada a la región HLA del cromosoma 6, es capaz de interaccionar con el sistema inmune dando respuesta inflamatoria.

La intolerancia al gluten produce enteropatía y malabsorción desde la infancia, la enfermedad celíaca (EC) clásica. En las diferentes poblaciones de enfermos celíacos se encuentra una fuerte asociación con las moléculas HLA DQ2, que codifican los genes DQA1*0501 y DQB1*0201. La molécula DQ2 se encuentra en el 95 de los enfermos celíacos, comparado con el 25 % de los controles sanos. Los pocos celíacos DQ2 negativos, en su mayoría, expresan alelos HLA DQ8 (1).

Sin embargo, hay una forma de intolerancia al gluten, propia de sujetos adultos, quizás menos predispuestos genéticamente que los anteriores, que cursa con poca o nula enteropatía, siendo más comunes la afectación de otros órganos o sistemas. Esta situación es muy frecuente y se da en el 1% de la población (2)·

El sistema nervioso (SN) es una diana importante donde el da√Īo neuronal ocurre por inflamaci√≥n reactiva a la gliadina y no por d√©ficit de nutrientes o vitaminas, ocurriendo al final cambios degenerativos (3).

Estos casos son difíciles de reconocer, pues las descripciones parten del hallazgo concomitante de EC y lesión del SN, central o periférico, precediendo muchas veces la clínica neurológica a la digestiva. Ni que decir tiene que la afectación neurológica es la más grave y quedan secuelas irreversibles, cuando la neurodegeneración ha culminado el proceso (4).

Las entidades mejor estudiadas son: la ataxia cerebelosa por gluten, la epilepsia occipital con calcificaciones en ni√Īos y la neuropat√≠a perif√©rica axonal. Pero tambi√©n se han descrito m√ļltiples casos con una extensa y variada miscel√°nea de s√≠ndromes neurol√≥gicos y psiqui√°tricos (4-9).

En estos procesos es com√ļn el hallazgo de anticuerpos (Ac) en suero y LCR, el cual suele aumentar su contenido proteico, pero sin pleocitosis. Tambi√©n hay dep√≥sito de Ac en la mucosa intestinal y en el tejido nervioso afecto. Los m√°s estudiados han sido los Ac anti-gliadina y anti-transglutaminasa tisular (TGt) IgA (10).

Desde el punto de vista conceptual emergen dos opiniones: (1) La de quienes ven asociadas las
manifestaciones neurol√≥gicas de la EC del adulto a una enteropat√≠a poco expl√≠cita, por el bajo tipo de afectaci√≥n de la mucosa intestinal, seg√ļn la clasificaci√≥n de Marsh, pero todav√≠a dando prioridad como √≥rgano diana de afectaci√≥n al intestino. (2) La de los que mantienen que la intolerancia al gluten es en s√≠ misma una enfermedad que provoca respuesta autoinmune multisist√©mica, con variados s√≠ndromes y plurales autoanticuerpos. La EC ser√≠a la afectaci√≥n intestinal por esa causa y los diferentes s√≠ndromes neurol√≥gicos compondr√≠an la enfermedad neurol√≥gica por gluten (11).

La aproximaci√≥n a estos pacientes deber√≠a hacerse desde la enfermedad autoinmune: (1) Estudio del perfil cl√≠nico. En adultos, ataxias cerebelosas y neuropat√≠as perif√©ricas sin causa aclarada y en ocasiones, otros s√≠ndromes no bien etiquetados. En ni√Īos, epilepsias focales sin filiaci√≥n. (2) Investigaci√≥n del perfil autoinmune: si hay otra enfermedad autoinmune concomitante, ya que no es infrecuente la intersecci√≥n de varias y un amplio estudio de anticuerpos en suero (12).

Aquí se incluyen los Ac anti-TGt IgA de la EC, los anti-nucleares (ANA), que son muy generales, pero orientativos de autoinmunidad y los Ac anti-tiroperoxidasa (TPO), dirigidos contra el tejido tiroideo, y otros. El estudio inmunológico básico del LCR incluye:bandas oligoclonales (BOC) y síntesis de IgG. En cuanto a neuroimagen, se prefiere la RM, con refuerzo de gadolinio para captar la neuroinflamación. Y si algunos de los datos anteriores son positivos, biopsia duodenal, un procedimiento de baja invasividad para el diagnóstico histológico de EC.

Todo retraso diagn√≥stico deja v√≠a libre a la progresi√≥n del proceso, que puede cursar linealmente o lo que es m√°s frecuente, con agravaciones temporales. Al final est√°n la p√©rdida neuronal, m√°s o menos extensa, y la irreversibilidad. La intolerancia al gluten, cuando es diagnosticada precozmente, permite, en cambio, impedir esa evoluci√≥n y a√ļn revertir algunos de los s√≠ntomas, mediante la dieta sin gluten (DSG).

El t√≥pico no ha concluido y quedan a√ļn bastantes cuestiones para las que no tenemos respuesta. Un ejemplo: Por qu√© algunas ataxias espor√°dicas del adulto, aparentemente no cel√≠acas, porque no se detectan anticuerpos, mejoran con DSG. Autores de la experiencia de Hadjivassiliou et al. la recomiendan, cuando no se tenga otra evidencia, como algo mejor que no hacer nada (13).

Bibliografía:
1. Green P and Cellier C. Celiac disease. N Engl J Med 2007; 357: 1731-43
2. Hopper AD, Hadjivassiliou M, Butt S et al. Adult coeliac disease. BMJ 2007; 335: 558-62
3. Hadjivassiliou M, Maki M, Sanders DS et al. Autoantibody targeting of brain and intestinal transglutaminase in gluten ataxia. Neurology 2006; 66: 373-7
4. B√ľrk K, B√∂sch S, M√ľller CA et al. Sporadic cerebellar ataxia associated with gluten sensitivity. Brain 2001; 124: 1013-9
5. Hadjivassiliou M, Gr√ľnewald RA, Chattopadhyay AK. Clinical, radiological, neurophysiological, and neuropathological characteristics of gluten ataxia. The Lancet 1998; 352: 1582-1585
6. Hadjivassiliou M, Sanders DS, Woodroofe N et al. Gluten ataxia. The Cerebellum 2008; 7: 494-8
7. Taylor I, Scheffer IE, Berkovic SF. Occipital Epilepsies: identification of specific and newly recognized syndromes. Brain 2003; 126: 753-69
8. Hadjivassiliou M, Gr√ľnewald RA, Kandler RH et al. Neuropathy associated with gluten sensitivity. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006; 77: 1262-6
9. Bushara KO. Neurologic presentation of celiac disease. Gastroenterology 2005; 128: S92-7
10. Hadjivassiliou M, Aeschlimann P, Strigun A et al. Autoantibodies in gluten ataxia recognize a novel neuronal transglutaminase. Ann Neurol 2008; 64: 332-43
11. Ford RPK. The gluten syndrome: a neurological disease. Medical Hypotheses 2009; 73: 438-40
12. Hern√°ndez Lahoz C, Rodr√≠guez S, Tu√Ī√≥n A et al. Remisi√≥n cl√≠nica sostenida en una paciente con esclerosis m√ļltiple remitente-recurrente y enfermedad cel√≠aca con dieta sin gluten durante 6 a√Īos. Neurologia 2009; 24: 213-5
13. Hadjivassiliou M, Davies-Jones GAB, Sanders DS et al. Dietary treatment of gluten ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 1221-4

Enlaces: ECTRIMS 2009

22/ 12/ 09
ECTRIMS

ECTRIMS 2009

Los que no tuvimos la oportunidad de asistir al √ļltimo Congreso ECTRIMS, que se celebr√≥ en D√ľsseldorf en septiembre, y del que Pedro Oliva nos ofreci√≥ los datos m√°s destacados la semana pasada, estamos de suerte.

El ECTRIMS (European Committee for Treatment and Research in Multiple Sclerosis) pone a nuestra disposición, a través de Sessions2view, los webcasts de los teching courses del congreso, así como algunas de las sesiones plenarias

Valoración Neurobsesion: Excelente

Angioplastia carotídea: una historia inacabada
por el Dr. Alberto Gil-Peralta

21/ 12/ 09

Angioplastia carotídea: una historia inacabada

El Doctor Alberto Gil-Peralta, Jefe de Secci√≥n del Servicio de Neurolog√≠a del Hospital V√≠rgen del Roc√≠o de Sevilla, present√≥ en la reuni√≥n de la SEN de Noviembre del 2009, en Conferencia Plenaria, su charla “Angioplastia Carot√≠dea: una historia inacabada.” En ella hace una revisi√≥n hist√≥rica del procedimiento, as√≠ como una excelente explicaci√≥n del panorama actual en la terap√©utica carot√≠dea. Hace hincapi√© en la auditaci√≥n de los resultados de los equipos quir√ļrgicos e intervencionistas, en la individualizaci√≥n de las decisiones terap√©uticas, en el futuro esperanzador de la t√©cnica percut√°nea, en su papel estimulador de la investigaci√≥n, y en el papel coordinador del neur√≥logo dentro de un equipo multidisciplinar. Desde Neurobsesi√≥n queremos agradecerle al Doctor Gil-Peralta que nos enviara sus diapositivas y la transcripci√≥n, para poder colgar la conferencia en esta p√°gina.

Living arrhytmias

18/ 12/ 09
ecg por lusi en http://www.sxc.hu/photo/752796

John C. Grammer y las arritmias

Si siempre te ha costado entender las arritmias, hoy es tu día. En el siguiente vídeo, que circula desde hace tiempo por Youtube, el profesor John C. Grammer explica, con envidiable claridad y notable agilidad, los trastornos del ritmo y de la conducción intracardiaca. Atención a esa fibrilación ventricular. Impagable.

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San Francisco’s People. Philip Bloom

18/ 12/ 09

San Francisco’s People. Canon 5DmkII 24p from Philip Bloom on Vimeo.

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Próxima sesión: Juan Vega

17/ 12/ 09
calendario diciembre

Próxima sesión: Enfermedad de Niemann-Pick, por Juan Vega

El pr√≥ximo d√≠a viernes 18 de Diciembre Juan Vega, m√©dico interno residente del Servicio de Neurolog√≠a del Hospital Universitario Central de Asturias, presentar√° la sesi√≥n “Enfermedad de Niemann-Pick” en la sala de sesiones del Servicio.

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Muerte por Powerpoint

17/ 12/ 09
muerte por PowerPoint

Muerte por Powerpoint

No se qui√©n acu√Īo el t√©rmino “muerte por PowerPoint” por primera vez, pero describe perfectamente lo que est√° pasando en las aulas de nuestras facultades y en las sesiones de nuestros servicios. PowerPoint de Microsoft y sus alternativas (Apple Keynote, OpenOffice, Googledocs) son herramientas muy potentes que nos facilitan la misi√≥n de dar una charla. El problema est√° en que esa facilidad ha terminado por transformar nuestras conferencias en otra cosa.

Utilizamos tanto texto en nuestras diapositivas que lo que tendr√≠a que ser un apoyo se convierte en un sustituto. Incluso la forma en que hablamos cambia, llegamos a dar la espalda al p√ļblico para leer nuestras diapositivas. Hasta tal punto desviamos la importancia hacia el powerpoint que en muchos congresos se piden las diapositivas para usarlas como documento escrito. Esto es un h√≠brido mal hecho entre charla y art√≠culo, dos formas de comunicaci√≥n con fines diferentes. El art√≠culo est√° pensado para ser consumido con m√°s tiempo,de manera que puede incluir m√°s datos, ser m√°s denso, con mejor estilo literario, los gr√°ficos pueden ser m√°s complejos… Las charlas suelen ser m√°s breves, la informaci√≥n deber√≠a ser m√°s visual, de forma que en dos o tres segundos se pueda asimilar toda la informaci√≥n de la diapositiva. Por esta raz√≥n los gr√°ficos deber√≠an ser m√°s sencillos y el texto limitarse al imprescindible, sin embargo lo m√°s frecuente es que tiremos por el camino del medio y no hagamos ni una cosa ni la otra.

Otro problema es la preparaci√≥n. Al comenzar a preparar una sesi√≥n, en cuanto tenemos a mano alg√ļn art√≠culo o revisi√≥n del tema de la charla empezamos a meter texto en Powerpoint, sin tener claro c√≥mo va a encajar con el resto de la sesi√≥n. O bajamos im√°genes de google y cuando alguna nos gusta le reservamos una diapositiva aunque no venga al caso. Nos tiramos enseguida a rellenar huecos, sin crear un esquema claro de lo que vamos a decir. Una charla es una historia, como una obra de teatro, una pel√≠cula o un libro. Debe tener su introducci√≥n, su desenlace y conclusi√≥n. Si nos dejamos llevar por el copia y pega la estructura no quedar√° clara.

Edward Tufte, gran experto en estad√≠stica y visualizaci√≥n de datos resum√≠a sus consejos para dar presentaciones efectivas en la siguiente frase “Dise√Īo simple, contenido intenso”. En Neurobsesi√≥n trataremos de explorar estos dos factores, tanto la b√ļsqueda y an√°lisis completo del contenido de nuestras sesiones, como la exposici√≥n de la forma m√°s eficaz.

Presentation Zen

presentationzen

Siguiendo estos principios, el californiano Garr Reynolds comenz√≥ en 2006 con su p√°gina PresentationZen, public√°ndo el a√Īo pasado su primer libro, del mismo nombre que el blog. Desde Jap√≥n, donde ahora vive, lleva tres a√Īos analizando el uso de Powerpoint en distintos √°mbitos: la empresa, las universidades, la pol√≠tica.. centr√°ndose casi siempre en el dise√Īo de las diapositivas. √Čl dice que empez√≥ su cruzada contra el uso incorrecto del Powerpoint al fijarse en un “Bento” a los pocos d√≠as de haberse trasladado a Tokio. Un Bento es un men√ļ con entrantes, plato principal, postre, bebida… que viene empaquetado para que pueda comerse en cualquier sitio. Garr cuenta que un d√≠a viajaba en Metro y a su lado estaba sentado un ejecutivo Japon√©s que le√≠a un taco enorme de hojas y al fijarse vi√≥ que eran diapositivas de powerpoint impresas, s√≥lo texto sin im√°genes. El mismo japon√©s llevaba un peque√Īo Bento, que le sorprendi√≥ por lo peque√Īo, compacto y eficaz que resultaba. Llevaba todo lo necesario y no sobraba sitio para nada m√°s. Esa revelaci√≥n le hizo pensar en la cantidad de informaci√≥n superflua que ocupa nuestras diapositivas, y c√≥mo lo fundamental se diluye entre ellas. Si est√°is interesados en este tema, PresentationZen es un recurso imprescindible, tanto su libro como su blog.

En el mundo de la Medicina, las presentaciones son diferentes al mundo de la empresa, y la carga de datos puede ser tan grande que nos cueste mucho hacerla m√°s visual. Aunque a veces parezca imposible, detenerse antes de escribir nuestras diapositivas y pensar en el conjunto del mensaje puede ayudarnos a dise√Īar diapositivas m√°s eficaces. A lo largo de una serie de art√≠culos sobre la preparaci√≥n de sesiones intentaremos dar nuestro punto de vista sobre el uso de PowerPoint con ejemplos y tutoriales. Adem√°s, si te interesa te recomendamos seguir estas p√°ginas:

PresentationZen

Ted Talks

Duarte

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